El osteosarcoma extraesquelético es un tumor maligno de partes blandas poco frecuente. Es una causa rara de osificación en partes blandas que se distingue de otras entidades por las características clínicas, los estudios de imagen y los exámenes anatomopatológicos. Presentamos un caso clínico en un varón de 64 años, a nivel de muslo. Se realiza una revisión de la bibliografía, señalando las principales características de esta entidad.Extraskeletal osteosarcoma is a rare malignant
soft-tissue neoplasm. The clinical feature, imaging studies
findings and histologic patterns allow the diferential diagno-
sis with other entities. We report a case of a 64 years old man
who had this tumour in his thigh. We make a review of litera-
ture

Cabanes, F.

Sangüesa Nebot, C.

Valverde, C.

Extraskeletal osteosarcoma is a rare malignant
soft-tissue neoplasm. The clinical feature, imaging studies
findings and histologic patterns allow the diferential diagno-
sis with other entities. We report a case of a 64 years old man
who had this tumour in his thigh. We make a review of litera-
ture.El osteosarcoma extraesquelético es un tumor maligno de partes blandas poco frecuente. Es una causa rara de osificación en partes blandas que se distingue de otras entidades por las características clínicas, los estudios de imagen y los exámenes anatomopatológicos. Presentamos un caso clínico en un varón de 64 años, a nivel de muslo. Se realiza una revisión de la bibliografía, señalando las principales características de esta entidad

