Se presenta el caso de un tumor de partes blandas localizado en la unión de tercio proximal y medio de pierna derecha, en el espesor del músculo peroneo lateral largo. Los estudios preoperatorios consideraron como primera posibilidad un hemangioma que fue confirmado posteriormente en la anatomía patológica y tratado mediante resección completa. Se hace a su vez un recuerdo bibliográfico de este tipo de tumores.A soft-tissue located in the confluence of the proximal and middle third of the right leg, depth in the peroneus lateralis longus muscle is presented. Preoperative showed an intramuscular haemangioma and postoperative histological diagnosis was confirmed and complete excision was the treatment applied. The literature related to the condition is also reviewed

Barrera Cadenas, J. L.

García García, J.

Hernández Vaquero, Daniel

Romo Contreras, Ignacio

Uruñuela de la Rica, Alfonso

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Hemangioma intramuscular. A propósito de un caso Intramuscular haemangioma. Case Report. BARRERA CADENAS J.L., URUNUELA DE LA RICA A., GARCÍA GARCÍA J., ROMO CONTRERAS I., HERNÁNDEZ VAQUERO D. DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA. FACULTAD DE MEDICINA. OVIEDO. HOSPITAL SAN AGUSTÍN. AVILÉS. Resumen. Se presenta el caso de un tumor de partes blandas localizado en la unión de tercio proximal y medio de pierna derecha, en el espesor del músculo peroneo lateral largo. Los estudios preoperatorios consideraron como primera posibili-dad un hemangioma que fue confirmado posteriormente en la anatomía patológica y tratado mediante resección completa. Se hace a su vez un recuerdo bibliográfico de este tipo de tumores. Summary. A soft-tissue tumour located in the confluence of the proximal and middle third of the right leg, depth in the peroneus lateralis longus muscle is presented. Preoperative showed an intramuscular haemangioma and postoperative histological diagnosis was confirmed and complete excision was the treatment applied. The literature related to the condi-tion is also reviewed. I Introducción. Dentro de los tumores benignos de partes blandas un grupo importante es el constituido por el con-junto de los tumores vasculares benignos o hemangiomas. Estas lesiones son frecuentes sobre todo en la piel, pero sin embargo, en los tejidos blandos profundos y en especial en el músculo esquelético son más raros, constituyendo esta localización sólo el 0.8% de todos los hemangiomas. Aparecen más frecuentemente en el adulto joven, observándose entre un 80 y 90% de los casos antes de los 30 años (1-3). El examen clínico y la historia no per-miten descartar otros procesos tumorales y la radiología simple solo muestra de mane-ra inconstante calcificaciones que sugieren el diagnóstico. En la angiografía pueden evidenciarse vasos anormales y la localiza-ción, tamaño y extensión de la lesión, aun-que las técnicas de imagen -TAC, RNM-han mostrado ser las más útiles tanto para el diagnóstico como para la planificación terapéutica (1). Los métodos de tratamiento incluyen desde el dióxido de carbono a la escisión total, pasando por la embolización o liga-dura del pedículo vascular, abogando la mayoría de los autores por la extirpación en bloque como tratamiento de elección (5). A diferencia de otros tumores benignos no tienen un carácter expansivo, sino infiltran-te, lo que dificulta su escisión completa y favorece las recidivas. Dada la excepcionalidad de este tipo de tumores y la claridad de las pruebas diag-nósticas aportadas, presentamos un caso de un hemangioma intramuscular detectado y tratado en nuestro servicio, intentando establecer así una serie de criterios diagnós-Correspondencia: J.L. Barrera Cadenas Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología Hospital San Agustín La Lleda. 33400 Avilés. Asturias Tel. 985 123 000 Vol. 36 - N° 205 Enero-Marzo 2001 37 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR 38 Vol. 36 - N° 205 Enero-Marzo 2001 Figura 1.RNM de pierna derecha. ticos y las posibilidades terapéuticas para esta rara afección muscular. Caso clínico. Mujer de 18 años que acude a Consultas externas por presentar dolor en zona gemelar de la pierna derecha a nivel de tercio medio, sin antecedente de esfuerzo o traumatismo previo, de nueve meses de evolución, y que había sido eti-quetado por su Médico de Atención Primaria como rotura fascicular a dicho nivel. Dicho dolor le producía una impor-tante impotencia funcional a la paciente, que le impedía caminar necesitando la uti-lización de bastones ingleses para la deam-bulación. El cuadro doloroso es de aparición