El tumor pardo es una de las lesiones óseas que pueden encontrarse
en pacientes con hiperparatiroidismo. Pueden localizarse
en cualquier hueso, afectando ocasionalmente al territorio craneo-
maxilofacial. Si bien en la mayoría de los casos el diagnóstico
de tumor pardo se realiza en pacientes en los que se ha
diagnosticado previamente el hiperparatiroidismo, en ocasiones
éste puede ser el primer signo de la enfermedad.
Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la sínfisis
mandibular que fue el primer signo clínico de hiperaparatiroidismo
secundario a un adenoma paratiroideo hiperfuncionante.
Se revisan el diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones y
sus posibles tratamientos.Brown tumor is one of the lesions that develop in patients with
hyperparathyroidism. Any of the squeletal bones can be affected
including the cranio-maxillofacial ones. Most of the times the
brown tumor appears after a final diagnosis of hyperparathyroidism
is made. However brown tumor can be the first clinical
sign of the disease.
A clinical case in which a brown tumor located in the anterior
part of the mandible appears as the first sign of primary hyperparathyroidism
is presented. The possible differential clinical
diagnosis and the recommended treatments are revised

Antón Badiola, I.

Costas López, Alberto

Fernández Sanromán, J.

Repositori d'Objectes Digitals per a l'Ensenyament la Recerca i la Cultura

169          Cirugía Bucal / Oral Surgery                                                                                                              Tumor pardo en la mandibular /Brown tumor of the mandible Tumor pardo en la sínfisis mandibular como primera manifestación clínica de hiper-paratiroidismo: diagnóstico y tratamientoBrown tumor of the mandible as ﬁ rst manifestation of primary hyperparathyroidism: diagnosis and treatmentJacinto Fernández Sanromán (1), Iosu María Antón Badiola  (2), Alberto Costas López  (3)(1) Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial(2) Jefe de Servicio. Servicio de Anatomía Patológica (3) Médico Adjunto. Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Centro Médico PovisaCorrespondencia / Adress:J. Fernández SanrománServicio de Cirugía Oral y MaxilofacialCentro Médico PovisaC/ Salamanca, 5. 36211 VIGOTfno: 986 41 31 44. E-mail: jfsan@telefonica.netRecibido / Received: 19-11-2003   Aceptado / Accepted: 8-02-2004Indexed in: -Index Medicus / MEDLINE  /  PubMed        -EMBASE, Excerpta Medica-Indice Médico Español                                                        -IBECSRESUMENEl tumor pardo es una de las lesiones óseas que pueden encon-trarse en pacientes con hiperparatiroidismo. Pueden localizarse en cualquier hueso, afectando ocasionalmente al territorio cra-neo-maxilofacial. Si bien en la mayoría de los casos el diag-nóstico de tumor pardo se realiza en pacientes en los que se ha diagnosticado previamente el hiperparatiroidismo, en ocasiones éste puede ser el primer signo de la enfermedad.Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la sínfisis mandibular que fue el primer signo clínico de hiperaparatiroi-dismo secundario a un adenoma paratiroideo hiperfuncionante. Se revisan el diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones y sus posibles tratamientos.Palabras clave: Tumor pardo, hiperparatiroidismo, tumores maxilares, adenoma paratiroideo.INTRODUCCIONEl tumor pardo es una forma localizada de la osteitis fibrosa quística que suele encontrarse en los huesos de pacientes con hiperparatiroidismo (1,3)(HP). Su nombre se debe a la colora-ción que confiere al tumor las áreas de hemorragia y depósitos de hemosiderina que aparecen en su interior (3). Su origen puede deberse a una alteración en la regulación normal de la actividad osteoblástica-osteoclástica de los huesos. Si bien la aparición de una tumoración ósea expansiva, bien delimitada y osteolítica en un paciente diagnosticado de HP debe hacer pensar en el tumor SUMMARYBrown tumor is one of the lesions that develop in patients with hyperparathyroidism. Any of the squeletal bones can be affected including the cranio-maxillofacial ones. Most of the times the brown tumor appears after a final diagnosis of hyperparathy-roidism is made. However brown tumor