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88 Vol. 42 - Nº 230 abril - junio 2007Casos clínicosIntroducción. El osteosarcoma extares-quelético de partes blandas es un tipo detumor realmente raro del que se han des-crito unos 300 casos en la literatura (1,2).Supone menos del 4% de todos los osteo-sarcomas y aproximadamente un 1,2% delos sarcomas de partes blandas (3). Los os-teosarcomas extraesqueléticos se presentanhabitualmente en la quinta y sexta décadas(4-7) y se localizan en partes blandas sin an-claje óseo ni perióstico teniendo un patrónsarcomatoso con producción de osteoidey/ó cartílago (3). Los datos clinicopatológi-cos, la respuesta a la quimioterapia y el ries-go de recidivas lo diferencian del osteosar-coma óseo (8). Los índices de supervivenciaa los 5 años suelen ser pobres (5,9).Presentamos un caso de osteosarcomaextraesquelético a nivel de muslo y realiza-mos una revisión de la bibliografía publica-da sobre este tumor. Caso clínico. Varón de 64 años deedad, que consultó por tumoración a nivelde muslo izquierdo indolora y de consisten-cia dura, no adherida a piel ni tejido celularsubcutáneo, que había notado y visto au-mentar de tamaño durante los seis mesesprevios. Como único antecedente refería untraumatismo directo a nivel de muslo iz-quierdo unos dos años antes con el manillarde una moto que había sido tratado con ma-sajes por un fisioterapeuta. En las radiografí-as simples realizadas en el momento de laconsulta se vió una imagen de calcificación anivel de cuádriceps izquierdo, ovalada, deaproximadamente 10 x 8 centímetros, de ca-racterísticas irregulares, amorfa y desorgani-zada sobre una lesión radiolucente, y sin nin-gún anclaje al hueso (Fig. 1). Se descartó lamiositis osificante al no observarse la imagentípica en ésta de zonificación y se planteó elestudio de sarcomas de partes blandas. LaResumen. El osteosarcoma extraesquelético es un tumormaligno de partes blandas poco frecuente. Es una causa rarade osificación en partes blandas que se distingue de otrasentidades por las características clínicas, los estudios deimagen y los exámenes anatomopatológicos. Presentamos uncaso clínico en un varón de 64 años, a nivel de muslo. Se rea-liza una revisión de la bibliografía, señalando las principalescaracterísticas de esta entidad.Summary. Extraskeletal osteosarcoma is a rare malignantsoft-tissue neoplasm. The clinical feature, imaging studiesfindings and histologic patterns allow the diferential diagno-sis with other entities. We report a case of a 64 years old manwho had this tumour in his thigh. We make a review of litera-ture. Mª. J. SANGÜESA NEBOT, F. CABANES SORIANO, C. VALVERDE MORDT.SERVICIO DE CIRUGÍA ORTOPÉDICA Y TRAUMATOLOGÍA. HOSPITAL ARNAU DE VILANOVA. VALENCIA.Osteosarcoma extraesquelético. Caso clínicoExtraskeletal osteosarcoma. A case reportCorrespondencia:María José Sangüesa NebotServicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Hospital Arnau de VilanovaC./ San Clemente nº 2746015 Valenciae-mail: mjosan@comv.esanalítica fue normal. Una resonancia nucle-ar magnética confirmaba una tumoración enla región del cuádriceps situada entre las es-tructuras musculares desplazándolas, ovala-da, de 11 x 8 x 8 centímetros y de estructu-ra muy heterogénea; presentando una señalintermedia en T1 e hiperintensa en las se-cuencias DP T2 y STIR con áreas hipoin-tensas en el interior de esta masa en todas lassecuencias que podrían deberse a áreas de fi-brosis y de calcificaciones; con contraste pa-ramagnético se observaba un intenso realcede la masa de forma no homogénea (Fig. 2).En la gammagrafía con Tc 99m aparecía unazona de captación heterogénea a nivel de latumoración (Fig. 3). Se realizó TAC toraco-abdominal sin hallazgos.Durante la cirugía, a través del recto an-terior atrófico se expuso un tumor de con-sistencia ósea aparentemente pseudoencap-sulado y alimentado por grandes vasos  y serealizó una resección marginal. Macroscó-picamente se trataba de una pieza de 18 x 9x 8 centímetros de consistencia pétrea conzonas calcificadas entremezcladas de formairregular sobre tejido graso y mesenquimal(Fig. 4). Microscópicamente se observabaproliferación neoplásica mesenquimal muypolimorfa con celularidad variable y patro-nes de crecimiento muy variados, siendo lomás frecuente la formación de matriz con-dral y osteoide con calcificaciones; célulasmuy polimorfas  con hasta 21 mitosis por10 campos; y ocasionales focos de necrosis.Todo ello en el contexto de un llamada “fe-nómeno zonal inverso” estando la periferiaformada fundamentalmente por tejido me-senquimal inmaduro y el hueso en el inte-rior (Fig. 5). No se observaba infiltraciónde los bordes de resección ni en los seg-mentos de arteria y vena. Se diagnosticócomo osteosarcoma extraesquelético de altogrado, con amplias áreas de tipo fibroblásti-co y fibrohistiocítico. Correspondería a unalesión tipo II de Enneking.Bajo control del Servicio de Oncologíase realizó tratamiento adyuvante con radio-terapia (67,5 Gy, 250 cGy/día) al no sersuficientemente amplios los margenes deexcisión.A los 20 meses en TAC torácico de con-trol se observaron 2 masas pulmonares quese resecaron, con informe anatomopatoló-gico de dos metástasis de 2 y 3,8 cm de diá-metro de osteosarcoma de predominio fi-broblástico. Se inició tratamiento conAdriamicina 75 mg/m2 iv.Tres años después de este episodio no seobservan recidivas ni otras metástasis.Discusión. Los osteosarcomas extraesque-léticos (OE) son muy poco frecuentes, defi-niéndose como un tumor mesenquimal Vol. 42 - Nº 230 abril - junio 2007 89Figura 1. Radiología simple inicial (A.P. y perfil).Figura 2. RM inicial. maligno que produce osteoide maligno,material óseo y/ó cartilaginoso; y se localizaen partes blandas sin anclaje a hueso ó pe-riostio (6). Según Allan el diagnóstico deOE se basa en tres criterios dos de ellos his-tológicos: presencia de un patrón uniformemorfológico de tejido sarcomatoso, pro-ducción por el tejido de osteoide ó huesomaligno ó ambos, y la exclusión del origenóseo (3).A diferencia de los osteosarcomas óseosprimarios que se presentan habitualmenteantes de los 25 años, el OE lo hace en laquinta ó sexta