La sinovitis vellonodular pigmentada localizada en el tobillo es una entidad poco

frecuente. Presentamos el caso de 1 paciente de 57 años de edad, con discreto dolor y disestesias

en el dorso del pie, con una imagen osteolítica en la radiología convencional y cuyo diagnóstico

anatomopatológico fue de tenosinovitis nodular pigmentada. En este artículo se revisan aspectos

diagnósticos y terapéuticos de la sinovitis vellonodular pigmentada en el tobillo, aportando 1 caso

poco frecuente de afectación neurológica periférica.The pigmented villonodular synovitis of the ankle joint is rare. We report a 57-yearold

male patient with pain and diffuse dysaesthesia at the right foot, with an osteolysis in the

X-ray image. The histological diagnosis was difuse form of pigmented villonodular synovitis. The

present paper reports a rare case of periferic nerve compression of the foot, and we analyze several

diagnostic and therapeutical aspects of this entity

Castiella Muruzabal, Tomás

Gil Albarova, Jorge

Seral García, Belén

Seral Iñigo, Fernando

La sinovitis vellonodular pigmentada localizada en el tobillo es una entidad poco
frecuente. Presentamos el caso de 1 paciente de 57 años de edad, con discreto dolor y disestesias
en el dorso del pie, con una imagen osteolítica en la radiología convencional y cuyo diagnóstico
anatomopatológico fue de tenosinovitis nodular pigmentada. En este artículo se revisan aspectos
diagnósticos y terapéuticos de la sinovitis vellonodular pigmentada en el tobillo, aportando 1 caso
poco frecuente de afectación neurológica periférica.The pigmented villonodular synovitis of the ankle joint is rare. We report a 57-yearold
male patient with pain and diffuse dysaesthesia at the right foot, with an osteolysis in the
X-ray image. The histological diagnosis was difuse form of pigmented villonodular synovitis. The
present paper reports a rare case of periferic nerve compression of the foot, and we analyze several
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NOTAS CLÍNICAS Rev Esp Cir Osteoart 1997; 32: 94-99 Sinovitis vellonodular pigmentada de la articulación tibioperonea distal A propósito de 1 caso B. SERAL GARCÍA, J. GIL ALBAROVA, T. CASTIELLA y F. SERAL ÍÑIGO Resumen.—La sinovitis vellonodular pigmentada localizada en el tobillo es una entidad poco frecuente. Presentamos el caso de 1 paciente de 57 años de edad, con discreto dolor y disestesias en el dorso del pie, con una imagen osteolítica en la radiología convencional y cuyo diagnóstico anatomopatológico fue de tenosinovitis nodular pigmentada. En este artículo se revisan aspectos diagnósticos y terapéuticos de la sinovitis vellonodular pigmentada en el tobillo, aportando 1 ca-so poco frecuente de afectación neurológica periférica. PIGMENTED VILLONODULAR SYNOVITIS OF THE ANKLE JOINT. A CASE REPORT Summary.—The pigmented villonodular synovitis of the ankle joint is rare. We report a 57-year-old male patient with pain and diffuse dysaesthesia at the right foot, with an osteolysis in the X-ray image. The histological diagnosis was difuse form of pigmented villonodular synovitis. The present paper reports a rare case of periferic nerve compression of the foot, and we analyze se-veral diagnostic and therapeutical aspects of this entity. INTRODUCCIÓN Un importante número de tumores benignos y lesiones pseudotumorales tienen su origen en la si-novial de las articulaciones y de las vainas tendi-nosas. La sinovitis vellonodular pigmentada es un proceso proliferativo benigno que conduce a una osteólisis del hueso y de la articulación. Su presen-tación clínica puede ser muy inespecífica. El diag-nóstico es anatomopatológico, con gran variabili-dad en la proporción de células mononucleares, cé-lulas gigantes y células xantomatosas. Dada la gran variedad histológica ha recibido diferentes deno-minaciones. Ocasionalmente aparecen característi-cas especiales como figuras de mitosis que pueden llevar al diagnóstico erróneo de sarcoma sinovial. Para algunos autores se trata de un fenómeno poco frecuente, fundamentalmente focal sin producir Correspondencia: Dr. BELÉN SERAL GARCÍA P.