Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2018A hemorragia digestiva alta na sequência de rotura de varizes esofágicas é uma das principais complicações da hipertensão portal. Esta está muito frequentemente associada a cirrose hepática. Contudo, existem várias patologias nas quais a hipertensão portal se desenvolve na ausência de cirrose. Quando todas as possíveis causas são excluídas poderemos estar perante uma situação, cuja denominação ainda é controversa - hipertensão portal idiopática, esclerose hepatoportal, cirrose septal incompleta ou fibrose portal não cirrótica. É uma patologia rara no mundo ocidental, no entanto, pensa-se que a prevalência real poderá estar subestimada pelo seu diagnóstico incorreto como cirrose. É apresentado o caso clínico de um doente com hemorragia digestiva alta por rotura de varizes esofágicas, que não apresentava evidência de cirrose hepática. Concomitantemente, apresentava esplenomegalia maciça e pancitopenia. Apresentava também alterações do metabolismo do cobre e foi colocada a suspeita de doença de Wilson posteriormente afastada. Este artigo tem como objetivo apresentar uma patologia rara no contexto de um país ocidental e as inerentes dificuldades diagnósticas.Upper gastrointestinal bleeding following esophageal variceal rupture is one of the main complications of portal hypertension. This is often associated with liver cirrhosis. However, there are several pathologies in which portal hypertension develops in the absence of cirrhosis. When all possible causes are excluded, we may be faced with a situation whose name is still controversial - idiopathic portal hypertension, hepatoportal sclerosis, incomplete septal cirrhosis or non-cirrhotic portal fibrosis. It is a rare pathology in the western world, however, it is thought that the actual prevalence may be underestimated by the incorrect diagnosis of the disease as cirrhosis. The clinical case of a patient with upper gastrointestinal bleeding due to esophageal varices rupture, who did not present evidence of hepatic cirrhosis, is presented. Concomitantly, he had massive splenomegaly and pancytopenia. It also showed alterations in the metabolism of copper and was suspected of Wilson's disease, which was later removed. This article aims to present a rare pathology in the context of a Western country and the inherent diagnostic difficulties