can be the first clinical sign of  the disease. A clinical case in which a brown tumor located in the anterior part of the mandible appears as the first sign of primary hyper-parathyroidism is presented. The possible differential clinical diagnosis and the recommended treatments are revised.Key Words: Brown tumor, hyperparathyroidism, parathyroid adenoma, maxillofacial tumors.INTRODUCTIONThe brown tumor is a localized form of fibrous-cystic osteitis found in the presence of hyperparathyroidism (1,3) (HPT). Histologica-lly, brown tumors are made up by a cell population consisting of mononuclear stromal cells, mixed with multinucleated giant cells, among which recent haemorrhagic infiltrates and hemosiderin de-posits (hence the brown colour) are often found (3). Whenever a round, radiolucent, and bone-expanding lesion in the facial bones of a patient with  HPT is presented, one have to consider brown tumor as the most likely diagnosis (1). However, when the same type of lesion is found in patients without HPT, a more complex differential diagnosis have to be developed (1-3). Fernández-Sanromán J, Antón-Badiola JM, Costas-López A. Brown tumor of the mandible as first manifestation of primary hyperparathyroidism: diagnosis and treatment. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72.© Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1698-4447170Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72.                                                                               Tumor pardo en la mandibular /Brown tumor of the mandible   pardo como primera posibilidad diagnóstica (1), cuando esta misma lesión aparece en pacientes sin sospecha clínica de HP su diagnóstico diferencial es más complejo (1-3).Presentamos un caso de tumor pardo localizado en la sínfisis mandibular que fue el primer signo clínico de un HP secundario a un adenoma paratiroideo en una paciente de 16 años de edad. CASO CLINICOPaciente mujer de 16 años de edad remitida a consultas exter-nas de nuestro Servicio para valoración de hallazgo radiológico de una lesión osteolítica en la sínfisis mandibular en Julio de 1997.  La paciente sin antecedentes personales de interés había comenzado con dolor en la sínfisis mandibular 15 días antes, con drenaje espontáneo de material purulento a través de la encía no insertada mandibular. En el momento de la consulta la paciente presentaba dolor local a la palpación y expansión de la cortical externa mandibular entre ambos caninos. Se realizó ortopantomografía  (Figura 1-A) en la que aparecía una lesión osteolítica radiolúcida en la sínfisis mandibular , bien delimitada, unilocular y con afectación de las raices dentarias adyacentes. La analítica preoperatoria (hemograma, coagulación y estudio bioquímico elemental) fue normal.Con el diagnóstico de sospecha de quiste odontogénico, se reali-zaron endodoncias desde 33 hasta 43 y se procedió a intervención quirúrgica bajo anestesia general, realizándose quistectomía y reconstrucción inmediata del defecto mediante hueso liofilizado y lámina de vycril® reabsorbible sobre el defecto cortical exter-no (Figura 2). El curso postoperatorio transcurrió sin incidentes, dándose de alta a las 24 horas de la intervención.En el estudio histopatológico se observó una lesión con discretos fenómenos de reabsorción de hueso con actividad osteoclástica, acompañada de neoformación ósea reactiva, y una importante fibrosis donde eran relativamente frecuentes los depósitos de hemosiderina.  Ocasionalmente existían agregados de células gigantes de tipo osteoclástico. Estos hallazgos eran compatibles con lesión de células gigantes, no pudiendo descartarse un tumor pardo (Figura 3-A).Con el fin de descartar un hiperapatiroismo, se solicitó consulta al Servicio de Endocrinología del hospital para estudio de fun-ción paratiroidea. Antes de realizarse y a las tres semanas del procedimiento quirúrgico antes descrito, la paciente comenzó con debilidad generalizada, trastornos de la marcha y dolores musculares que requirieron atención urgente. La analítica de urgencias demostró la existencia de alteraciones analíticas com-patibles con hiperparatiroidismo (fosfatasa alcalina 2124 U/l, calcio 16.7 mg/dl, PTH mayor de 1000 pg/ml). Se realizó una escintigrafía con Tc-99 que sólo mostró lesiones en mandíbula. Se realizó RMN de cuello que mostraba una lesión nodular de 2 cms de diámetro localizada entre el tronco braquiocefálico y la carótida  izquierdas compatible con adenoma de paratiroides (Figura 4).  