° Constitución, 25, 2.° dcha. 50001 Zaragoza metástasis a distancia. Ocasionalmente se confun-den con procesos benignos localizados en las pro-ximidades de las vainas tendinosas, como son gra-nulomas a cuerpo extraño, granulomas necrobióti-cos, xantomas tendinosos y fibromas de las vainas tendinosas (1). Son raros los casos que se presentan con altera-ción nerviosa periférica. Se han descrito varios ca-sos de sinovitis vellonodular pigmentada localizada en la cadera con afectación neurológica del nervio femoral (2). Nosotros presentamos 1 caso poco fre-cuente de sinovitis vellonodular pigmentada locali-zada en el tobillo con clínica compatible con afec-tación del nervio peroneo superficial. CASO CLÍNICO Paciente varón de 57 años de edad remitido a nues-tras consultas por presentar una tumoración en el tobillo izquierdo de al menos 10 años de evolución, con altera-ciones sensitivas tipo disestesias en el dorso del pie iz-quierdo. Entre los antecedentes personales destacaban: alergia al AAS y herniorrafía inguinal hace 30 años. VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 Departamento de Cirugía y Obstetricia. Facultad de Medicina de Zaragoza. Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. B. SERAL GARCÍA Y COLS.—SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA DE LA ARTICULACIÓN... Figura 1. Tumoración de 6 X 8 cm de diámetro, de consisten-cia moderada, en la sindesmosis tibioperonea distal adherida a planos profundos. A la exploración se palpaba una tumoración de 6 x 8 cm de diámetro en la sindesmosis tibioperonea distal iz-quierda, de consistencia dura, adherida a planos profun-dos, que no limitaba la movilidad del tobillo (Fig. 1). Clínicamente tenía dolor a la palpación en el maléolo peroneo izquierdo. Presentaba una marcha normal de puntillas y de talones, con una distancia mano-suelo de 10 cm. Los ROT estaban presentes y eran simétricos. En la exploración sensitiva presentaba ciertas disestesias en el dorso del pie. A nivel cutáneo presentaba varicosida-des con pulsos distales conservados. En la analítica destacaba en el hemograma una leu-cocitosis de 10.300 con desviación izquierda, con una VSG de 5. En la radiología estándar se observaba una lesión osteolítica de bordes esclerosos en la sindesmosis tibioperonea distal (Fig. 2). En la exploración gamma-gráfica destacaba una hipercaptación de partes blandas a nivel del tobillo. En la RNM se observaba una volumi-nosa lesión de intensidad baja, de contornos lobulados, con zonas heterogéneas en su interior, con afectación de las estructuras óseas adyacentes de la porción distal del peroné y también de la porción externa de la parte distal de la tibia, sin afectación de la articulación tibioastraga-lina (Fig. 3). El 7 de junio de 1995 se realizó una arteriografía se-lectiva de la extremidad inferior izquierda, vía femoral izquierda, y posterior embolización, sin complicaciones inmediatas, observándose una tumoración en el tobillo irrigada por 2 vasos que dependían de las arterias tibia-les anterior y posterior, y la arteria peronea que se dete-nía en la tumoración irrigándola y sin salida distal. Se procedió a la embolización de la arteria peronea con partículas de Contour de 700 a 1.000 micras, obtenién-dose un buen resultado, con buena irrigación del pie, conservándose el arco dorsal y plantar (Figs. 4 y 5). El 20 de noviembre se intervino quirúrgicamente, objetivándose una tumoración de color marrón, en reloj de arena, a nivel de la articulación tibioperonea inferior. La tumoración estaba delimitada, sin invadir partes blandas, aunque sí estaba adherida a tibia y peroné, Figura 2. Imagen osteolítica en la sindesmosis tibioperonea distal. donde erosionaba las superficies tibioperoneas produ-ciendo zonas cavitarias (Fig. 6). En decúbito lateral y mediante una incisión antero-lateral se liberaron y protegieron los troncos sensitivos regionales, resecando la parte anterior hasta la articula-ción tibioperonea. Mediante una incisión posterolateral se liberó la masa situada entre ambos peroneos y tendón de Aquiles y se resecó, realizándose un curetaje de las