Sindrom Lutembacher Sebuah Penilaian ekhokardiografi

Abstract

Lutembacher’s syndrome (LS), consisted of Atrial Septal Defect(ASD) and Mitral Stenosis (MS), is a very rare form of cardiac anomaly. Rene Lutembacher’s first described this syndrome in 1916. Currently, any combination of ASD, congenital or iatrogenic and MS, acquired or congenital is referred as LS.By using echocardiography, the hemodynamic of LS could be assesed. Pathophysiologically, the hemodynamic of ASD is related to the magnitude and direction of shunting across the interatrial communication. The determinants of the amount of shunting are the defect size and theventricles relative resistance to inflow. In MS, the restricted in?low leads to increased diastolic pressures in the left ventricle. This resulted in marked accentuation of the left-to-right shunt.We reported a case of a 34 years old female, first came to Harapan Kita National Cardiac Center, in 2010. She was diagnosed with LS, and was planned to have ASD closure and mitral valve repair by surgery. However, she refused to undertake the procedure. In summary, to illustrate the interactions between ASD and MS, the presence of ASD underestimated the severi?y of MS; meanwhile the existence of MS magnified the left to right shunt in patients with ASD.Sindrom Lutembacher (SL), terdiri dari Atrial Septal Defek (ASD) dan Mitral Stenosis (MS), adalah suatu bentuk kelainan jantung yang langka. Rene Lutembacher pertama kali menjabarkan sindrom ini pada tahun 1916. Saat ini, semua kombinasi dari ASD ataupun MS, baik kongenital maupun didapat, diartikan sebagai SL. Dengan menggunakan ekhokardiografi, hemodinamik sindrom ini dapat dinilai. Secara patofisiologis, hemodinamik dari ASD tergantung dari besarnya defek dan aliran darah yang melalui komunikasi interatrial tersebut. Penentu dari jumlah aliran yang melewati defek adalah ukuran dari defek dan resistensi relatif dari aliran yang masuk ke ventrikel kiri. Pada MS, aliran masuk ke ventrikel kiri yang terestriksi menyebabkan peningkatan tekanan diastolik di ventrikel kiri. Hal ini menyebabkan peningkatan aliran dari kiri ke kanan yang berrmakna (left to right shunt). Kami melaporkan sebuah kasus, seorang wanita berusia 34 tahun yang berobat ke Pusat Jantung Nasional Harapan Kita pada 2010. Pasien didiagnosis dengan SL dan ditawarkan untuk dilakukan penutupan defek ASD dan perbaikan katup mitral secara operasi. Namun, pasien menolak prosedur tersebut. Sebagai ringkasan, untuk menggambarkan interaksi antara ASD dan MS, kehadiran dari ASD meringankan gejala yang dit-imbulkan oleh MS; sementara keberadaan MS akan semakin meningkatkan aliran left to right shunt

    Similar works