Se presenta un caso de condrosarcoma de bajo grado de malignidad, de localización

y evolución inusual. Se revisa la literatura y los criterios disponibles en la actualidad

para el diagnóstico de estas lesiones controvertidas tanto histológica como clínicamente.We report a low grade chondrosarcoma with atypical behaviour and localitation.

The main histologic features in the diagnosis of these controversial lesion are discussed

Navarro Martínez, N.

Ruiz Valdivia, M.

Vázquez Navarrete, S.

We report a low grade chondrosarcoma with atypical behaviour and localitation.
The main histologic features in the diagnosis of these controversial lesion are discussed.Se presenta un caso de condrosarcoma de bajo grado de malignidad, de localización
y evolución inusual. Se revisa la literatura y los criterios disponibles en la actualidad
para el diagnóstico de estas lesiones controvertidas tanto histológica como clínicamente

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NOTAS CLÍNICAS Rev Esp Cir Osteoart 1993; 28: 115-119 Condrosarcoma metatars iano Aportación de un caso N. NAVARRO MARTINEZ*, M. RUIZ DE VALDIVIA** y S. VAZQUEZ NAVARRETE** * Servicio de Anatomía Patológica. ** Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Hospital General del S.A.S. La Línea de la Concepción. Cádiz. Resumen.—Se presenta un caso de condrosarcoma de bajo grado de malignidad, de locali-zación y evolución inusual. Se revisa la literatura y los criterios disponibles en la actualidad para el diagnóstico de estas lesiones controvertidas tanto histológica como clínicamente. METATARSAL CHONDROSARCOMA. CASE REPORT Summary.—We report a low grade chondrosarcoma with atypical behaviour and localita-tion. The main histologic features in the diagnosis of these controversial lesion are discussed. INTRODUCCIÓN El condrosarcoma es un tumor óseo maligno de la vida adulta, con un pico de incidencia entre los 30-60 años (1), y algo más frecuente en varones (60-62%) (2). Según la localización, el condrosarco-ma puede ser central, originándose en el interior de la cavidad medular, o periférico. Puede surgir de novo, o más comúnmente desarrollarse de forma secunda-ria en la cubierta cartilaginosa de un osteocondro-ma solitario (1-2%) (3-5) o múltiple (10%) (6). La incidencia aumenta en las series de los centros de referencia de tumores óseos (2, 6). De las varieda-des que se distinguen de condrosarcoma: central, pe-riférico, perióstico o yuxtacortical mesenquimatoso y de células claras, hay un predominio neto de la va-riedad central sobre las demás. Asimismo, son más frecuentes los condrosarcomas primarios (87,5% en la serie de la Clínica Mayo) que los secundarios (7). El condrosarcoma central abarca entre el 10% y 12,5% de todos los tumores óseos malignos (2, 6, 8-10). Su localización más habitual es en el fémur y en la pelvis, siendo infrecuente en los huesos tu-bulares de manos y pies, con una incidencia del 0,69 al 3,26% (2, 6). Se presenta un condrosarcoma de largo tiempo de evolución y de localización inusual, a nivel de la ca-beza del 2.° metatarsiano. Se efectúa, con éste moti-vo, una revisión de la literatura analizando los criterios disponibles para el diagnóstico de éstas lesiones his-tológica y clínicamente controvertidas. CASO CLÍNICO Varón de 71 años de edad, que desde hacía aproxi-madamente 8 años refería tumefacción en el pie izquier-do. Nunca había tenido dolores en el pie, no refería dificultades para caminar ni poblemas con el calzado, tam-poco había perdido peso ni recordaba procesos febriles recientes. La tumoración había aumentado lenta y progre-sivamente de tamaño. Como antecedentes personales, el paciente había sido diagnosticado de oligofrenia, estando recogido en diver-sos Centros de Beneficencia desde hacía más de 30 años, además era diabético y estaba siendo tratado con antidia-béticos orales. A la exploración presentaba en el dorso del antepié izquierdo una tumoración bilobulada de consistencia le-ñosa de unos 8 x 5 x 3 cm, con ligero enrojecimiento de la piel dorsal (Fig. 1), no había aumento de la temperatu-ra local, ni era dolorosa a la palpación. La tumoración era movilizable, estando la sensibilidad y movilidad de los dedos del pie conservada. La planta del pie era normal. No se palpaban adenopatías inguinales. Los parámetros de laboratorio se encontraban dentro de la normalidad, VOLUMEN 28; N.