zonas óseas cavitarias de la articulación tibioperonea. El estudio macroscópico de la pieza quirúrgica la des-cribía como tumor de superficies lisas e irregulares, de color pardo rojizo y consistencia moderada. El estudio microscópico observaba una proliferación histiocitaria con células de núcleos vesiculosos y nucléolo prominen-te, con cierta atipia y alguna mitosis. Las células tenían gran cantidad de pigmento; en muchas áreas había gru-pos de células xantomatosas y escasas células gigantes. Esta lesión infiltraba y destruía la cortical ósea (Fig. 7). El diagnóstico fue de «tumor de células gigantes tenosi-novial de tipo difuso y nodular» (tenosinovitis vellono-dular pigmentada, forma florida o proliferativa). El paciente permaneció con una férula de yeso du-rante 3 semanas, iniciando carga total con bastones in-gleses. A los 2 meses de la intervención quirúrgica no se VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 96 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR Figura 3. En RM, tumor en reloj de arena, heterogéneo, en la sindesmosis anterior y posterior. palpaban tumoraciones, presentando una movilidad completa e indolora del tobillo. Se realizó nueva valora-ción clinicorradiológica al año de la intervención me-diante la realización de una RNM, en la que no se obser-vaba recidiva (Fig. 8). DISCUSIÓN La sinovitis vellonodular pigmentada es una entidad poco frecuente que se desarrolla en la ter-cera y cuarta década de la vida, con afectación si-milar de los varones y las mujeres. La rodilla es la articulación afectada con más frecuencia seguida de la cadera y el tobillo (1, 3-5). La descripción más importante la realizaron Jaffe et al (6), quienes consideraron la sinovial de las vainas tendinosas, la bolsa serosa y la articula-ción como una unidad anatómica que podía dar lugar a distintas lesiones de la misma familia en las que se incluían tumores de células gigantes (te-nosinovitis nodular), sinovitis nodular pigmentada localizada o difusa y casos excepcionales de sinovi-tis vellonodular pigmentada extraarticular origina-da a partir de una bursitis pigmentada. Las dife-rencias en la extensión y crecimiento dependen de la localización anatómica. La patogenia de este tipo de lesiones está en constante revisión. Se han descrito múltiples facto-res que pueden influir; en la mitad de los casos aparece un antecedente traumático. Para otros autores es un problema multifactorial. Se han des-crito también lesiones similares tras la inyección intraarticular de sangre en animales de experimen-tación. En la actualidad estudios de diagnóstico molecular con análisis citogenétícos establecen la naturaleza exacta de la lesión, pudiendo localizar la alteración genética responsable de la transforma-ción maligna de una célula normal. Bridge et al han sugerido que se trata de un proceso reactivo (7). Sakkers et al, mediante la inactivación del cromo-soma X, evalúan una lesión de sinovitis vellonodu-lar pigmentada en una paciente de 47 años y de-muestran un origen policlonal o reactivo (8). Un origen neoplásico es apoyado por la capacidad de este tipo de lesiones de presentar un crecimiento autónomo. Arenas et al aportan 1 caso raro de lesión cir-cunscrita de la rodilla a nivel del paquete adiposo de Hoffa. Un joven de 16 años con antecedente traumático sobre la tuberosidad tibial anterior, ini-cialmente asintomático, cuya exploración radioló-gica evidenció una calcificación en la inserción dis-tal del tendón rotuliano. Dada la clínica dolorosa, al año de evolución se decide su extirpación inclu-yendo la grasa de Hoffa en su totalidad. En la re-visión a los 2 años estaba asintomático, sin signos de recidiva (3). Caso Martínez et al presentan 2 casos clínicos de sinotivis vellonodular pigmentada localizada en VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 B. SERAL GARCÍA Y COLS.—SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA DE LA ARTICULACIÓN... 