Audard

Dimopoulos

Hanbali

Kratochvil

Matignon

Pasquet

Sethi

Vanesa Antón-Vázquez

Isabel Giménez Torrecilla

Montserrat Gomà Gallego

Viviana Paredes Henao

Crossref

Nefrología (English Edition)

Waldenström macroglobulinemia presenting as cryoglobulinemic type II membranoproliferative glomerulonephritis

Antón Vázquez, V

Giménez Torrecilla, I

Gomà Gallego, M

Paredes Henao, V

St George's Online Research Archive

NCMgtWtSLtltaccgdnbaihitlalpcfVcfmcdARTICLE IN PRESSEFRO-429; No. of Pages 3n e f r o l o g i a 2 0 1 8;x  x x(x  x):xxx–xxxwww.rev is tanef ro logia .comRevista de la Sociedad Española de Nefrologíaarta al Directoracroglobulinemia  de Waldenström  presentándose  comolomerulonefritis membranoproliferativa  crioglobulinémicaipo IIaldenström  macroglobulinemia  presenting  as  cryoglobulinemicerulonephritisdifusa y globalmente para IgM, C3 y kappa, con un patrón deype  II  membranoproliferative  glomr. Director:a macroglobulinemia de Waldenström (MW)  es un tras-orno linfoproliferativo maligno de bajo grado, en el quea enfermedad renal y la crioglobulinemia tipo i cons-ituyen manifestaciones bien conocidas, no obstante sonislados los casos descritos en la literatura que se han aso-iado a la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)rioglobulinémica1,2.A continuación, presentamos el caso de una paciente conlomerulonefritis crioglobulinémica asociada a enfermedade Waldenström.Mujer de 68 an˜os, consulta por cuadro de edemas deueva aparición, artralgias y lesiones purpúricas en miem-ros inferiores. Antecedentes patológicos de hipertensiónrterial, dislipemia, gammapatía monoclonal de signiﬁcadoncierto, IgM kappa diagnosticada en 2012, en seguimiento porematología, que no había requerido tratamiento especíﬁco enfección inactiva del virus de la hepatitis B (VHB) sin requerirratamiento.A la exploración física destacaban edemas con fóvea yesiones de aspecto purpúrico en ambas piernas (ﬁg. 1). A nivelnalítico, VSG 82 mm;  creatinina 1,2 mg/dl; ﬁltrado glomeru-ar 55 ml/min; LDH 604 UI/l; proteínas 5,7 g/dl; albúmina 3 g/dl;roteinuria 3,7 g/día; hipogammaglobulinemia IgG e IgM; déﬁ-it de complemento C3 1,4 mg/dl y C4 0,06 mg/dl.Las serologías de VIH, VHC, VHBsAg, anti-VHBs, HBeAgueron negativas y anti-VHBc positivo, con carga viral de ADN-HB 87 y un nivel de transaminasas normales, que se tradujoomo estado de portador inactivo de VHB sin alteración de launción hepática.El estudio inmunitario mostró crioglobulinemia mixtaCómo citar este artículo: Antón Vázquez V, et al. Macroglobulinemia de Wferativa crioglobulinémica tipo II. Nefrologia. 2018. https://doi.org/10.1016onoclonal IgM kappa con criocrito del 7%. La inmunoﬁja-ión en suero reveló una banda IgM kappa, con cuantiﬁcaciónel componente homogéneo de 2,8 g/l. El uroproteinogramaFigura 1 – Púrpura palpable en extremidades inferiores.presentó una imagen electroforética de tipo glomerular. Losanticuerpos antinucleares, anti-DNA, anti-ENA, antimem-brana basal glomerular y ANCA fueron negativos.Se realizó TAC toracoabdominal, sin observar afectaciónadenopática ni adenomegalias sugestivas de proceso linfopro-liferativo. El aspirado de médula ósea informó de la presenciade linfocitosis B monoclonal kappa, CD5 negativa, CD23 débil,CD10 negativa, compatible con macroglobulinemia de Wal-denström.Se practicó biopsia renal, que contenía un total de 34glomérulos, que mostraban un aspecto lobulado con mar-cada hipercelularidad endocapilar, con membranas basalesdesdobladas focalmente y depósitos fucsinóﬁlos a nivel sub-endotelial. La inmunoﬂuorescencia directa resultó positivaaldenström presentándose como glomerulonefritis membranoproli-/j.nefro.2017.09.006glomerulonefritis