Presentamos un caso de osteporosis idiopática juvenil. Se trata de una

niña de ll años que debuta con un aplastamiento de T4 tras un traumatismo

mínimo y que posteriormente, con el corsé de Milwaukee puesto, desarrolla

múltiples aplastamientos vertebrales. Efectuan una revisión de la literatura

sobre la etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico de esta rar a

forma de osteporosis.The authors showed a case of idiopathic juvenil e Osteoporosis,

a girl 11 year s old than started with a wedge fracture of T4 after a

minimal trauma. Although she wor e a Milwauke e brace, develope s

multiples lewe l vertebral wedges. They made a review of the literature

about the etiopathogenia differential diagnosis and prognosis

of this rare form of osteoporosis

Laguía Garzarán, Manuel

Martín Benlloch, Juan Antonio

Salido, M.

Sanchis, V.

Presentamos un caso de osteporosis idiopática juvenil. Se trata de una
niña de ll años que debuta con un aplastamiento de T4 tras un traumatismo
mínimo y que posteriormente, con el corsé de Milwaukee puesto, desarrolla
múltiples aplastamientos vertebrales. Efectuan una revisión de la literatura
sobre la etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico de esta rar a
forma de osteporosis.The authors showed a case of idiopathic juvenil e Osteoporosis,
a girl 11 year s old than started with a wedge fracture of T4 after a
minimal trauma. Although she wor e a Milwauke e brace, develope s
multiples lewe l vertebral wedges. They made a review of the literature
about the etiopathogenia differential diagnosis and prognosis
of this rare form of osteoporosis