97 Figuras 4 y 5. Aporte vascular de la tumoración (peronea, tibial posterior y tibial anterior) (4); tras la embolización de la arteria peronea (5). la cadera que debutaron con clínica dolorosa y li-mitación funcional importante, con destrucción lí-rica del cotilo y cabeza femoral, ambos candidatos a una artroplastia de cadera. Destacan la artro-plastia de cadera como procedimiento de elección en casos de alteración articular grave, con el pro-blema que las artroplastias plantean en las perso-nas jóvenes. Se debe asociar una sinovectomía completa para evitar recidivas (4). García Sandoval aporta 1 caso raro de sinovitis vellonodular pigmentada en el tobillo. Presentaba clínica dolorosa de 3 años de evolución, con una tumefacción global. En la radiología se apreciaba una zona lítica en la parte externa del astrágalo. Se intervino realizando una sinovectomía, curetaje del foco lítico y relleno con injerto de hueso espon-joso. La revisión a los 4 meses era satisfactoria sin recidiva (5). Aunque por regla general la sintomatología se atribuye a la afectación intraarticular, puede apa-recer en forma de tumoración de partes blandas con afectación neurológica. Aboulafia et al descri-bieron 3 casos de pacientes afectos de una sinovitis vellonodular pigmentada de cadera con hipoestesia en la parte anterior del muslo. En 1 paciente cuya tumoración era anterior tenía paresia en la exten-sión de la rodilla; otro paciente cuya tumoración era posterior presentaba clínica compatible con irritación del nervio ciático. En 2 de los 3 casos los cambios articulares de la cadera eran mínimos, mientras que en el tercero la erosión intraarticular era muy extensa en el momento de la presentación. La variabilidad en la extensión intraarticular o pe-riarticular asociado con una sinovitis vellonodular pigmentada no parece tener correlación con la pre-sencia o ausencia de una tumoración en partes blandas. Por eso es importante pensar en esta enti-dad ante un paciente que presente una masa de partes blandas con afectación neurológica y con mínimas o nulas alteraciones articulares (2). Huene et al (9), diseccionando 26 cadáveres, hacen una descripción anatómica de la inervación del nervio peroneo superficial que lleva la sensibi-VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 98 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR Figura 6. Incisión anterolateral, tumor pardo rojizo que no invadía partes blandas. lidad cutánea a la parte anterolateral del tobillo y dorsal del pie. Distalmente al cuello del peroné el nervio peroneo común se divide en profundo y su-perficial. El nervio peroneo superficial penetra por la fascia crural a unos 12 cm por encima del tobi-llo y se divide en el tercio distal de la extremidad en el nervio cutáneo dorsal intermedio y en el nervio cutáneo dorsal medial. El nervio cutáneo dorsal in-termedio comunica con el nervio cutáneo dorsal la-teral, rama del nervio sural en la parte media del pie para dar sensibilidad a la parte lateral del pie y tobillo, tercero, cuarto y quinto dedos. El nervio cu-táneo dorsal medial inerva el dorso del pie, primero, segundo y tercer dedos. En nuestro paciente había ciertas disestesias en el dorso del pie, sin trastornos motores, probablemente por irritación de alguna de estas ramitas nerviosas cutáneas que proporcionan la sensibilidad distal. Figura 7. Proliferación histiocitaria con células de núcleos vesiculosos y nucléolo prominente, con cierta atipia y alguna mitosis. Esta lesión infiltra y destruye la cortical ósea. Figura 8. Control en RM al año de la intervención. Dependiendo de las características histológicas se dividen en formas localizadas y difusas. Las for-mas localizadas afectan con más frecuencia a los dedos de la mano, tanto a la sinovial de las vainas tendinosas como a la articulación interfalángica. Las formas difusas afectan a zonas adyacentes a articulaciones que soportan el peso como son la ro-dilla y el tobillo, que en muchas circunstancias presentan una extensión extraarticular de una si-novitis vellonodular pigmentada. A diferencia de la forma localizada, la forma difusa es bastante rara. Se diagnostica antes de los 40 años, con ligero predominio en el sexo femeni-no, con larga duración de los síntomas, frecuente-mente de años. En muchos casos