Se presenta un caso clínico de un mesenquimoma fibrocartilaginoso a nivel de tibia proximal. Se trata de una rara entidad anatomopatológica descrita por Dahlin en 1984. La lesión puede ser localmente agresiva y el tratamiento debe ser una resección tumoral amplia. Realizamos una revisión de la bibliografía, señalando las principales características de esta entidad poco frecuente.We report a case of fibrocartilaginous mesenchy-
moma of bone located in proximal tibia. This is a rare bone
tumor which was described in 1984 by Dahlin. The lesion may
be locally aggresive and the treatment must be a wide resec-
tion. The pertinent medical literature related to this uncom-
mon entity has been reviewed

García Laguarta, J.

Sangüesa, M. J.

Valverde, C.

We report a case of fibrocartilaginous mesenchy-
moma of bone located in proximal tibia. This is a rare bone
tumor which was described in 1984 by Dahlin. The lesion may
be locally aggresive and the treatment must be a wide resec-
tion. The pertinent medical literature related to this uncom-
mon entity has been reviewed.Se presenta un caso clínico de un mesenquimoma fibrocartilaginoso a nivel de tibia proximal. Se trata de una rara entidad anatomopatológica descrita por Dahlin en 1984. La lesión puede ser localmente agresiva y el tratamiento debe ser una resección tumoral amplia. Realizamos una revisión de la bibliografía, señalando las principales características de esta entidad poco frecuente