membranoproliferativa.El cuadro histológico descrito fue compatible con glomeru-lonefritis crioglobulinémica (ﬁg. 2).ARTICLE IN PRESSNEFRO-429; No. of Pages 32  n e f r o l o g i a 2 0 1 8;x  x x(x x):xxx–xxxFigura 2 – a) Glomérulos de aspecto lobulado con marcada hipercelularidad endocapilar difusa. b) Marcada hipercelularidadendocapilar, ocasional depósito fucsinóﬁlo subendotelial y membrana basal glomerular de aspecto engrosado. c) Ocasionaldoble contorno. d) Inmunoﬂuorescencia directa positiva con patrón parietal.Los resultados permitieron establecer el diagnóstico deGNMP crioglobulinémica asociada a MW de bajo riesgo, concriterio de tratamiento por la afectación renal asociada. Seplanteó iniciar tratamiento con rituximab, tras valoraciónconjunta multidisciplinar. Instaurándose previamente trata-miento de quimioproﬁlaxis con isoniacida por tuberculosislatente y tratamiento del estado de portador VHB con teno-fovir.La paciente inició tratamiento con rituximab, con dismi-nución progresiva de la proteinuria, remisión de los edemas,poliartralgias y desaparición de la púrpura cutánea, tras la 2.adosis del fármaco. Al cabo de 4 meses, la paciente continuabaasintomática y con un nivel de proteinuria de 0,4 g/día.La enfermedad de Waldenström es un trastorno linfoproli-ferativo maligno caracterizado por la inﬁltración de la médulaósea y la producción monoclonal de linfocitos B IgM. En losúltimos an˜os, varios autores han asociado la presencia deprocesos monoclonales con el patrón histológico de GNMP.Un estudio realizado observó que la afectación hematológicamás  frecuente fue la gammapatía monoclonal de signiﬁcadoincierto, seguido por el linfoma de células B, macroglobuline-mia  de Waldenström, leucemia linfática crónica y mielomamúltiple3.Con la aparición de casos cada vez más  numerosos, seCómo citar este artículo: Antón Vázquez V, et al. Macroglobulinemia de Wferativa crioglobulinémica tipo II. Nefrologia. 2018. https://doi.org/10.1016postula que las disproteinemias podrían actuar como meca-nismo desencadenante de la desregulación de la vía alternadel complemento4. Sin embargo, la glomerulonefritis crioglo-bulinémica, en ocasiones descrita en la crioglobulinemia tipoii, consistente en IgG policlonal e IgM monoclonal, constituyeun hallazgo muy infrecuente asociado a la macroglobulinemiade Waldenström, en la literatura5–7.La MW se caracteriza por un curso de la enfermedad rela-tivamente indolente. No obstante, en algunos pacientes laenfermedad se desarrolla de manera agresiva, asociándose aun peor pronóstico. Las indicaciones de iniciar tratamiento demanera precoz, son principalmente la presencia de citopeniagrave, organomegalia o adenopatía tipo «bulky»,  hipervis-cosidad sintomática, crioglobulinemia, neuropatía severa,amiloidosis, enfermedad por crioaglutininas o progresión dela enfermedad. Estudios recientes recomiendan la combina-ción de rituximab con análogos y/o agentes alquilantes ociclofosfamida8.El tratamiento de la crioglobulinemia mixta secundaria,dependerá del tratamiento de la enfermedad a la que se aso-cie. El uso de rituximab parece ser una opción terapéuticasegura y efectiva, sin olvidar la importancia del tratamientoconcomitante con terapia antiviral del VHB, dado el riesgo dereactivación de la infección en el transcurso de la terapia conrituximab9,10.Este caso ilustra la utilidad de la biopsia renal en el diag-nóstico de ciertas disproteinemias hematológicas como lamacroglobulinemia de Waldenström, que pueden expresarsede manera temprana a nivel glomerular, resultando esencialen el manejo terapéutico. Así mismo,  se describe la glomeru-aldenström presentándose como glomerulonefritis