Netherton sendromu iktiyozis, atopi, bambu saç ve aralıklı aminoasidüri ile karakterize bir sendromdur. Yenidoğan ve küçük bebeklerde eritrodermi belirgin olup, netherton sendromuna ait diğer klinik ve histopatolojik bulgulara az rastlanır. Ciddi solunum sıkıntısı, yaygın eritrodermisi, kırılgan saçları ve erken dönemde infantil astım klinik bulgularıyla karşımıza çıkan altı aylık kız hastayı bildirmeyi gerekli gördük.Netherton syndrome is a very rare disorder characterized with icthyosis, atopy, bamboo hair and intermittant aminoaciduria. The specifity of clinical and histopathological features of netherton syndrome is low in neonates and young infants who presents with predominating erythrodermia. Being the youngest infant presenting with the symptoms of infantile asthma we found it worth to report a six months old girl presenting with the feature of severe respiratory distress, generalized erythrodermia, and brittle hair