periódica, cada tres meses, y de aproxima-damente una semana de duración, de tipo contráctil y en ocasiones punzante y resis-tente a tratamiento antiinflamatorio, anal-gésico y a termoterapia. En la exploración clínica no se observa-ba ninguna tumoración de partes blandas ni existía ninguna alteración cutánea, estan-do presente solo un ligero dolor a punta de dedo en la palpación del tercio medio de gemelo externo. No se objetivaron signos inflamatorios, hachazos musculares, ni alte-raciones de la sensibilidad y la exploración neurovascular distal fue normal. La exploración radiológica estándar y los estudios analíticos no mostraron hallazgos significativos. La paciente fue tratada inicialmente hasta la realización de las pruebas diagnós-ticas, mediante calor local, antiinflamato-rios y la utilización de una media elástica, mejorando notablemente las molestias refe-ridas. Se realizó un angiogamagrafía en la que se detectó una hiperemia moderada en ter-cio medio de la pierna derecha, con un dis-creto depósito de radiotrazador en la fase ósea, sugestiva de patología a nivel de partes blandas. En la RNM se apreció una masa de teji-dos blandos de 4 x 2 cm localizada en la unión del tercio proximal y medio de la pierna derecha, a nivel del compartimento lateral y en el espesor del músculo peroneo largo, mal delimitada y heterogénea, que mostraba un realce no homogéneo tras la administración de contraste paramagnético endovenoso, visualizándose en su interior algunas imágenes serpenginosas de vacío de señal y además la existencia en su parte infe-rior de un vaso que se dirige hacia la misma, sin infiltración de estructuras vasculoner-viosas u óseas y sin expandir el citado mús-culo. Se sugirió como primera posibilidad un hemangioma intramuscular (Fig. 1). Con todos estos datos se procedió a la intervención quirúrgica consistente en la resección amplia de la tumoración situada en el espesor del músculo peroneo largo, incluyendo tejido muscular normal en los limites de la pieza de resección. La pieza fue remitida al Servicio de Anatomía Patológica siendo etiquetada J.L. BARRERA CADENAS Y COLS. HEMANGIOMA INTRAMUSCULAR como hemangioma intramuscular, ante la presencia de una tumoración no circunscri-ta que crece entre las fibras musculares, que muestra cambios atrofícos de forma focal y que estaba compuesta de estructuras vascu-lares, principalmente de paredes finas, con un revestimiento endotelial típico y luces, frecuentemente dilatadas, ocupadas por hematíes. Esta proliferación vascular se aso-ciaba a fibrosis, y en algunas áreas se reco-nocía tejido adiposo maduro y agregados inflamatorios crónicos (Fig. 2). La evolución postoperatoria cursó sin complicaciones y al año y medio de la intervención no se han producido recidivas de la lesión. Discusión. El hemangioma intramuscu-lar es un tumor raro, constituyendo el 0.8% de todos los hemangiomas, siendo más fre-cuente en adultos jóvenes y no encontrán-dose diferencias significativas en cuanto al sexo. Su localización más frecuente es la extremidad inferior (32-45%) especialmen-te el cuádriceps, frente a la extremidad superior (14-27%), en la cual predominan los músculos flexores del antebrazo (2,4,5). En la mayoría de los casos solo se afecta un músculo pero pueden llegar a involucrar hasta cinco. Muchos de estos tumores evolucionan de manera asintomática, realizándose el diagnóstico de manera casual. El dato clíni-co más frecuente es el de una tumoración de partes blandas, de consistencia dura o blanda (dependiendo del número de ele-mentos vasculares- estroma fibroso), móvil en el eje transversal de las fibras musculares, pero no en el eje longitudinal. Cuando se encuentra en la musculatura de una extre-midad la tumoración disminuye de tamaño al elevar la extremidad y aumenta de tama-ño si se aplica un torniquete proximal que ocluya el retorno venoso. La piel y el tejido celular subcutáneo no se afectan por lo que la piel se puede deslizar libremente sobre la fascia y músculo subyacente. El dolor puede ser un síntoma frecuente pero no constante y es más común en tumores que involucran a músculos largos y estrechos. Figura 2. Anatomía patológica. Puede ser agudo o sordo, moderado o severo, constante o intermitente, localiza-do o irradiado y puede aparecer sólo con la contracción muscular o cuando se aplica pre-sión externa. En oca-siones el dolor y la tumoración evolucio-nan a lo largo de los años, acompañándose en otros casos de rigi-dez o de contracturas en equino, cuando la lesión afecta a los gemelos (1,6). La radiología habitualmente no aporta información adicional; en