Fil: Parra, Viviana Gladys. 
    Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas. Cátedra de Dermatologí

Parra, Viviana Gladys

Repositorio OAI Biblioteca Digital Universidad Nacional de Cuyo

  ¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?  Prof. Dra. Viviana Parra  Prof. Adjunta a cargo del área de Dermatología. Departamento de Medicina Interna. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Cuyo. Jefa de Servicio de Dermatología. Hospital Luis Lagomaggiore. Mendoza.    Paciente de sexo femenino de 56 años de edad. Presenta  desde hace 5 años lesiones  en ambos miembros inferiores, simétricas, asintomáticas. Dentro de los antecedentes personales destaca diabetes tipo 1 desde los 27 años de edad e hipertensión desde los 46.  En el examen histopatológico se observa  en dermis profunda una masa de colágeno necrobiótico rodeado por infiltrado inflamatorio.    ¿Cuál es su diagnóstico? NECROBIOSIS  LIPOÍDICA Esta entidad fue descripta por Oppenheim en 1929 como Dermatitis atrófica diabética. En 1932, Urbach la denomina Necrobiosis lipoídica diabeticorum por presentarse en pacientes diabéticos y en 1935 Godsmith publica el primer caso sin relación con diabetes por lo que la llama Necrobiosis lipoídica (NL), nombre con el que se la conoce en la actualidad.  Se trata de una enfermedad granulomatosa crónica, que afecta tanto a pacientes sanos como a diabéticos, y de éstos últimos, con mayor predilección a los de tipo 1.  Si bien no es patognomónica, es considerada un marcador de diabetes, especialmente desde 1960 cuando Muller y Winkelmann describen que el 90% de sus pacientes presentaban diabetes, o desarrollaron la enfermedad o refirieron antecedentes familiares. Sin embargo, para O'Toole y colaboradores, la asociación es menor ya que de 65 pacientes sólo pudieron constatar diabetes en 11 de los casos y Dandona y colaboradores estudiaron los niveles de hemoglobina glicosilada en 22 pacientes con NL, sin poder constatar anormalidades, por lo que se sugiere actualmente que su relación con la diabetes ha sido sobreestimada. Se presenta en el 1 al 3% de los pacientes diabéticos, principalmente tipo 1 y el 65 al 70% de los portadores de NL es diabético. En el  10% de los casos, la lesión cutánea precede a la diabetes, en el  20% es de aparición simultánea y en el 40% restante es posterior. En los pacientes no diabéticos debe estudiarse la asociación con enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, granuloma anular o sarcoidosis que están presentes en el 30% de los casos. Existe una forma familiar.  La etiología es desconocida, para algunos autores no estaría relacionada con el mal control de la glucemia pero sí es un marcador de mayor daño orgánico.  Cohen y colaboradores concluyeron lo contrario ya que sus casos de NL se relacionaron en forma directa con pacientes mal controlados y con diabetes de larga data. Por otro lado, la NL es excepcional en niños, De Silva estudió 1557 pacientes diabéticos tipo 1 menores de 15 años, encontrando sólo  un caso de NL. Se presenta principalmente en el sexo femenino, entre los 25 y 40 años de edad y la cara anterior y lateral de las piernas constituye el 85% de los casos; pudiendo observarse también en brazos, tronco, cara y cuero cabelludo.  Clínicamente comienza como una pápula eritematosa, que evoluciona a nódulo y posteriormente a placa, la cual avanza por sus bordes, dejando un centro amarillo parduzco, atrófico y con telangiectasias.  En ocasiones, especialmente posterior a traumatismos o procesos infeccioso, se úlcera. Si se examinan detenidamente las placas, pueden observarse lesiones tipo comedones, que corresponden histológicamente a la eliminación transepitelial de colágeno necrobiótico.   Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, estas últimas generalmente simétricas y asintomáticas, raramente las pacientes refieren prurito, anestesia, hipohidrosis o dolor cuando se ulceran. Su evolución es muy prolongada, y se ha descrito evolución a carcinoma espinocelular así como remisión espontánea en el 20% de los casos. En la histopatología se observa en dermis papilar y subcutis, focos de colágeno necrobiótico, rodeados de una inflamación granulomatosa compuesta principalmente por linfocitos CD4 +. La membrana basal de los capilares se encuentra engrosada y eventualmente se produce obliteración de la luz. En ocasiones puede observarse eliminación transepitelial o transfolicular de colágeno. En la inmunopatología se han descrito depósitos de IgM, IgG, IgA y C3 en las paredes de los vasos, lo que supone una enfermedad vascular inmunomediada que secundariamente afecta al colágeno. Los diagnósticos diferenciales deben realizarse con granuloma anular, el que también puede presentarse en pacientes diabéticos, los nódulos reumatoideos y con una rara dermatosis, la granulomatosis  disciforme de Mischer que es considerada un cuadro intermedio entre NL y granuloma anular. Tabla 1 Diagnósticos diferenciales histopatológicos de dermatosis con necrobiosis Granuloma  anular  Necrobiosis lipoídica  Granulomatosis disciforme  Nódulo  reumatoideo  Necrobiosis en focos discretos Necrobiosis difusa mal delimitada Granuloma con poca necrobiosis Necrobiosis masiva bien delimitada Degeneración de colágeno incompleta Colágeno con apariencia hialinizada Escasa cantidad de colágeno necrobiótico Colágeno completamente degenerado Histiocitos en empalizada Histiocitos difusos, empalizada no clara Linfocitos y macrófagos Empalizada muy marcada Células gigantes poco comunes Frecuentes células gigantes Raras Raras  Poco cambio vascular Pared vascular engrosada y rara oclusión vascular Infiltrado perivascular Hiperplasia  capilar, signos de vasculitis Localizado en dermis Localizado en dermis y subcutis Localizado en dermis y subcutis Localizado en subcutis  Existen numerosas opciones terapéuticas descritas en la literatura, todas con escaso índice de curación. Se refiren dentro de los mejor estudiados el uso de corticoides tópicos, oclusivos, intralesionales o sistémicos. Los agentes fibrinolíticos, la nicotinamida y la heparina también han sido utilizados apoyados en una etiopatogenia vascular al igual que la pentoxifilina, pero  en la mayoría de los casos su referencia se encuentra exclusivamente en publicaciones anecdóticas de casos aislados. También se han comunicado antiagregantes plaquetarios (aspirina y dipiridamol), PUVA, clofazimina, colágeno bobino  y agentes antimaláricos con dudosos resultados. Más recientemente se han descrito casos alentadores con ciclosporina A,  infliximab, tretinoina tópica  y micofenolato mofetil.  Referencias bibliográficas 1. Ahmed I, Goldstein B. Diabetes mellitus. Clin Dermatol 2006;24(4):237-46.  2. Beattie PE, Dawe RS, Ibbotson SH, Ferguson J. UVA1 phototherapy for treatment of necrobiosis lipoidica. Clin Exp Dermatol 2006;31(2):235-8.  3. Clayton TH, Harrison PV. 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