con flogosis arti-cular, hemartros, limitación de la movilidad y falta de compromiso articular. Por orden de frecuencia la distribución anatómica es la rodilla, seguido del tobillo y el pie. Radiológicamente la imagen de tu-mor de partes blandas es evidente y puede acom-pañarse de osteoporosis, de aumento del espacio articular y de erosión cortical del hueso adyacente. La arteriografía puede sugerir malignidad debido a la gran vascularización y al relleno precoz del sistema venoso. Estas lesiones presentan mayores problemas de diagnóstico que las formas localiza-das por la importante celularidad, la extensión y la desestructuración (1). Coincidiendo con García Sandoval et al pensa-mos que el diagnóstico no es fácil debido a su rare-za, su clínica inespecífica y lenta con ligero dolor y muy discreta alteración funcional. Las analíticas son normales. La TAC muestra con más claridad las lesiones y permite la caracterización de los tu-mores de tejidos blandos. Aun así es necesario un VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 B. SERAL GARCÍA Y COLS.—SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA DE LA ARTICULACIÓN... 99 amplio diagnóstico diferencial. El diagnóstico siem-pre se confirma por biopsia y estudio anatomopa-tológico. En la literatura no hay unanimidad en la conduc-ta y tratamiento a seguir en la sinovitis vellonodular pigmentada. Los casos descritos tienen un seguimien-to corto. El pronóstico es incierto, un 25-50% de los pacientes intervenidos presentan recidivas. El trata-miento deseable es intentar una excisión completa sin crear al paciente una importante discapacidad. La elección del tratamiento va a depender de la edad del paciente, de los cambios articulares dege-nerativos, de la clínica y de la extensión extraarticu-lar (2). Así pues, si se afecta la articulación de la ro-dilla una sinovectomía vía artroscópica es suficiente. Sin embargo, si se trata de una gran masa extraarti-cular la sinovectomía no va a ser suficiente para la resección total de la lesión. Si existiera una lesión osteolítica debería curetearse y rellenarse con injer-tos óseos. Una artrodesis o una artroplastia de cade-ra estaría indicado en casos de destrucción impor-tante intraarticular o simplemente en un esfuerzo de controlar la enfermedad. Existen también un eleva-do porcentaje de recidivas que depende de la exten-sión del proceso y del éxito quirúrgico. El riesgo de recidiva aumenta cuanto más largo sea el segui-miento. Nuestro paciente, intervenido hace 1 año, no ha requerido una segunda intervención. Bibliografía 1. Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissue tumors. Benign tumors and tumorlike lesions of synovial tissue. St. Louis, Missouri: Ed. Mosby; 1995;28:735-54. 2. Stalder H, Romero J, Dietz V. Extrapelvic compression of the femoral nerve: an uncommon cause of hip pain. Case report. Hip International 1996;6(3):129-33. 3. Arenas AJ, Córdoba A, Pampliega A, et al. Sinovitis villonodular pigmentada localizada en el paquete adiposo de Hoffa. Rev Or-top Traum 1995;39:323-7. 4. Caso Martínez J, Agote Jemein JA, González Galarraga JJ, et al. Sinovitis villonodular pigmentada de la cadera. Aspectos diag-nósticos y terapéuticos. Rev Ortop Traum 1995;39:266-9. 5. García MA, Menéndez G, Velasco J, et al. Sinovitis villonodular pigmentada del tobillo. Rev Ortop Traum 1995;39:56-9. 6. Jaffe HL, Lichtenstein L, Sutro CJ. Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. Arch Pathol 1941;31:731. 7. Bridge JA. Cytogenetic and molecular cytogenetic techniques in orthopaedic surgery. J Bone Joint Surg 1993;75A(4):606-14. 8. Sakkers RJB, De Jong D, Van der Heul RO. X-chromosome inactivation in patients who have pigmented villonodular synovitis. J Bone Joint Surg 1991 ;73A: 1532-6. 9. Huene DB, Bunell WP. Operative anatomy of nerves encountered in the lateral approach to the distal part of the fibula. J Bone Joint Surg 1995;77A:1021-4. VOLUMEN 32; N.° 188 MARZO-ABRIL, 1997 

Sinovitis vellonodular pigmentada de la articulación tibioperonea distal: a propósito de 1 caso

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