Otoimmün hepatit kronik hepatitlerin sık görülmeyen nedenlerindendir, siroz ve karaciğer yetmezliğine ilerleyebilen hepatosellüler nekroz, inflamasyon ve fibrozise neden olabilmektedir. Tip 1 otoimmun hepatit belirgin hipergammaglobulinemi, anti-nükleer antikor ve HLA DR3 veya HLA DR4 pozitifliği ile iliflkili genç kadınlarda görülen klasik formudur. Bu olgularda nadir olarak hepatosellüler hasar ile karakterize akut hepatit fleklinde klinik prezentasyon söz konusudur. Çoğunlukla ise otoimmun hepatitli olgularda hafif aminotransferaz yüksekliği vardır ve çoğunlukla bilirubin ve alkalen fosfataz düzeyleri normaldir. Ciddi hiperbilirubinemi nadirdir. Burada akut kolestatik hepatit, hiperbilirubinemi tablosu ile baflvuran ve klinik takibinde en önde gelen bulgusu ciddi hiperbilirubinemi olan, tip 1 otoimmun hepatit olgusunu sunuyoruz. Genç-orta yafllı bir bayan olguda akut ağrısız ikter tablosu ile karflılaflıldığında, otoimmun hepatit tanısı ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdırAutoimmune hepatitis is an uncommon cause of chronic hepatitis, which is characterized by continuing hepatocellular necrosis and inflammation usually with fibrosis in the liver, which can progress to cirrhosis and liver failure. Type 1 autoimmune hepatitis is the classic form occurring in young women associated with marked hyperglobulinemia, circulating anti-nuclear antibodies and HLA DR3 or HLA DR4. Many patients with autoimmune hepatitis have normal serum bilirubin and alkaline phosphatase with only minimal aminotransferase elevations. Severe hyperbilirubinemia is rare. Here, we report an unusual case with severe hyperbilirubinemia as the initial and predominant presentation of autoimmune hepatitis type 1