° 164 MARZO-ABRIL, 1993 Correspondencia: Dra. SOFIA VAZQUEZ NAVARRETE Laboratorio de Anatomía Patológica Hospital General del S.A.S. C/ Menéndez Pelayo, 103 11300 La Línea de la Concepción (Cádiz) 116 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR Figura 1. Imagen previa a la intervención. excepto una ligera elevación de la glucosa y del colesterol en la sangre. El estudio radiológico mostró a nivel de la cabeza del segundo metatarsiano, una destrucción excéntrica con bor-des infiltrantes con afectación por compresión del tercer metatarsiano (Fig. 2). En las tomografías se apreciaron imá-genes de calcificación alrededor de la zona indicada. Las imágenes radiológicas presentaban claros signos de ma-lignidad. El mapa radiológico óseo era normal, así como Figura 2. Radiografía en la que se aprecian destrucción par-cial de la cabeza del segundo metatarsiano y múltiples calcifi-caciones. el tórax. Durante la intervención quirúrgica se apreció que hasta nivel intermetatarsiano, la tumoración estaba perfec-tamente delimitada, de tal forma que el tendón extensor del segundo dedo era el responsable de la bilobulación Figura 3. Visión dorsal de la tumoración. A destacar la lobulación causada por el tedón extensor del segundo dedo y la buena delimitación del tumor. VOLUMEN 28; N.° 164 MARZO-ABRIL, 1993 N. NAVARRO MARTINEZ Y COLS.-CONDROSARCOMA METATARSIANO... 117 (Fig. 3). En el espacio intermetatarsiano, la consistencia de la lesión era más blanda y no permitía el reconocimiento de los planos (Fig. 4). Los márgenes quirúrgicos de la le-sión sin poder clasificarlos de amplios se juzgaron sufi-cientes antes del diagnóstico definitivo de la lesión. Comenzó a caminar a la retirada de los puntos, sin nece-sidad de inmovilización o de ortesis. En la actualidad, al año de la intervención quirúrgica continúa sin dolores, tiene una marcha normal y no se le aprecian cambios en las partes blandas del pie ni en los controles radiológicos. Estudio anatomopatológico Macroscópicamente, la tumoración medía 8 x 5 x 3 cm; presentaba superficie lobulada lisa bien delimitada, con irregularidades en su base. Al corte aparecieron zonas lo-bulares, semitraslúcidas, con áreas degenerativas quísti-cas de contenido mucosanguinolento (Fig. 3). Se realizaron cortes seriados que fueron fijados en formaldehido al 10% e incluidos en parafina. Sobre secciones de 4 micras se efectuaron tinciones de Hematoxilina-Eosina. El estudio histopatológico puso de relieve que las zonas nodulares observadas macroscópicamente correspondían a tejido car-tilaginoso separado por delgados tabiques fibrosos conec-tivo/vasculares. La atipicidad del cartílago (mínima), no era uniforme en toda la lesión, lo que requirió el estudio de múltiples cortes, observándose zonas atípicas en pre-sencia de células cartilaginosas con núcleos hipercromá-ticos, a veces binucleados, distribuyéndose sobre todo en las áreas con mayor densidad celular (Fig. 5). Las figuras mitóticas fueron muy escasas y algunas de dudosa inter-pretación. Centralmente, el tumor presentaba áreas quís-ticas hemorrágicas. Centralmente el tumor presentaba áreas quísticas hemorrágicas. Se observaron focos de calcifica-ción, de distribución irregular. Todos estos datos corres-pondían a un condrosarcoma de bajo grado de malignidad (Grado II de Evans) (11, 12). DISCUSIÓN