El estudio de rastreo óseo no demostró la existencia de otras lesiones óseas periféricas. Tras ingreso hospitalario se realizó paratiroidectomía izquierda. El estudio de la pieza quirúr-gica fue informado como adenoma paratiroideo compuesto por una proliferación benigna de células principales que substituía a la grasa normal de la glándula paratiroides (Figura 3-B).We report a case of brown tumor arising in the anterior man-dible of a 16-year-old female as initial clinical symptoms of primary HPT.CLINICAL CASE REPORTA 16-year-old woman was referred to the Department of Oral and Maxillofacial Surgery at Povisa Medical Center, Vigo, Spain, in July 1997 with a radiographic finding of a round, radiolucent, and bone-expanding lesion in the anterior part of the mandible. Her past medical history was unremarkable. The patient had began two weeks before with pain over the anterior mandible and drainage of purulent material through the gingival mucosa. On initial examination, an expansive, painful mass in the symphysis region of the mandible was noted. Panoramic radiograph (Figure 1-A) showed a round, radiolucent lesion in the anterior mandibular region with secondary partial resorbtion of the roots of the lower incisors. Data from routine laboratory studies were normal. With this clinical and radiological findings an odontogenic cyst was suspected. After endodontic treatment of the inferior incisors and canines, the patient underwent extirpation of the lesion and curettage of the bone under general anesthesia. The created bone defect was reconstructed using lyophilized bone covered with a vycril® mesh (Figure 2). After a 24 hours uneventful postope-rative course, the patient was discharged from hospital. Histologic sections showed a lesion with regions of discrete bone resorbtion with osteoclast activity, some areas with newly formed bone tissue and  a loose fibrillar matrix with deposits of hemosiderin. Multinucleated giant cells were also found in the lesion. A giant cell lesion was diagnosed, including brown tumor between the possible causes (Figure 3-A).The patient was referred to the outpatient clinic of the Depart-ment of Endocrinology, at our hospital, to study her parathyroid function. Three weeks after the surgical treatment previously described the patient went to the Urgency Unit suffering from generalized astenia, disruption of the normal walk and general-ized muscular pain.  Laboratory tests performed on admission gave the following results: alkaline phosphatase, 2124 IU/L; serum calcium, 16.7 mg/dL; Intact parathyroid hormone, more than 1000 pg/mL. Based on these findings, the patient was di-agnosed as having hypercalcemia and HPT. Whole-body bone scintigraphy using Tc-99 MDP showed no bone lesions except in the mandible. MRI of the neck demonstrated a nodular mass of 2 cm in the left superior parathyroid gland, which was con-sidered to be a parathyroid adenoma (Figure 4). This tumour was treated by left parathyroidectomy at the Department of Surgery in our hospital. The lesion was histopathologically diagnosed as a parathyroid adenoma. (Figure 3-B).Postoperative laboratory tests were normal. The panoramic ra-diograph obtained six years after the initial surgical intervention showed a normal bone consolidation in the anterior part of the mandible (Figure 1-B)DISCUSSIONDifferent anatomopathological entities, both benign and malig-nant, can appear as a lytic lesion in the facial bones (1). In the 171          Cirugía Bucal / Oral Surgery                                                                                                              Tumor pardo en la mandibular /Brown tumor of the mandible En controles ulteriores se constató la normalización de los parámetros bioquímicos así como una adecuada consolidación de la zona sinfisaria mandibular tras 6 años del procedimiento quirúrgico inicial (Figura 1-B)DISCUSIONLas lesiones líticas de los maxilares pueden estar producidas por diversas entidades anatomopatológicas