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30 Vol. 42 - Nº 229 enero - marzo 2007Casos clínicosIntroducción. El mesenquimoma fi-brocartilaginoso es un raro tumor óseodescrito por Dahlin y cols. en 1984. Ini-cialmente lo llamaron “mesenquimoma fi-brocartilaginoso con bajo grado de maligni-dad” por los atípicos hallazgos histológicosy el grado de recidiva local de los tumoresque se recogieron (1). Aunque una revisiónposterior resaltaba la no evidencia de me-tástasis en estas lesiones y la no recidiva lo-cal si se realizaba la exéresis completa, porlo que los autores designaban a esta entidadhistológica únicamente “mesenquimoma fi-brocartilaginoso” (2).Se presenta el caso de un mesenquimo-ma fibrocartilaginoso localizado a nivel detibia proximal. Caso clínico. Varón de 11 años de edad,que tras sufrir un traumatismo banal a ni-vel de rodilla fue valorado por su pediatraque observó una masa de 3 por 4 centíme-tros, dura, no fluctuante, y no dolorosa niespontáneamente ni a la palpación, a nivelde metáfisis proximal de tibia. Se remitiópara estudio a su especialista de área. Laradiología simple inicial se informabacomo lesión ocupante de espacio en metá-fisis tibial proximal medial, con patrón ge-ográfico, excéntrica, yuxtafisaria y yuxta-cortical con aparente penetración de lacortical. No se apreciaba matriz calcifica-da, sí una reacción endóstica franca y pe-rióstica no laminada, gruesa y sin triángu-lo de Codman (Fig. 1).  El estudio me-diante resonancia nuclear magnética reali-zado en aquel momento parecía hacerlocompatible con osteomielitis metafisariamostrando una lesión a nivel de la medu-lar, sin afectación de las partes blandas(Fig. 2). En la gammagrafía se apreciabahipocaptación en la zona de estudio. EnResumen. Se presenta un caso clínico de un mesenquimomafibrocartilaginoso a nivel de tibia proximal. Se trata de unarara entidad anatomopatológica descrita por Dahlin en 1984.La lesión puede ser localmente agresiva y el tratamiento debeser una resección tumoral amplia. Realizamos una revisión dela bibliografía, señalando las principales características deesta entidad poco frecuente. Summary. We report a case of fibrocartilaginous mesenchy-moma of bone located in proximal tibia. This is a rare bonetumor which was described in 1984 by Dahlin. The lesion maybe locally aggresive and the treatment must be a wide resec-tion. The pertinent medical literature related to this uncom-mon entity has been reviewed.M. J. SANGÜESA NEBOT, J. GARCÍA LAGUARTA, C. VALVERDE MORDT.SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. HOSPITAL ARNAU DE VILANOVA. VALENCIA.Mesenquimoma fibrocartilaginoso dehueso. Caso clínicoFibrocartilaginous mesenchymoma ofbone. Case reportCorrespondencia:María José Sangüesa Nebot.Servicio de C.O.T. Hospital Arnau de Vilanova.C./ San Clemente nº 2746015. Valencia.mjosan@comv.esanalítica la cifra de fosfatasas alcalinas era487. Tras punción biopsia inicial queplanteaba el diagnóstico diferencial quisteóseo aneurismático/osteoblastoma, se rea-lizó una biopsia excisional intralesional yrelleno con hueso liofilizado. El estudioanatomopatológico de esta pieza fue infor-mado compatible con “osteosarcoma típi-co convencional intramedular con grancomponente de células gigantes y peque-ños focos condrales”.En este momento se remitió a nuestrocentro para completar estudio y trata-miento. Se realizó una resección local am-plia con reconstrucción con homoinjertocriopreservado atornillado sobre base es-ponjosa (Fig. 3). El diagnóstico anatomo-patológico se planteó como “tumor pseu-domaligno de hueso simulando osteosar-coma”. La valoración del aspecto del oste-oide encontrado que no se consideró setratase de osteoide tumoral maligno, asícomo las características histológicas deltumor con la existencia de figuras  mitóti-cas, células en empalizada, células gigan-tes, hueso trabecular e islas de cartílago al-gunas de las cuales forman placas de car-tílago epifisario, permitiría etiquetarlocomo “mesenquimoma fibrocartilaginosode Dahlin”. (Fig. 4 y 5).Dos meses después de esta última ciru-gía presentó un cuadro de fiebre y tumefac-ción local que planteaba el diagnóstico di-ferencial infección local /reacción al ho-moinjerto. Se realizó un tiempo de limpie- Vol. 42 - Nº 229 enero - marzo 2007 31Figura 1. Radiología simple inicial. Figura 2. R.M.N. inicial. Figura 3. Radiología postoperatoria.za quirúrgica. Pese al mismo y al tratamien-to sistémico con antibióticos, volvió a pre-sentar recidiva del cuadro local a las seis se-manas. En un segundo tiempo de limpiezase resecó el injerto colocado rellenándose lacavidad con un espaciador de cemento conantibiótico. El estudio anatomopatológicodel injerto mostraba reacción gigantocelu-lar a cuerpo extraño. Un año después el pa-ciente se encontraba completamente asin-tomático, se retiró el cemento y se rellenó elespacio con esponjosa autóloga mezcladacon cerámica fosfocálcica, apreciándose ra-diológicamente la incorporación del injertoa los tres meses. Ocho años tras esta últimacirugía y más de 10 desde el inicio del pro-ceso, el paciente no ha presentado ningunarecidiva ni problema relacionado.Discusión. El mesenquimoma fibrocarti-laginoso de hueso es un tumor realmentepoco