El condrosarcoma es un tumor maligno de pre-dominio entre varones adultos con un pico de inci-dencia entre los 30 y 60 años, aunque también puede diagnosticarse en niños (13, 14). A pesar de haber-se preconizado que el condromasarcoma de los ni-ños tiene peor pronóstico que en los adultos, recientemente se ha descrito que histológicamente-suelen ser de bajo grado de malignidad (14), con un pronóstico similar al del adulto. Los condrosarcomas centrales están localizados en la cavidad medular de los huesos largos, siendo inusual encontrarlos en las extremidades distales (15, 16). Por otra parte, los condrosarcomas periféricos pueden surgir primariamente a ser secundarios, apa-recen en individuos más jóvenes (6), y la localiza-Figura 4. Nótese el aspecto irregular y más infiltrante en la vista plantar de la tumoración. VOLUMEN 28; N.° 164 MARZO-ABRIL, 1993 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR Figura. 5. Aspecto general de la tumoración, con áreas cola-genizadas. (Hematoxilina - Eosina 10 X 12,5). Recuadro: mar-cada atipicidad condrocítica. (Hematoxilina - Eosina, 40 X 12,5). ción más frecuente es la cintura pelviana, siendo muy raros en las partes distales del esqueleto. Publicacio-nes sobre condrosarcomas de los pies hay pocas. Se han comunidado casos aislados (6), otras referencias más amplias como los 30 casos de Dhalin (f974), los 19 casos de Roberts y Price (1977), los 11 casos de Schajowicz incluían casos de manos y pies. El úni-co medio que encontramos para averiguar la frecuen-cia de los condrosarcomas centrales en los metatarsianos fue el análisis de los esquemas de lo-calización de las principales series de tumores óseos. Schajowicz de 287 casos de condrosarcoma incluye 3 (6). Dahlin de 470 casos de condrosarcoma, 3 (2). Campanacci de 292 casos de condrosarcoma, 3 (7). En nuestro caso, desconocemos si ha sido primario o secundario. Este último tipo de condrosarcoma no fue totalmente descartado, ya que el largo tiempo de evolución sugirió que pudiera tratarse de un condro-sarcoma secundario a un encondroma, fenómeno éste muy raro, con una incidencia nula en la serie de 59 casos de la Clínica Mayo (2). Esta baja incidencia se debe en parte a la imposibilidad de documentar his-tológica y/o radiológicamente la degeneración malig-na de los encondromas, tal como ocurre en el caso que presentamos. El cuadro histopatológico que muestran los tumores cartilaginosos es muy variable, desde tumores clara-mente benignos, hasta aquellos de evidentes rasgos de malignidad que no plantean problemas diagnós-ticos. No obstante, existen muchos casos en que el comportamiento es difícil de evaluar de acuerdo con la imagen histológica. Asimismo, aquellos tumores de bajo grado de malignidad son de diagnóstico dife-rencial complejo con respecto al encondroma, al existir escasos criterios objetivos para etiquetar tales lesiones. Keiller en 1925 (17) fue el primero que destacó la importancia de los cambios nucleares. Lichstens-tein y Jaffe más tarde, en 1943, reconocieron el ca-rácter prioritario de los cambios citológicos. Estos autores indican como criterio de malignidad: «Pre-sencia de abundantes células con núcleos globulo-sos, algunos de ellos binucleados y fundamentalmente la existencia de células cartilaginosas gigantes con gra-des núcleos únicos, múltiples o con acúmulos de cro-matina» (6, 18). La existencia de áreas con cambios degenerativos de tipo mixoide, alta tasa de figuras de partición mitótica o la existencia de células fusifor-mes han sido asimismo barajados como criterios his-tológicos de malignidad separándose condrosarcomas de bajo, moderado y alto grado de malignidad (7, 12). Según Evans y cols. (12) se pueden asignar tres grados a los condrosarcomas: Las lesiones de Grado I están constituidas por cartílago hialino, que mues-tran núcleos picnóticos de pequeño tamaño