membranoproli-/j.nefro.2017.09.006lonefritis membranoproliferativa crioglobulinémica asociadaa MW como manifestación renal muy infrecuente.ARTICLE IN PRESSNEFRO-429; No. of Pages 3 8;x  xb1por Elsevier Espan˜a, S.L.U. Este es un artı´culo Open Accessbajo la licencia CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/).n  e f r o l o g i a 2 0 1 i  b  l  i  o  g  r  a  f  í  a1. Audard V, Georges B, Vanhille P, Toly C. Renal lesionsassociated with IgM-secreting monoclonal proliferations:Revisiting the disease spectrum. Clin J Am Soc Nephrol.2008;3:1339–49.2. Cho S, Chang SE, Kim KR. Waldenström’s macroglobulinaemiapresenting as reticulate purpura and bullae in a patient withhepatitis B virus infection. Clin Exp Dermatol. 2001;26:513–7.3. Ott G, Balague-Ponz O, de Leval L, de Jong D. Commentary onthe WHOclassiﬁcation of tumors of lymphoid tissues 2008:Indolent B cell lymphomas. J Hematop. 2009;2:77–81.4. Sethi S, Zand L, Leung N, Smith RJ, Jevremonic D, HerrmannSS, et al. Membranoproliferative glomerulonephritissecondary to monoclonal gammopathy. Clin J Am SocNephrol. 2010;5:770–82.5. Kim YL, Gong SJ, Hwang YH, Joo JE, Cho YU, Lee JA, et al.Waldenstrom Macroglobulinemia with CD5+ Expressionpresented as cryoglobulinemic glomerulonephropathy: Acase report. J Korean Med Sci. 2011;26:824–8.6. Kratochvil D, Amann K, Bruck H, Büttner M.Membranoproliferative glomerulonephritis complicatingWaldenström’s macroglobulinemia. BMC Nephrology.2012;13:172.7. Matignon M, Cacoub P, Colombat M, Saadoun D, Brocheriou I,Mougenot B, et al. Clinical and morphologic spectrum of renalinvolvement in patients with mixed cryoglobulinemiawithout evidence of hepatitis C virus infection. Medicine(Baltimore). 2009;88:341–8.Cómo citar este artículo: Antón Vázquez V, et al. Macroglobulinemia de Wferativa crioglobulinémica tipo II. Nefrologia. 2018. https://doi.org/10.10168. Dimopoulos MA, Gertz MA, Kastritis E. Update on treatmentrecommendations from the Fourth International workshopon  Waldenström’s Macroglobulinemia. J Clin Oncol.2009;27:120–6. x(x x):xxx–xxx 39. Hanbali A, Khaled Y. Incidence of hepatitis B reactivationfollowing rituximab therapy. Am J Hematol. 2009;84:195.0. Pasquet F, Combarnous F, Macgregor B, Coppere B,Mausservey C, Ninet J. Safety and efﬁcacy of rituximabtreatment for vasculitis in hepatitis B virus-associated type IIcryoglobulinemia: A case report. J Med Case Rep. 2012;6:39.Vanesa Antón Vázqueza,∗, Isabel Giménez Torrecillab,Montserrat Gomà Gallegoc y Viviana Paredes Henaoda Servicio de Medicina Interna, Hospital Moisès Broggi, Sant JoanDespí, Barcelona, Espan˜ab Servicio de Nefrología, Hospital Moisès Broggi, Sant Joan Despí,Barcelona, Espan˜ac Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari deBellvitge, Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Espan˜ad Servicio de Hematología, Hospital Moisés Broggi, ICO, Sant JoanDespí, Barcelona, Espan˜a∗Autor para correspondencia.Correo electrónico: vanesa.anton.v@gmail.com(V. Antón Vázquez).0211-6995/© 2017 Sociedad Espan˜ola de Nefrologı´a. Publicadoaldenström presentándose como glomerulonefritis membranoproli-/j.nefro.2017.09.006https://doi.org/10.1016/j.nefro.2017.09.006

Waldenström macroglobulinemia presenting as cryoglobulinemic type II membranoproliferative glomerulonephritis.

Vanesa Antón Vázquez

Nefrología

Macroglobulinemia de Waldenström presentándose como glomerulonefritis membranoproliferativa crioglobulinémica tipo II

http://openaccess.sgul.ac.uk/109690/1/Nefro_Waldenstrom.pdf

Waldenström macroglobulinemia presenting as cryoglobulinemic type II membranoproliferative glomerulonephritis.

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