Alveolar rhabdomyosarcoma is an uncommon malignant soft tissue tumour
rarely found in the female genital tract and carries a very poor
prognosis especially in adults. A 44 year old premenopausal woman was
evaluated for a lower abdominal mass, intermittent unprovoked vaginal
bleeding and weight loss. Examination showed a huge abdomino-pelvic
mass, and an irregular cauliflower mass protruding from the cervix,
from which a biopsy was taken. Exploratory laparotomy revealed a
widespread disseminated uterine tumour with an “omental
cake” and involving virtually all the abdominal viscera.
Debulking surgery was found to be non-beneficial and uterine and
omental biopsies were taken. The cervical, uterine and omental biopsies
were all diagnosed alveolar rhabdomyosarcoma. Neither chemotherapy nor
radiotherapy could be started before the client died of fulminant
neoplastic dissemination 17days postoperatively. While the optimal
management of this rare tumour is unknown, early recognition and
diagnosis, and a prompt multimodality treatment approach of surgery,
chemotherapy and radiotherapy offers the best chance of cure (Afr J
Reprod Health 2009; 13[1]:167-173).Le rhabdomysarcome de l’alvéolaire est une tumeur de tissu
mois malin rare qui n’est pas souvent trouvée dans la voie
génitale féminine et porte un pronostique mauvais surtout
chez les adultes. Une femme en préménopause qui est
âgée de 44 ans a été évaluée pour la
masse abdominale basse, l’hémoragie vaginale non
provoquée et intermittente ainsi que pour la perte de poids.
L’examen a montré une grande masse abdominal-pelvienne et
une masse irrégulière du chou-fleur qui avance du col à
partir de laquelle nous avons fait une biopsie. La laparotomie
exploratoire a révelé une tumeur de l’utérin
disséminée un peu partout avec un « gâteau
epiploique « et touchant à peu près tous les
viscères abdominal ». La chirurgie par morceaux n’a pas
été salutaire et les biopsies de l’utérin et de
l’épiploon ont été prises. Les biopsies du col, de
l’utérin et de l’épiploon ont été
diagnostiquées un rhabdomysarcome de l’alvéolaire. On
n’a pas pu commencer la chimiothérapie ni la
radiothérapie avant que la patiente soit mort de la
dissémination néoplasique fulminante, 17 jours après
l’opération chirurgicale. Alors qu’on ne connaît
pas la meilleure conduite à tenir devant cette tumeur rare, si
elle est reconnue et dignostoiquée tôt et si l’on
adopte une approche chirurgicale fondée sur une multimodalité
de traitement, la chimiothérapie et la radiothérapie offrent
la meilleure chance de guérison (Afr J Reprod Health 2009;
13[1]:167-173)