tanto benignas como case of a lytic region of the anterior bony mandible the most likely diagnosis would include: odontogenic cysts and tumours (radicular cyst, lateral periodontal cyst, medial mandibular cyst and ameloblastoma), infectious diseases (bone abscess, local-Fig. 1. Ortopantomografía después de realizadas endodoncias y antes del trata-miento quirúrgico inicial (A): se observa imagen lítica unilocular que afecta a la sínfisis mandibular;  ortopantomografía 5 años después del tratamiento inicial (B) en la que se objetiva normal consolidación ósea del área tratada.Orthopantogram after endodontic treatment and before the initial surgical procedure (A): A round, radiolucent lesion in the anterior mandible is noted; Orthopantogram obtained 5 year after the surgical procedure (B): Complete bone healing of the mandible is demonstrated. Fig. 2. Imágenes intraoperatorias: A) relleno de cavidad residual tras resección del tumor con chips de hueso esponjoso liofilizado. B) Aposición de lámina de vycril® para separar el injerto óseo de la mucosa labial.Intraoperative views: A) The bone cavity obtained after surgical resection of the brown tumor was filled with lyophilized bone. B) A vycril® mesh was placed between the grafted bone and the overlying mucosa.Fig. 3. Imágenes histopatológicas: tumor óseo en el que se observan areas os-teoblásticas, osteoclásticas, depósitos de hemosiderina y acúmulos de células gigantes multinucleadas.Histopathologic images: A) Mandibular lesion revealed multinucleated giant ce-lls, mononuclear stromal cells, osteoblastic and osteoclastic areas and deposits of hemosiderin; B) Parathyroid tumor showed a proliferation of principal cells with replacement of the normal fat areas of the parathyroid gland. Fig. 4. RMN cervical: se objetiva lesión nodular de 2 cm de diámetro entre tronco braquiocefálico y carótida izquierdas compatible con adenoma de paratiroides superior izquierda.MRI of the neck showed a round mass (2x2 cm) in the left cervicothoracic junction, which was considered to be a parathyroid adenoma.172Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2005;10:169-72.                                                                               Tumor pardo en la mandibular /Brown tumor of the mandible   malignas (1). Las causas más frecuentes son: quistes y tumores odontogénicos (quiste radicular, parodontal lateral y de la línea media mandibular; ameloblastoma), abscesos u osteomielitis, enfermedades metabólicas de los huesos (HP), metástasis de neoplasias malignas (pulmón, mama, riñón o próstata), quistes y tumores primarios óseos (quiste simple, granuloma eosinó-filo, lesiones de células gigantes, queratoquiste, mixomas o fibromas).Las lesiones de células gigantes que afectan a los maxilares incluyen el tumor de células gigantes, el granuloma reparati-vo de células gigantes, el querubismo y el tumor pardo. Para poder diferenciar de estas entidades el tumor pardo es preciso demostrar la existencia simultánea de hiperparatiroidismo, ya que sus características clínicas, radiológicas e histológicas son muy similares (1-3). Histológicamente todos tienen un estro-ma de células mononucleares con acúmulos de células gigantes multinucleares. En el tumor pardo aparece una combinación de actividad osteoblástica y osteoclástica, a veces con formación de quistes, zonas de depósitos en macrófagos de hemosiderina y proliferación fibroblástica en las zonas de lisis ósea.En la mayoría de las ocasiones el tumor pardo aparece como consecuencia de un HP secundario en pacientes con insuficiencia renal crónica, y menos a menudo como consecuencia de defectos en la absorción del calcio o algunas formas de osteomalacia (4-6). En la actualidad el diagnóstico de tumor pardo como consecuencia de un HP primario es extremadamente raro. En estos casos la causa más frecuente es la existencia de un tumor paratiroideo hiperfuncionante (7-11) (adenoma solitario, ade-nomas múltiples  o carcinoma).El tratamiento del tumor pardo debe ser en primer lugar el control del HP: en los casos de HP secundario a un tumor paratiroideo la resección de dicho tumor. Sin embargo se han publicado diversos casos en los que los tumores pueden no desaparecer o incluso progresar a pesar del tratamiento