A progressão do acometimento pulmonar e a evolução para insuficiência respiratória são responsáveis por importante morbimortalidade em pacientes com fibrose cística. O transplante pulmonar está consolidado como tratamento de escolha para diversas pneumopatias em estágios terminais e vem sendo realizado em pacientes com fibrose cística avançada desde a década de 1980. A seleção de pacientes candidatos ao transplante envolve a análise cuidadosa de parâmetros clínicos, fisiológicos e laboratoriais, com atenção a fatores conhecidos de mau prognóstico como: piora acentuada e acelerada da função pulmonar, aumento da frequência e gravidade das exacerbações, desnutrição, diabetes melito, hemoptise volumosa, pneumotórax, hipoxemia e hipercapnia em ar ambiente, hipertensão pulmonar e distância reduzida no teste de caminhada de seis minutos. Embora o tema ainda gere controvérsias, a maioria dos centros transplantadores contraindica o transplante para portadores de Burkholdelia cepacia. A presença de outros germes colonizantes no escarro, ainda que com perfil adverso de sensibilidade aos antibióticos, não costuma impedir a realização do transplante em pacientes com fibrose cística. A avaliação pré-transplante nesta população segue os mesmos padrões das demais indicações, com atenção especial ao suporte nutricional, ao perfil microbiológico e à evolução recente do contexto clínico global e da função pulmonar. Os resultados do transplante pulmonar bilateral na fibrose cística são em regra superiores aos das demais indicações.Progressive involvement of the lungs and the development of respiratory failure are major causes of morbidity and mortality in patients with cystic fibrosis. Lung transplantation is a well-established treatment for several end-stage respiratory diseases and it has been successfully performed in cystic fibrosis patients since the 1980’s. Patient selection involves careful analysis of clinical, physiologic and laboratorial parameters, with special consideration of well-known adverse prognostic factors such as: accelerated loss of lung function, increase in frequency and severity of exacerbations, poor nutritional status, diabetes mellitus, massive hemoptysis, pneumothorax, hypoxemia and hypercapnia while breathing room air, pulmonary hypertension, and reduced distance in the 6-minute walk test. Despite some controversy, most transplant centers refuse patients with Burkholderia cepacia for transplantation. Other colonizing pathogens, even with extensive antibiotic resistant patterns, do not, in general, preclude the procedure in patients with cystic fibrosis. Pre-transplant evaluation of this population is similar for other indications, with special attention to nutritional support, microbiological profile analysis and recent changes of the clinical context and lung function. The results of bilateral lung transplantation for cystic fibrosis are generally better than for other indications
