Osteodistrofia hepática é o termo usado para definir a doença óssea metabólica associada à hepatopatia crônica. Estudada principalmente em indivíduos adultos com colestase crônica, é igualmente prevalente em crianças e adolescentes hepatopatas crônicos. A patogênese é desconhecida mas parece ser multifatorial. Na maioria dos pacientes, ocorre uma perda progressiva de densidade óssea, a qual causa importante fragilidade esquelética. Esta predispõe à perda de estatura, dor óssea e surgimento de fraturas associadas ou não a trauma. A densidade óssea mineral pode ser medida por densitometria óssea de dupla emissão. Nenhuma medida, farmacológica ou profilática, tem se mostrado efetiva em reduzir a osteopenia da hepatopatia crônica. Todavia, aproximadamente 1 ano após transplante hepático, observa-se aquisição de massa óssea em grande parte dos pacientes. Nesta revisão discutimos a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento da osteodistrofia hepática e relatamos a nossa experiência com 20 pacientes com colestase crônica acompanhados na unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre.Hepatic osteodystrophy is the term used to define the metabolic bone disease associated with chronic liver disease. It has been studied mainly in adults with chronic cholestasis, but it is equally prevalent in children and adolescents. The pathogenesis of hepatic osteodystrophy is unknown, however, it is likely to be multifactorial. The majority of patients experience a progressive loss of bone mineral density, which causes skeletal fragility. Thus, patients are predisposed to loss of height, to bone pain, and to fracturing bones with minimal or no trauma. Bone mineral density may be measured by dual photon absorptiometry. No specific therapy is available to treat or prevent the osteopenia of chronic liver disease. However, 1 year after liver transplant, most patients do regain bone mass. This review discusses the pathophysiology, diagnosis, and treatment of hepatic osteodystrophy. In this review we also report our personal experience with 20 children and adolescents with chronic cholestasis receiving care at the Pediatric Gastroenterology Unit at Hospital de Clínicas de Porto Alegre