décadas de la vida (4-9), gru-po en el que incluiríamos a nuestro pacien-te. La mayoría de los OE se desarrollan enlas extremidades inferiores (6-9), sobretodo en muslo, aunque también puedenverse en  pelvis y en miembros superiores(5). No se hallan diferencias significativasen la distribución por sexos (5).Generalmente son asintomáticos salvola aparición de una masa que crece progre-sivamente con dolor y aumento de la sensi-bilidad en el 9% de los casos (6). La dura-ción de los síntomas puede oscilar de 1 se-mana a tres años antes de la consulta (3,9)La radioterapia previa sobre la zona seha descrito como factor predisponente endiversas series con porcentajes que oscilanentre 5.7% (6) y 10% (5) señalando un in-tervalo largo entre la irradiación y el desa-rrollo del tumor (5,9). Con más controver-sia también se han discutido los traumatis-mos como inductores para el desarrollo deOE (5,6,9), con porcentajes de 12.5% (6) y13% (5) de pacientes que referían algunahistoria de traumatismo. Nuestro caso refe-ría un traumatismo previo.La radiología simple correcta es funda-mental para los diagnósticos diferencialesiniciales. En el OE se observa la ausenciatotal de unión del tumor con el hueso(6,9,10), lo que descarta el sarcoma paros-tal. Por otro lado la miositis osificante se di-ferencia porque ésta presenta el fenómenode zona (calcificación en la región periféri-ca de la masa con características de huesobien formado) que no se observa en el OE(3,9,11).Cuando se realiza el abordaje del tumor,con frecuencia se describe como bien en-capsulado (6,9), aunque en un examen cui-dadoso se ve que prácticamente todos estánmal definidos y son lobulados y con nódu-los satélites (6). A pesar de su aparentepseudocápsula los tumores penetran confrecuencia microscópicamente sus pseudo-90 Vol. 42 - Nº 230 abril - junio 2007   REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULARFigura 3. Estudio gammagráfico.Figura 4. Aspecto macroscópico de la pieza de exéresis.cápsulas e infiltran las estructuras adyacen-tes (9). En el caso descrito en esta nota seobservaba la pseudocápsula y el estudio his-tológico la mostraba respetada. La consis-tencia del tumor puede ser blanda ó durasegún predomine el componente óseo ócartilaginoso (5). De modo similar al osteosarcoma dehueso los OE tienen una amplia variedadde patrones histológicos (3) y pueden clasi-ficarse utilizando la clasificación de osteo-sarcoma de hueso: osteoblástico, fibroblás-tico, condroblástico, teleangiectásico y decélulas pequeñas (9). El caso aportado erade tipo fibroblástico. Por lo anterior, oca-sionalmente, en el diagnóstico diferencialanatomopatológico cabe incluir algunos tu-mores formadores de osteoide y huesocomo el sarcoma sinovial, liposarcoma, fi-brosarcoma, condrosarcoma, fibrohistioci-toma maligno y algunas metástasis (vejiga,próstata y pulmón) (3,6). Se requiere latoma de una biopsia suficiente (10). El osteosarcoma extraesquelético desa-rrolla con facilidad recidivas y metástasis(5,6,7) generalmente antes de los 3 años dela excisión (8). Las localizaciones más fre-cuentes de las metástasis son el pulmón(como  el caso descrito en esta nota), gan-glios linfáticos, hueso e hígado; y en algu-nos casos metástasis múltiples (3,5). Hace años se indicaba como tratamien-to de elección la amputación, y en las  últi-mas revisiones la exéresis radical que evitalas recidivas (8), seguidas de quimioterapiay/ó radioterapia (5,6,8); con un abordajemultidisciplinar similar al utilizado parasarcomas de partes blandas (2). En el casopresentado al no haberse realizado una exé-resis radical se planteó inmediatamente laradioterapia local para disminuir las recidi-vas. En la literatura sigue sin estar claro elpapel de la quimioterapia y radioterapia enel tratamiento del OE y aunque este tumorparece relativamente quimiorresistente nomostrando la misma respuesta que el osteo-sarcoma óseo (2,9) y los resultados de la ra-dioterapia y quimioterapia han sido pocoprobados por el escaso número de estos pa-cientes (8) las mejores respuestas obtenidasinicialmente con este tratamiento agresivoreafirman la idea de su uso en pacientes conOE. La resección de las metástasis pulmo-nares puede llevar a curaciones (8).El pronóstico de los OE sigue siendopobre incluso en los pacientes que recibenun tratamiento que se considera correcto(6,7,9) y se señala el de un OE localizado,cual el presentado en este caso, como simi-lar al de un sarcoma de partes blandas dealto grado de malignidad. Se conoce pocoacerca de las variables que puedan influir enel devenir del tumor. Hay autores que noencuentran correlación con la aparienciahistológica y la historia clínica y el resulta-do final (5,9), en tanto otros afirman queparece que los OE con mayor componentefibroblástico ó fibrohistiocitoma malignoparecen tener un pronóstico ligeramentemejor que aquellos en los que predomine eltipo osteoblástico, condroblástico ó telean-giectásico, y que una necrosis amplia y uníndice mitótico elevado predicen un cursodesfavorable (6). En algún caso se describióel tamaño del tumor (menor ó mayor de 5cm.) como el mayor factor pronóstico parala supervivencia del paciente (9), discutién-dose en otras series (8). Generalmente losíndices de supervivencia a los 5 años hansido pobres en todas las series Sordillo et al24%, Bane et al 31%, Lee et al 37%(5,8,9). Vol. 42 - Nº 230 abril - junio 2007 91Mª.J. SANGÜESA Y COLS. OSTEOSARCOMA EXTRAESQUELÉTICO. CASO CLÍNICOFigura 5. Imagen histológica (H.E. 20x).92 Vol. 42 - Nº 230 abril - junio 2007   REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULARBibliografía1. Kajihara M, Sugawara Y, Hirata M, Kikuchi K, Miki H,Mochizuki T et al. Extraskeletal osteosarcoma of thethigh: A case report. Radiation Medicine 2005; 23:142-6.2. Ahmad S A, Patel S R, Ballo M T, Baker T P, Yasko A W,Wang X et al. Extraosseous osteosarcoma: response totreatment and long-term outcome. J Clin Oncol 2002;20:521-7.3. Allan C J, Soule E H. Osteogenic sarcoma of the soma-tic soft tissues. 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Osteosarcoma extraesquelético. Caso clínico.

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