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Rev. Esp. de Cir. Ost. (57-62) 1990 HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO DE VALENCIA DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA, TRAUMATOLOGÍA Y CIRUGÍA ORTOPÉDICA (PROF. GOMAR SANCHO) Osteoporosis Idiopática Juvenil (A propósito de un caso) V. SANCHIS,; J. A. MARTIN.; M. SALIDO.; M. LAGUIA RESUMEN Presentamos un caso de osteporosis idiopática juvenil. Se t ra ta de una niña de ll años que debuta con un aplastamiento de T4 tras un traumatismo mínimo y que posteriormente, con el corsé de Milwaukee puesto, desarrolla múltiples aplastamientos vertebrales. Efectuan una revisión de la literatu-ra sobre la etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico de esta r a ra forma de osteporosis. Descriptores: Osteoporosis. Osteoporosis idiopática juvenil. SUMMARY The authors showed a case of idiopathic juveni le Osteoporosis , a girl 11 years old than started wi th a wedge fracture of T4 after a minimal trauma. Although she wore a Mi lwaukee brace , deve lopes mult iples l ewe l vertebral wedges . They made a rev iew of the litera-ture about the et iopathogenia differential d iagnosis and prognos i s of th i s rare form of osteoporosis . Key words:Osteoporosis Idiopathic Juveni l e Osteoporosis . Introducción La osteoporosis idiopática juvenil (O. I. J.) es aquella que se presenta antes de los 20 años ( l , 2). Si bien la primera descripción corresponde a SCHIPPERS (1939), fue estudiada y bien definida por DENT y FRIEDMAN (1965), DENT (1969,1977) y BRENTON y DENT(1976) (1, 2). El hecho de haber visto un caso que nos planteó problemas de diagnóstico diferencial en un principio, y el que sea una entidad poco frecuente nos ha lleva-do a la elaboración de esta nota clínica. Caso cl ínico Niña de 11 años que acude al Servicio de Urgencias de Traumatología del Hospital Clínico Universitario de Valencia por dolor de espalda t ras caída de pie desde un metro de altura aproximadamente. A la explora-ción clínica se aprecia dolor selectivo a la percusión de T4, no existiendo clínica neuro-lógica. Se le practica un estudio radiográfico (radiografía anteroposterior y perfil de ra-quis dorsal) que pone de manifiesto una fractura acuñamiento de T4 (Figura nº 1). Ante la desproporción entre la triviali-dad del t raumatismo y la importancia del colapso vertebral se sospecha una fractura patológica. La paciente no refería anteceden-58 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR tes clínicos de interés. En las tomografías (Figura nº 2) se apreciaba a nivel de la vérte-bra acuñada un entramado trabecular grose-ro, restos de osteolisis y un aplastamiento uniforme de posterior a anterior en el soma, recordando la vértebra plana de Calvé (gra-nuloma eosinófílo). El hemograma, la VSG, la química hemática y el ácido vanil mandé-lico en orina eran normales. El rastreo óseo realizado con Tc99m mostraba un aumento leve del fijador a nivel de T4. La TAC dorsal detectaba el acuñamiento de T4 sin observa-se signos de LOE a dicho nivel ni de otra patología ósea. La enferma fue t ra tada mediante un corsé de Milwaukee. Evolución: En un nuevo estudio radográ-ficoque se le practica cuatro meses más tarde se detectan múltiples aplastamientos verte-brales similares a distintos niveles -T6, T8, T9, T10, T l2 , L l , L3 y L4- así como una osteoporosis acentuada en todo el raquis con las típicas vértebras "dibujadas a lápiz" (Figura nº 3). La paciente no presentaba ninguna alteración orgánica objetivable. El fondo de ojo era normal. La VSG, hemogra-ma, calcemia, fosforemia, fosfatasas ácidas y alcalinas, PTH, calciuria, hidroxiprolinuria y estudio de MPS en orina fueron normales. El chequeo radiográfico que se le practica de huesos largos no pone de manifiesto ninguna anomalía. El cariotipo también era normal. En la última visita, 18 meses después del inicio del cuadro, la enferma se encuentra asintomática, no existiendo ni cifosis ni esco-liosis, si bien persisten los acuñamientos. La paciente todavía no ha tenido la menarquía. El análisis mediante tomografía computada de la concentración de mineral óseo fue de 140.15 mg/cc, cifra muy baja para la edad de la paciente cuyo valor normal debía estar comprendido entre 190+/-25mg/cc. V. SANGUIS Y OTROS.- OSTEOPOROSIS IDIOPÁTICA JUVENIL... 59 Discus ión El calificativo de idiopática exige la exclusión de otras causas de osteoporo-sis en el niño: hipercorticismo, leucosis, malabsorción, intestinal, síndrome de Turner, etc. Los antecedentes, datos clínicos, chequeo radiológico, estudio analítico y cariotipo permiten descartar, en el caso que presentamos, las posibles causas productoras de osteoporosis se-cundaria en el niño. La etiopatogenia de la O. I. J. es des-conocida. Hay quien considera que la causa de la osteoporosis se encuentra en un déficit de calcitonina (3, 4) dada la acción específica de la misma como inhi-bidora de la resorción ósea de que en la O. I. J. exista una normal acreción de calcio y un aumento de la resorción ósea y el hecho (5, 6).También se ha postula-do como posible causa un déficit de 1,25 (OH) 2D 3 (calcitriol) (7). Otros señalan como posible causa etiológica el déficit de hormonas gonodales (estrógenos y andrógenos). Todos los factores ante-riormente citados están interrrelacio-nados, así cabe destacar la influencia de los estrógenos en la síntesis del 1,25 (OH) 2D3 (1, 2) y la de