eficaz del HP (12). En estos casos la resección de la lesión es el tratamiento de elección.ized osteomielitis), metabolic bone diseases (HPT), metastasis from a known or an unknown primary site (lung, breast, kidney, prostate), primary bone tumors and cysts (simple bone cyst, eosi-nophilic granuloma, giant cell lesions, odontogenic keratocyst, myxoma and odontogenic fibroma).Giant cell lesions that can arise in the jaw-bones include giant cell tumour, giant cell reparative granuloma, cherubism and brown tumour. Because it is difficult to histologically or radio-logically distinguish brown tumor from other giant cell lesions, the clinical diagnosis is made based on the association with HPT (1-3). Histologically, they all have a cell population consisting of rounded mononucleate elements, mixed with a certain number of multinucleated giant cells. In the brown tumour, there is a combination of osteoblastic and osteoclastic activity, often as-sociated with cyst formation, clusters of hemosiderin-laden macrophages, and proliferating fibroblasts.  The brown tumor is mainly due to secondary HPT in patients with renal insufficiency, but it has also been described as a rare manifestation of calcium malabsorption and some forms of osteomalacia (4-6). Nowadays, brown tumor is an extremely rare manifestation of primary HPT. In this case, primary HPT usually results from the overproduction of parathyroid hormone by a parathyroid tumour (7-11) (single adenoma, 2 or more adenomas or carcinoma). The treatment of HPT is the first step in the management of the brown tumor (in the case of primary HPT the resection of parathyroid adenoma). Brown tumor regression and healing are expected after the correction of HPT. However, several cases of brown tumor that grew even after parathyroidectomy or nor-malization of HPT level have been reported (12). In these cases brown tumor resection should be the treatment of choice.BIBLIOGRAFIA/REFERENCES1. Mirra JM. Bone Tumor. Clinical, Radiologic, and Pathologic Correlations. Philadelphia: PA, Lea & Febiger; 1989. p. 17852. Keyser JS, Postma GN. Brown tumor of the mandible. Am J Otolaryngol 1996;17:407-9.3. Som PM, Lawson W, Cohen BA. Giant cell lesions of the facial bones. Radiology 1983;147:129-32.4. Dusunsel R, Guney E, Gunduz Z. Maxillary brown tumor caused by secondary hyperparathyroidism in a boy. Pediatr Nephrol 2000;14:529-31.5. Weiss RR, Schoeneman MJ, Primack W. Maxillary brown tumor of secondary hyperparathyroidism in a hemodialysis patient. JAMA 1980;243:1929-31.6. Brown SB, Brierley TT, Palanisamy N. Vitamin D receptor as a candidate tumor-suppressor gene in severe hyperparathyroidism of uremia. J Clin Endo-crinol Metab 2000;85:868-71.7. Tarello F, Ottone S, De Gioanni PP, Berrone S. Brown tumor of the jaws. Minerva Stomatol 1996;45:465-70.8. Akinoso HO, Olumide F, Ogunbiyi TA. Retrosternal parathyroid adenomas manifesting in the form of a giant-cell “tumor” of the mandible. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975;39:724-34.9. Schweitzer VG, Thompson NW, McClatchey KD. Sphenoid sinus brown tumor, hypercalcemia, and blindness. An unusual presentation of primary hyperparathyroidism. Head Neck Surg 1986;8:379-81.10. Martinez-Gavidia EM, Bagan JV, Milian-Masanet MA, Lloria de Miguel E, Perez-Valles A. Highly aggressive brown tumour of the maxilla as first manifestation of primary hyperparathyroidism. Int J Oral Maxillofac Surg 2000;29:447-9.11. Fernández-Bustillo AJ, Martino R, Murillo J, Garatea J, Palomero R. Tumor pardo de localización maxilar. Elemento diagnóstico de hiperparatiroidismo. Med Oral 2000;5:208-13.12. Yamazaki H, Ota Y, Aoki T, Karakida K. Brown tumor of the maxilla and mandible. Progressive mandibular brown tumor after removal of parathyroid adenoma. J Oral Maxillofac Surg 2003;61:719-22.

Tumor pardo en la sínfisis mandibular como primera manifestación clínica de hiperparatiroidismo: diagnóstico y tratamiento

http://dialnet.unirioja.es/servlet/oaiart?codigo=3068094

Tumor pardo en la sínfisis mandibular como primera manifestación clínica de hiperparatiroidismo: diagnóstico y tratamiento

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Repositori d'Objectes Digitals per a l'Ensenyament la Recerca i la Cultura