Cordomas são neoplasias raras originadas da notocorda primitiva, que se localizam predominantemente em região sacroccígena e menos freqüentemente intracranianas, correspondendo de 3 a 5% dos tumores primários cerebrais. Os cordomas intracranianos são de manejo difícil, a ressecção cirúrgica geralmente é incompleta e os pacientes podem evoluir para óbito em decorrência do crescimento incontrolável do tumor e/ou compressão de estruturas nobres adjacentes. Neste trabalho os autores relatam dois pacientes com cordoma intracraniano cuja evolução clínica foi absolutamente distinta, dissertando sobre os diversos aspectos relacionados ao diagnóstico, tratamento e evolução dos dois casos.Chordomas are very rare primitive notochord-related tumors localized most frequently in sacrococcygeal and cranial regions. Intracranial lesions correspond to 3-5% of the primary tumors. Clinical management is very difficult; surgical ressection is usually incomplete, and can be associated with rapid tumor growth and multiple neurological involvement. In this study, the authors report on two cases of intracranial chordomas with diverse presentation and evolution, and discuss the diagnosis and the management of these patients
