Trabajo de investigación requisito para optar al título de Cirujano DentistaIntroducción: El Síndrome Nevoide Basocelular (SNBC) es una enfermedad
autosómica dominante con alta penetrancia y expresión variable, que afecta la vía
de señalización Sonic Hedgehog (SHH). Clínicamente destacan por la aparición
de múltiples queratoquistes odontogénicos (QO) y carcinomas Basocelulares en
las dos primeras décadas de vida. SHH es una vía de señalización que controla
morfogénesis y proliferación celular en varios tejidos, siendo uno de ellos las
glándulas salivales menores y papilas fungiformes en lengua. Debido a la
expresión tan variable SNBC, lo que busca este trabajo es agregar características
clínicas nuevas para poder hacer diagnósticos tempranos y prevenir la aparición
de lesiones malignas.
Materiales y Métodos: La presencia de Queratoquistes Odontogénicos y
anomalías dentarias se estudiaron mediante examen clínico e imagenológico.
Para la medición de glándulas salivales menores se usaron discos de papel
cromatográfico, los que se posicionaron sobre la cara interna del labio para ser
teñidos en el laboratorio posteriormente. Para el estudio de la densidad de papilas
fungiformes, se tiñó con colorante azul de alimentos la lengua de los pacientes (el
cual es incapaz de teñir papilas), posterior se posicionó un aro metálico sobre la
lengua para estandarizar el área a medir y se tomó una fotografía para hacer el
conteo posteriormente.
Resultados: Se estudiaron 56 pacientes en total: 3 pacientes con SNBC, 3
pacientes en estudio de SNBC y 50 pacientes controles. Se encontraron QO en el
66,6% de los pacientes con SNBC. El 100% de los pacientes con SNBC
presentaron algún tipo de anomalía dentaria, versus el grupo control que solo se
observó en el 6,3%. No hubo diferencia entre las densidades de glándulas
salivales menores y papilas fungiformes en lengua.
Conclusiones: Se observó mayor número de QO y anomalías dentarias en
pacientes con SNBC. No se encontraron diferencias entre la densidad de papilas
fungiformes y glándulas salivales, no obstante, se requieren más estudios al
respecto.Financiamiento: Proyecto PRI-ODO 16-0