Procianoy, Elenara da Fonseca Andrade

Silva, Fernando Antonio de Abreu e

Lume 5.8

R2                                                                                     IV Congresso Brasileiro de Fibrose CísticaJ Bras Pneumol. 2012;38(supl.1R):R1-R64CFTR TL.003  DIFERENÇA DE POTENCIAL NASAL (DPN) – RESULTADOS FINAIS DO PROCESSO DE AVALIAÇÃO DO TESTEelenara andrade procianoy (hcpa) fernando antônio de abreu e silva (hcpa) Palavras-Chave: fibrose cistica, diagnósticoIntrodução: A DPN avalia in vivo a diferença bioelétrica entre os meios externo e interno das células epiteliais da narina gerado pelo movimento de íons, principalmente os íons Cl- e Na+, determinado pelos canais CFTR e ENaC, respectivamente. O valor é mais negativo do lado externo; valores normais situam-se em torno de -20 mV. Na FC é mais negativo, em torno de -40 mV. A DPN fornece uma avaliação direta e sensível do transporte do Na+ e Cl- e serve como um teste diagnóstico de auxílio nos casos de difícil confirmação de FC e para avaliação da resposta ao uso de terapias restauradoras da função da CFTR. Para que estas medidas sejam fidedignas, importantes considerações técnicas devem ser atendidas e valores de referência locais devem ser conhecidos. Objetivos: Avaliar a DPN nos pacientes com FC e estabelecer os valores de referência para os diversos parâmetros medidos pelo teste, em especial a DPN máxima, ∆ amiloride (∆amil), ∆ cloro (∆Cl-), ∆ amiloride-isoproterenol (∆amilo-iso) e índex DPN e compará-los com os valores encontrados em controles normais e portadores de outras patologias não FC. Material e Métodos: Foram realizados 114 testes em 51 pacientes (grupo FC: 24; não FC: 19 e sadios: 18) utilizando-se a técnica descrita por Leal et al. As médias, desvio-padrão e IC para cada grupo foram calculadas pelo pacote estatístico SPSS e foram realizadas comparações múltiplas para um nível de significância de 0,05 por análise de variância utilizando-se os procedimentos de Bonferroni. . Resultados: Todos os parâmetros da DPN foram estatisticamente diferentes no grupo FC (p<0,0001) e sem diferença entre os controles (tabela 1) Tabela 1: Media da DPN, resposta ao amiloride(∆ amiloride), resposta a solução sem cloro e isoproterenol (∆Cl-), índice ∆amilo-iso e DPN no grupo de pacientes com FC, portadores de patologias não FC e Sadios DPN ∆ amiloride ∆Cl- ∆amilo-iso índex DPN FC -32 ± 9 -18 ± 8 4 ± 5 - 16 ± 10 0,84 ± 0,23 Não FC - 14 ± 4 -7 ± 3 18 ± 9 -1 ± 4 0,11 ± 0,10 Sadios - 16 ± 5 -7 ± 3 11 ± 7 -2 ± 5 0,23 ± 0,20 Discussão e conclusão: Através deste trabalho pudemos estabelecer nossos valores de referência e concluir que o teste de DPN é útil para diagnóstico de FC ou outras doenças associadas ao defeito do canal CFTR, uma vez que consegue claramente identificar este grupo. Porém, o teste completo deve ser realizado, incluindo a avaliação dinâmica da função transepitelial do canal CFTR, antes que o diagnóstico seja excluído, uma vez que é o conjunto destes parâmetros que melhor discrimina os casos. TL.004  RELAÇÃO DA DIFERENÇA DE POTENCIAL NASAL (DPN) COM O TESTE DO SUOR, INSUFI-CIÊNCIA PANCREÁTICA, FUNÇÃO PULMONAR E GENÓTIPO.elenara andrade procianoy (hcpa) - brasilfernando antônio de abreu e silva (hcpa) - brasil Palavras-Chave: fibrose cistica. fenótipo. genótipoIntrodução: O espectro clínico da FC é altamente variável e correlações entre fenótipo e genótipo parecem ser mais claras para doença pancreática e gastrointestinal do que para doença pulmonar. Aparentemente, os órgãos requerem graus diferentes de função da CFTR para seu funcionamento normal. Alguns trabalhos descrevem correlação entre as manifestações clínicas e o grau de anormalidades do transporte de íons na FC, o qual pode ser avaliado pelo teste da DPN. Objetivo: Avaliar a relação entre os parâmetros medidos pelo teste dinâmico da DPN com os níveis de cloro no suor, presença de sinais clínicos de insuficiência pancreática, função pulmonar e análise genética no grupo de pacientes com fibrose cística. Material e Métodos: DPN, ∆ amiloride (∆amil), ∆ cloro (∆Cl-), ∆ amiloride-isoproterenol (∆amilo-iso) e índex DPN foram medidos em pacientes com diagnóstico de FC clássica e atípica e realizada análise de correlação linear pelo método de Pearson com as variáveis em estudo. Para correlação com o genótipo os pacientes foram subdividos em 3 grupos: homozigotos para deltaF508, heterozigotos para deltaF508 e sem mutação identificada. Resultados: O valor do cloro no suor variou de 53 a 109mEq/L, com média de 76mEq/L (DP ± 15) e mostrou uma correlação positiva moderada com a DPN máxima (p= 0,515). Os pacientes com insuficiência pancreática apresentaram DPN máxima significativamente maior (p:0001). O VEF1 do grupo variou de 28% a 133% do valor previsto, com média de 76,63% (DP± 28,79), sendo inversamente proporcional a idade. Não foi mostrada correlação significativa com os parâmetros da DPN no grupo. O grupo de pacientes com a mutação delta F 508 em um ou dois alelos apresentou média dos valores maior para todos os parâmetros em relação ao grupo sem a mutação, havendo diferença estatisticamente significativa entre o grupo homozigoto e o grupo sem mutação identificada para a DPN máxima (p=0,008) e índex DPN (p= 0,042). Discussão e conclusão: Anormalidades da CFTR medida pela DPN máxima se correlacionam com a presença de insuficiência pancreática e da mutação delta F508. Para melhor avaliação das correlações com a doença pulmonar necessitamos de um grupo maior de pacientes da mesma faixa etária.

Relação da diferença de potencial nasal (DPN) com o teste do suor, insuficiência pancreática, função pulmonar e genótipo

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Lume 5.8