Camargo, Matheus Brunstein

Lume 5.8

Evento Salão UFRGS 2014: SIC - XXVI SALÃO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFRGSAno 2014Local Porto AlegreTítulo Evolução da Densidade Mineral Óssea com o tratamento da Doença de Gaucher: avaliação da coorte de pacientes do Centro de Referência do Rio Grande do SulAutor MATHEUS BRUNSTEIN CAMARGOOrientador IDA VANESSA DOEDERLEIN SCHWARTZINTRODUÇÃO: A Doença de Gaucher (DG) é a doença lisossômica mais comum, causada pela atividade deficiente da enzima glicocerebrosidase. O acúmulo de seu substrato no interior de lisossomos macrofágicos ocasiona redução da Densidade Mineral Óssea (DMO). A eficácia da Terapia de Reposição Enzimática (TRE) ou Terapia de Redução do Substrato (TRS) para DG, relacionada a este desfecho, ainda não está bem estabelecida.  OBJETIVOS: Avaliar a evolução da doença óssea de pacientes com DG em acompanhamento no Centro de Referência de Doença de Gaucher do Rio Grande do Sul (CRDG-RS), a partir de densitometria óssea.  MÉTODOS: Estudo retrospectivo, longitudinal, com amostragem por conveniência. Para pacientes do sexo feminino pré-menopausa, pacientes do sexo masculino com idade entre 20 e 50 anos e jovens com idade inferior a 20 anos, foi considerado o escore Z de cada densitometria (Grupo 1); valores iguais ou inferiores a -2 foram considerados abaixo da normalidade para a idade, enquanto valores superiores a -2, normais.  Para pacientes do sexo feminino pós-menopausa e pacientes do sexo masculino com idade superior a 50 anos, foi considerado o escore T de cada densitometria (Grupo 2); valores iguais ou superiores a -1 foram considerados normais, enquanto valores inferiores foram considerados DMO reduzida.  RESULTADOS: Entre os 40 pacientes avaliados, 5 não possuíam densitometrias.  A amostra foi, portanto, composta por 35 pacientes, com idade atual entre 18 e 65 anos (4 em TRS, 31 em TRE) e número de densitometrias realizadas entre 1 e 9. Vinte e sete pacientes apresentavam densitometrias realizadas apenas após o início do tratamento. Entre esses, 13 (48%) apresentavam DMO reduzida em pelo menos um exame, e 8 (29,6%) apresentavam na densitometria mais recente. Oito pacientes apresentavam densitometrias realizadas pré e pós-tratamento (grupo 1=4, grupo 2=4, média de meses de intervalo entre os exames=15). Para o grupo 1, todos os pacientes apresentaram DMO normal  na primeira e na última densitometria. Para o grupo 2, 4 apresentavam a primeira alterada e 3 a última.  CONCLUSÃO: A redução da DMO é frequente na DG. O tempo necessário para que aja resposta positiva do tratamento nesse tecido é mais longo quando comparado ao tecido hematopoiético.    

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Evolução da Densidade Mineral Óssea com o tratamento da Doença de Gaucher: avaliação da coorte de pacientes do Centro de Referência do Rio Grande do Sul

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