Orientador: Prof. Dr. Dante Luiz EscuissatoTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da Saúde. Defesa : Curitiba, 27/11/2019Inclui referênciasResumo: Hiperintensidade focal no dorso do tronco encefálico (HDT) foi descrita em casos de tumores do ângulo pontocerebelar com grandes dimensões, supostamente relacionado à degeneração dos núcleos vestibulares, porém a sua significância funcional ainda não foi completamente investigada. Nosso objetivo foi analisar sua relação com as características de imagem dos tumores e das estruturas do ouvido interno, assim como com testes funcionais vestibulococleares. Schwannomas do nervo intermédio (SI) são raros, e foram descritos mimetizando schwannomas faciais mas não schwannomas vestibulares (SV). Como objetivo secundário foi realizada uma revisão dos casos de schwannomas do nervo intermédio e facial em nossa amostra e comparado com a literatura. Métodos: Foram revisados retrospectivamente 54 casos com diagnóstico histopatológico de schwannoma vestibular. Características na ressonância magnética (dimensões, morfologia cística e distância da abertura coclear); razão da intensidade de sinal das cócleas e vestíbulos nas sequências FLAIR e FIESTA/CUBE; e testes de função vestibulococlear (audiometria, potencial evocado auditivo de tronco encefálico e teste do impulso cefálico com video-oculografia) foram realizados. Análises estatísticas foram realizadas para avaliar a relação dos testes empregados com a presença da HDT. Foi realizado também uma revisão de escopo dos schwannomas do nervo intermedio seguindo as normatizações internacionais. Resultados: HDT foi encontrada em 22% dos casos de SV. Houve uma associação estatisticamente significativa entre tumores grandes (p<0.001), com morfologia cística (p=0.004), assim como com tumores localizados mais distantes da abertura coclear (p=0.039). A razão da intensidade de sinal da cóclea na sequência FLAIR foi maior em casos que apresentavam a HDT (p<0.014). Entretanto, essa diferença não foi encontrada nas sequências FIESTA/CUBE (p=0.981). Audiometria, potencial evocado auditivo do tronco encefálico e teste do impulso cefálico com videooculografia não apresentaram diferenças em relação a presença da HDT, mas o potencial evocado auditivo de tronco encefálico apresentou resultados piores em casos com maior sinal da cóclea em FLAIR (p=0.026). Identificamos 2 casos de schwanomas do nervo intermedio em nossa amostra. Na literatura, identificamos 13 casos de SI, 11 casos de schwannomas da corda tímpano e 18 casos de schwannomas do nervo petroso superficial maior. Baseados na predileção dos schwannomas por acometimento de fibras sensitivas e na preservação da função motora facial durante a cirurgia nesses casos, a possibilidade de que alguns SV se originem do nervo intermédio deve ser considerada. Conclusão: HDT em pacientes com SV foi associada a uma maior razão da intensidade de sinal da cóclea na sequência FLAIR. Entretanto, não houve correlação entre os testes de função vestibulococleares e a presença de HDT. SV que na verdade se originam do nervo intermédio podem ser mais comuns que o proposto na literatura, baseado nos achados de rearranjo aracnoidal diferente dos SV mediais, compartilhamento da piamater pelos nervos intermédio e vestibulares, assim como pela localização mais medial da zona de Obesrteiner-Redlich do nevo intermédio. Palavras-chave: Neuroma, Acústico; Ângulo pontocerebelar, Tronco encefálico, Ressonância magnética, Nervo vestibulococlear.Abstract: Focal hyperintensity in the dorsal brainstem (HDB) has been described in large cerebellopontine angle tumors and is thought to represent vestibular nuclei degeneration, but its functional significance has not been thoroughly investigated. Our aim was to analyze its relationship to imaging characteristics of the tumor and inner ear structures and to vestibulocochlear functional tests. Intermediate nerve schwannomas (IS) are rare lesions, and have been described mimicking facial nerve schwannomas, but not vestibular schwannomas (VS). We also aimed to review the cases of IS in our sample and in the literature. Methods: We retrospectively reviewed 54 patients with a histological diagnosis of vestibular schwannoma. MRI tumor characteristics (size, cystic composition, and distance from the cochlear aperture); signal intensity ratio of the cochlea and vestibule in FLAIR and FIESTA/CUBE; and vestibulocochlear function tests (audiometry, auditory brainstem response (ABR), and video head impulse testing (vHIT)) were obtained. Statistical analyses were performed to evaluate their relation to HDB. We also performed a scoping review of IS following the Preferred Reporting Items for Systematic reviews and Meta-Analyses extensions for Scoping Reviews (PRISMA-ScR) statement. Results: HDB was found in 22% of VS. It was significantly associated with large (p < 0.001) and cystic (p = 0.004) tumors and also with tumors located more distant from the cochlear aperture (p = 0.039). The signal intensity ratio of the cochlea on FLAIR was higher in patients with HDB (p < 0.014), but this difference was not observed in FIESTA/CUBE (p = 0.981). Audiometry, ABR, and vHIT results did not significantly differ in patients with HDB, but ABR results were worse in patients with higher cochlear signal intensity on FLAIR sequences (p = 0.026). In our population, we identified 2 cases of IS. In literature, we found 13 cases of IS, 11 cases of chorda tympani schwannoma and 18 cases of great superficial nerve schwannoma. Based on the schwannomas predilection for sensory nerves and the ability to preserve the motor facial nerve during tumor resection, we support the hypothesis of intermediate nerve as the nerve of origin of some VS. Conclusions: HDB was associated with increased signal intensity ratio of the cochlea on FLAIR in patients with VS but not with results of vestibulocochlear function tests. VS originating from the intermediate nerve may be more common than described, based in different arachnoidal arrangement of medial VS, sharing of piamater vestibular and intermediate nerves and the medial location of the Obersteiner-Redlich zone of the intermediate nerve. Keywords: Neuroma, Acoustic, Cerebellopontine Angle, Brain Stem, Magnetic resonance imaging, Vestibulocochlear Nerve