y muy teñido, con alguna proporción de núcleos más gran-des, aunque pobremente celulares y sin actividad mi-tótica. Los tumores de Grado II son más celulares que los de Grado I y pueden tener mitósis, pero me-nos de dos por cada 10 campos de gran aumento. Los condrocitos de las lesiones de Grado II tienen un núcleo de tamaño moderado y su cromatina es de grano grueso y vesicular. El Grado III se reserva para tumores muy celulares y que tienen dos o más mitosis por cada 10 campos de gran aumento. Sin embargo, estos criterios histológicos no pue-den ser aplicados a los tumores cartilaginosos ma-lignos de todas las localizaciones, puesto que algunos de ellos muestran evidentes discrepancias entre la apariencia histológica y el comportamiento biológi-co. Este hecho se debe de tener en cuenta en los tu-mores cartilaginosos localizados en los huesos de manos y pies, en la membrana sinovial o subperiós-ticamente (18), en donde cambios citológicos atípi-cos, incluso en mayor grado son mucho significativos y si tenemos en cuenta que los cambios atípicos a menudo son focales justamente en las lesiones más conflictivas (las de bajo grado de malignidad), ha-cen el diagnóstico de dichos tumores difícil y con un fuerte componente de subjetividad, lo que además implica que la toma de biopsia parcial carece de sen-tido en este tipo de tumor (3, 6). Nuestro caso debe situarse entre las lesiones con-flictivas anteriormente comentadas, ya que por una parte la histología presentaba alguna atipicidad fo-cal, que aunque no muy marcada, si era lo suficien-temente específica como para separarlo de los encondromas, sin tener en cuenta su localización. Por VOLUMEN 28; N.° 164 MARZO-ABRIL, 1993 N. NAVARRO MARTINEZ Y COLS.-CONDROSARCOMA METATARSIANO... 119 otra parte, la edad avanzada del paciente, la evolu-ción de más de 8 años, junto a la ausencia de signos clínicos de agresividad impedían catalogarlo de tu-mor maligno. Apoyaba la malignidad, el estudio ra-diológico mostrando bordes infiltrantes, calcificaciones intratumorales y gran tamaño (8). Esto demuestra la importancia de un estudio de correlación de los da-tos microscópicos con los hallazgos clínicos y radio-lógicos, reconocidos en el diagnóstico de todos los tumores óseos y particularmente esencial en las neo-plasias cartilaginosas (19). Así, un crecimiento rápi-do de la lesión que puede llegar a alcanzar 8 cm o más, casi invariablemente se considera maligno (20). Como se comentó previamente, los criterios para di-ferenciar las lesiones de manos y pies no están bien definidos y están sujetos a interpretaciones persona-les o a una consideración más de los caracteres clínico-radiológicos que del cuadro histológico. Respecto al tratamiento de estas lesiones, se reco-mienda en manos y pies tratamiento quirúrgico mediante resección amplia (21), observándose una tasa de su-pervivencia a los 5 años de 78% (22), aunque en otras series, la cifra de supervivencia es mayor (23, 24). Futuras recopilaciones de casos semejantes al pre-sentado, ayudaran a resolver las controversias existentes. Bibliografía 1. Henderson ED, Dahlin DC. Chondrosarcoma of bone. Study of two hundred and eighty-eight cases. J Bone Joint Surg (Am) 1 9 6 3 ; 45A: 1540-8. 2. Dahlin DC. Bone Tumors. General Aspects and data on 6221 cases. Ed. Springfield. Illinois: Charles C. Thomas, 1978 . 3. Ackerman's Surgical Pathology. 7 Ed. St. Louis: C.V. Mosby Company, 1989; 1488-93 . 4. Dahlin DC, Henderson FD. Chondrosarcoma, a surgical and pathological problem. J Bone Joint Surg 1956; 38A: 1025-39. 5. Garrison RC, Unni K, McLeod RA, Pritchard DJ, Dhalin DC. Chondrosarcoma arisingin osteochondroma. Cancer 1982; 49 : 1890-7. 6. Schajowicz F. 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Condrosarcoma metatarsiano: aportación de un caso

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