frecuente descrito por primera vez porDahlin y cols. en 1984 (1).En la bibliografía revisada esta lesión seha descrito siempre en pacientes jóvenes, lamayoría por debajo de los 20 años (1-5);siendo su localización preferente en huesoslargos, el más frecuente el peroné, aunquetambién se ha descrito en costillas, ramapúbica y vértebras (1,2,5). La clínica descri-ta de dolor y tumefacción se considera ines-pecífica, habiendo sido también en algúncaso un descubrimiento casual tras un trau-matismo mínimo como el caso descrito enesta nota (2).Radiológicamente se ha descrito comouna lesión  que cuando se presenta en hue-sos largos en pacientes con fisis abiertas lohace en la metáfisis, lindando con la placade crecimiento; originándose a nivel de lamedular se ve como una imagen radiolu-cente, expansiva en mayor ó menor grado,ocasionalmente con calcificaciones intrale-sionales que sugieren el componente carti-laginoso; y habiendo en muchos casos pe-queñas áreas de destrucción cortical (2). Enexploraciones complementarias con reso-nancia nuclear magnética se observa que lalesión es exclusivamente ósea, sin afectaciónde las partes blandas (4). La apariencia histológica del mesenqui-moma fibrocartilaginoso presenta funda-mentalmente tres elementos: proliferaciónde células fusiformes, producción ósea, e is-las de cartílago a modo de placas que pare-cen placas de cartílago epifisario (2). El diagnóstico diferencial radiológico yanatomopatológico incluye: displasia fibro-cartilaginosa, condrosarcoma desdiferencia-32 Vol. 42 - Nº 229 enero - marzo 2007   REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULARFigura 4. Imagen anatomopatológica. (HE 10x)Figura 5. Imagen anatomopatológica. (HE 100x)do, hamartoma de pared pulmonar, osteo-sarcoma de bajo grado de malignidad, fi-broma desmoplásico, quiste óseo aneuris-mático, condroblastoma, fibroma condro-mixoide, fibrosarcoma, sarcoma de Ewing,tumor de células gigantes y granuloma eo-sinófilo (4).La displasia fibrocartilaginosa es quizá eldiagnóstico diferencial más importante, yprobablemente se han perdido mesenqui-momas fibrocartilaginosos etiquetadoscomo tales displasias en series anteriores.Las células fusiformes en el mesenquimomason elongadas y bastante hipercromáticas;en la displasia fibrosa son cortas y gruesas yno muestran la más mínima hipercromasia;el cartílago a modo de placa epifisaria no seve en la displasia fibrosa (2,6,7). En el con-drosarcoma desdiferenciado las células fusi-formes son grandes y con apariencia malig-na (2). Ni en el osteosarcoma de bajo gradoni en el fibroma desmoplásico se ve el cartí-lago a modo de cartílago epifisario. El ha-martoma de pared pulmonar rara vez ocu-rre en otra localización que en la que le danombre; se contempla su diagnóstico dife-rencial por las placas de supuesto cartílagoepifisario que presenta, pero en cambio lascélulas fusiformes son realmente escasas,mientras que en el mesenquimoma fibro-cartilaginoso se ven grupos muy compactosde estas células (2,8).Dahlin y cols. lo consideraron como untumor de bajo grado de malignidad funda-mentalmente haciendo referencia a su ten-dencia a la recidiva local y al  aspecto histo-lógico de las células fusiformes (1). Buly-chova y cols., aunque ven en algunas de lascélulas fusiformes aspecto histológico debajo grado de malignidad, no lo ven en to-dos los casos; y en ningún caso hay descri-tas metástasis a distancia (2). El mesenqui-moma fibrocartilaginoso es pues una enti-dad histológica diferente, que puede ser lo-calmente agresiva, sobre todo si no se extir-pa totalmente.(2). En la literatura, ciertamente con un nú-mero no muy amplio de pacientes, no se hapodido establecer un tratamiento único,pero los datos recogidos sobre el mismoorientan a una resección amplia para evitarla recidiva local (2,4).1. Dahlin DC, Bertoni F, Beabout JW, Campanacci M.Fibrocartilaginous mesenchymoma with low-grade malig-nancy. Skeletal Radiol 1984; 12:263-9. 2. Bulychova I V, Krishnan Unni K, Bertoni F, Beabout J W.Fibrocartilaginous mesenchymoma of bone. Am J SurgPathol 1993; 17:830-6.3. Cozzutto C, Cornaglia-Ferraris P. Fibrocartilaginousmesenchymoma of bone. Path Res Pract 1991; 187:278-83.4. Gedikoglu G, Cermalettin Aksoy M, Ruacan S.Fibrocartilaginous mesenchymoma of the distal femur:case report and literature review. Pathology International2001; 51:638-42.5. Gibson JNA, Reid R, McMaster MJ. Fibrocartilaginousmesenchymoma of the fifth lumbar vertebra treated by ver-tebrectomy. Spine 1994; 19:1992-7.6. Kyriakos M, McDonald D J, Sundaram M. Fibrous dys-plasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilagi-nous dysplasia”): a review, with an illustrative case follo-wed for 18 years. Skeletal Radiol 2004; 33:51-62.7. Ishida T, Dorfman HD. Massive condroid differentiationin fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia).Am J Surg Pathol 1993; 17:924-30.8. McLeod R A, Dahlin DC. Hamartoma (mesenchymoma)of the chest wall in infancy. Radiology 1979; 131:657-61. Vol. 42 - Nº 229 enero - marzo 2007 33M.J. SANGÜESA Y COLS. MESENQUIMOMA FIBROCARTILAGINOSO DE HUESO. CASO CLÍNICOBibliografía

Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso: caso clínico.

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