los andrógenos en la secreción biológica de calcitonina (8). Una característica de la O. I. J. es su reversibilidad, es decir hay una tenden-cia a la curación espontánea (proceso autolimitado), sin utilizar ninguna tera-péutica específica, después de la puber-tad (7) lo cual iría a favor de una influen-cia hormonal prepuberal como causa de la enfermedad. La O.I.J. afecta más a niños que a niñas (proporción de 11:7) (9), siendo generalmente de aparición prepuberal (entre los 8 y los 15 años generalmente) (6) y produciéndose únicamente altera-ciones a nivel óseo. Se afecta el esqueleto axial y los huesos largos, apareciendo las típicas fracturas de compresión ante traumatismos mínimos o sin t raumatis-mo evidente, lo cual clínicamente se traducirá por dolor de espalda, dolor y dificultad para la marcha y deformidad de intensidad variable. Radiográfica-mente la apariencia del esqueleto es siempre compatible con las imágenes tí-picas de la osteoporosis (6). No existe ninguna alteración bioquímica que sea de utilidad para hacer el diagnóstico (6). La cifosis de SCHEUERMANN se consi-dero como una forma fustra de O.I.J. (10). Sin embargo los estudios sobre remodelamiento óseo en ambas enfer-medades son distintos. La formación y la 60 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR resorción ósea en la cifosis de SCHEUER-MANN son normales (10) mientras que en la O. I. J., con la misma metódica de estudio, la formación es normal y la resorción está aumentada en el doble (6), lo cual sugiere que esta alteración ósea puede ser similar a la forma adulta de la enfermedad. Por otro lado el análi-sis de la densidad ósea mediante tomo-grafía computada en la enfermedad de SCHEUERMANN (11) no ha mostrado diferencias significativas con respecto a los grupos control; en nuestro caso el análisis mediante tomografía computa-da de la concentración de mineral óseo mostró una cifra muy baja para la edad de la paciente. Un escollo frecuente en el diagnósti-co diferencial de la O.I.J. lo costituyen las formas tardías de osteogénesis im-perfecta, en la que los antecedentes de fracturas repetidas, escleróticas azules, hipoacusia, transtornos de la dentinogé-nesis e historia familiar pueden ser poco llamativos o faltar por completo. Ahora bien, en la osteogenesis imperfecta los huesos tubulares son anormalmente delgados, las costillas cortas y las fractu-ras metafisarias lineales por compre-sión no se observan. Pero este problema se solventa definitivamente haciendo estudios de colágeno en la piel. En la O. I. J. la constitución del colágeno es nor-mal, así como también es normal la tasa entre colágeno tipo I y tipo III que en la osterogénesis imperfecta están altera-dos (12). La eliminación de la hidroxi-prolina urinaria que en la osteogénesis imperfecta está alterada (1,2) aquí puede ser normal (13), aunque hay quien la ha encontrado elevada (4, 6). La gravedad de la O.I.J. es variable (14). Hay casos con discreta afectación clinicorradiológica y otros muy graves. Si bien el pronóstico a corto plazo es bueno a largo plazo es incierto cuando afecta al sexo femenino pues estos pa-cientes tendrán al terminar el desarro-llo una masa ósea menor que los indivi-duos sanos de la misma edad y sexo por lo que soportarán peor la pérdida de hueso dependiente de la edad y del défi-cit estrogénico de la menopoausia (14). Todo ello entrañaría un mayor riesgo de osteoporosis en adultos que hayan sufri-do una O. I. J. (14). Bibliografía 1. RICO LENZA, H.: El síndrome osteopo-rótico. 1- ed. Sandoz Barcelona. 1985: 54-55. 2. RICO LENZA, H.: Osteoporosis como síndrome. 1ª ed. Ciba-Geigy. Barcelona. 1988: 71-73. 3. STEVENSON, J.C.; WHITE, M.C.; JO-PLIN, G.F. y MACINBRE, I.: Osteoporo-sis and Calcitonin deficiency. Br. Med. J. 1982.285: 1010-1011. 4. STEVENSON, J. C; ABEYASEREKA, G.; HILLYARD, C. J. et al.:Regulation of calcium regulating hormones by exoge-nous sex steroids in early postmenopau-se. Europ. J. Clin. Invest. 1983. 13: 481-487. 5. BERGLUND, G. y LINDQUIST, B.: Os-teopenia in adolescence . Clin Ort -hop.1960. 17: 259-264. 6. JOWSEY, J.; JOHNSON, KA.: Juvenile osteoporosis: bone findings in seven pa-tients. J. Pediatr. 1972. 81: 511-517. 7. MADER, H.K.; TSANG, R. C. HUG, G. y CRAWFIORD, A. C: Calcitriol deficiency in idiopathic juvenile osteoporosis. Am J. Dis Chil. 1982.136: 914-917. 8. HOLLO, I.: Relative deficiency of plasma calcitonin in heal thy women. Lancet. 1978. 1: 1362. V. SANCHIS Y OTROS.- OSTEOPOROSIS IDIOPÁTICA JUVENIL... 61 9. JOWSEY, J.: Metabolic diseases of bone. Saunders. Philadelphia. 1977. 10. BRADFORD, D. S.; BROUWN, D. M.; MOE, J. H.; WINTER, R. B. y JOWSEY, J.: Scheuermann's Kyphosis: A form of juvenile osteoporosis?. Clin. Orthop. 1976. 118: 10-15. 11. GILSANZ, V, GIBBENS, DT, CARLSON, M. y KING, J.: Vertebral bone density in Scheuermann disease. J. Bone Joint Surg. 1989. 71-A: 894-897. 12. SYKES, B.; FRANCIS, M.J.O. y SMITH, R.: Altered relation of two collagen types in osteogénesis imperfecta. N. Engl. J. Med. 1977. 296: 1200-1203. 13. SMITH, R.: Idiopathic osteoporosis in the young. J. Bone Joint Surg. 1980. 62-B: 417-427. 14. FIGEROA, M.; GONZALEZ, C; MARTI-NEZ, M. y PALACIO, M.: Osteoporosis idiopática juvenil: presentación de dos casos y revisión de la l i teratura. Med. Clin. 1988. 90: 208-210. 

Osteoporosis Idiopática Juvenil: (a propósito de un caso)

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