algunos casos aparecen densificación de las partes blandas o calcificaciones (flebolitos); ocasionalmen-te pueden producir reacción perióstica (7-9). El diagnóstico de sospecha puede reali-zarse mediante ecografía, RNM y TAC, así como con la angiografía. La angiografía muestra las características patognomónicas del hemangioma, pero puede obviarse si tenemos en cuenta su carácter invasivo. La ecografía permite valorar la extensión de la lesión. Sin embargo, la RNM es la técnica de imagen que proporciona más informa-ción, tanto de la consistencia como de la extensión del tumor (4,10), aunque solo el estudio anatomopatológico demuestra la naturaleza exacta de la tumoración. Clásicamente se han dividido estas lesio-nes en tres grupos, dependiendo del tama-ño de los vasos que lo constituyen: tipo capilar (predominio de vasos de pequeño calibre), tipo cavernoso (formado principal-mente por vasos grandes) y tipo mixto (mezcla de los dos tipos anteriores) (1,9). Hay que realizar el diagnóstico diferen-cial con otros tumores vasculares, como el hamangiopericitoma, con el fibroblastoci-toma, con el sarcoma sinovial, y con otros tumores como el glómico, leiomioma vas-cular, leiomiosarcoma vascular, schwanno-ma maligno, mesotelioma y liposarcoma. El reconocimiento clínico de un angioma Vol. 36 - N° 205 Enero-Marzo 2001 39 REVISTA ESPAÑOLA DE CIRUGÍA OSTEOARTICULAR cutáneo sobre una tumoración vascular puede orientar hacia el diagnóstico de un hemangioma muscular. En los angiomas de tipo vascular, debi-do a sus características de lesión infiltrante, es importante realizar el diagnóstico dife-rencial con tumores malignos como el lipo-sarcoma y especialmente, el angiosarcoma. Sin embargo, el verdadero angiosarcoma del músculo esquelético es, afortunada-mente, excepcional y mucho más raro que los hemangiomas (12,13). En cuanto el tratamiento, se han utiliza-do múltiples variantes como la congelación con dióxido de carbono, irradiación prima-ria, embolización y resección completa. Durante la intervención, dada la riqueza vascular de la lesión, puede producirse san-grado abundante, por lo que el control de los vasos nutricios es de enorme importan-cia para evitar la hemorragia. Con este objetivo algunos autores han propuesto la realización de una embolización arteriográ-fica del tumor previa a la intervención, seguida de la intervención quirúrgica inme-diata, ya que si no es así se crea en poco tiempo una circulación colateral que nutre al tumor. Esta técnica proporciona un campo quirúrgico hipovascular que facilita la resección de la lesión. Sin embargo, la embolización selectiva no está justificada ya que habitualmente los hemangiomas pre-sentan múltiples vasos nutricios del tumor para el tratamiento de un hemangioma localizado a nivel de la musculatura antero-externa de la pierna (14-16). Un procedi-miento clásico utilizado en los hemangio-mas cutáneos como es la aplicación de nieve carbónica, no es efectiva en las lesio-nes intramusculares (17). La irradiación primaria está contraindicada en pacientes jóvenes, pues cause secuelas estéticas y fun-cionales severas por lesión fisaria, además del riesgo de rabdiosarcoma inducido. Actualmente solo se utiliza en lesiones pro-fundas, no accesibles quirúrgicamente, que causen compresión a otras estructuras (7). En casos excepcionales, con lesiones dolo-rosas o que por su gran tamaño provocan alteración de la función, algunos autores recomiendan la amputación de la extremi-dad. El tratamiento en nuestro caso fue la excisión completa del tumor junto a las fibras musculares sanas que lo rodeaban. Este es el tratamiento más utilizado por la mayoría de autores, encontrando una tasa de recurrencias locales del 18% que se creen son debidas a una resección incompleta y del 7% en recurrencias repetidas, siendo esta complicación más frecuente en las lesiones de tipo mixto e independiente-mente de la localización anatómica de la lesión, edad o sexo del paciente (1,3,8,18). Se trata pues de una lesión de buen pronós-tico, donde nunca se ha constatado su transformación maligna hacia angiosarco-mas y donde tampoco se han publicado metástasis (19-21). Existen, no obstante, autores que defienden una actitud expec-tante dada la tendencia de estas lesiones a estabilizar su tamaño tras un crecimiento rápido, pauta que no puede aceptarse en masas que amenacen la función de la extre-midad (7,22). 40 Vol. 36 - N° 205 Enero-Marzo 2001 J.L. BARRERA CADENAS Y COLS. 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Hemangioma intramuscular: A propósito de un caso

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