Fil: Parra, Viviana Gladys. 
    Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas. Cátedra de Dermatologí

Parra, Viviana Gladys

Repositorio OAI Biblioteca Digital Universidad Nacional de Cuyo

1CARCINOMA ESCAMOSO VULVARREVISIÓN DE LA LITERATURAProf. Dra. Viviana ParraJefa del Servicio de Dermatología. Hospital Luis Lagomaggiore. Prof. AdjuntaÁrea Dermatología, Facultad de Ciencias Médicas. U.N.CuyoCorreo electrónico: vivianaparra@arnet.com.ar2El carcinoma escamoso de vulva constituye del 1 al 4% de los cánceres en lamujer, ocupando el cuarto lugar dentro de las neoplasias del tracto genitalfemenino. Según la literatura, en Estados Unidos se producen alrededor de 500muertes anuales en pacientes generalmente mayores de 55 años. 1-2La vulva, por su localización anatómica, es objeto de estudio tanto deldermatólogo como del ginecólogo. Sin embargo, es excepcional que el examendermatológico de rutina la involucre, así como son numerosos los ginecólogosque no exploran la vulva sistemáticamente.Esta dicotomía ha ocasionado que ambas especialidades clasifiquen a laslesiones vulvares de diferente manera, con diversas denominaciones, lo cualdurante años tornó muy complejo su estudio.Específicamente en el caso del carcinoma escamoso superficial cutáneo, losdermatólogos utilizamos sinónimos tan disparatados como: queratosis actínica,queratosis arsenical, queratosis solar, queratosis senil, queratosis por radiación,carcinoma escamoso in situ, enfermedad de Bowen o neoplasia intraepitelialqueratinocítica para referirnos al mismo hecho histológico. A nivel vulvar, lamisma lesión anatomopatológica, se encuentra en la literatura bajo lasdenominaciones de: leucoplasia, eritroleucoplasia, enfermedad de Bowen,papulosis bowenoide, entre otras. 3Recién mediante el abordaje conjunto de ambas especialidades se ha logrado launificación de criterios, lo que ha permitido simplificar la nomenclatura.En el año 1986, la Sociedad Internacional para el estudio de enfermedadesvulvovaginales (ISSVD), clasificó al carcinoma escamoso en dos grandescategorías, la neoplasia vulvar intraepitelial (VIN), y el carcinoma invasor.3Esta nueva denominación intentó homologar a la neoplasia escamosa vulvar insitu, con la anal denominada neoplasia intraanal (AIN), a la de pene (PEIN), a lade vagina (VAIN) y la de cuello uterino (CIN), con la finalidad de que las diversasespecialidades contáramos con una nomenclatura en común que nos permitahablar el mismo idioma.La VIN, a su vez fue dividida en tres grupos (similar a la neoplasia intracervical)VIN 1, VIN 2, y VIN 3, según el grado de displasia histopatológica. Debido a queesta clasificación no fue totalmente satisfactoria, ya que la VIN 1 incluía lesionescon displasia mínima, generalmente inflamatorias,  que no podía englobarsedentro del término de neoplasia, en el año 2004, la ISSVD realizó unareclasificación que es la que utilizamos hasta hoy. 41- Neoplasia intravulvar (VIN) o carcinoma in situ1.1 VIN usual o clásico (asociado a infección por HPV).1.2  VIN diferenciado (asociado a liquen escleroso y displasias epiteliales)2- Carcinoma invasor4La VIN usual está relacionada con la infección por virus papiloma humano,especialmente los serotipos 16 y 18 y menos frecuentemente el 31, 33, 35, 39 y52. Se presenta en mujeres jóvenes y aumenta su incidencia según la edad deinicio de las relaciones sexuales,  el número de parejas,  el tabaquismo y el usode drogas inmunosupresoras. 5-6-7 Desde el punto anatomopatológico, se la divideen tipo verrugoso, tipo basaloide y mixto y clínicamente englobamos dentro deesta variedad a las lesiones anteriormente denominadas enfermedad de Bowen ypapulosis bowenoide, las cuales son producidas por la infección con viruspapiloma humano.La VIN diferenciada se presenta en mujeres mayores asociada en un 15 a 40%de los casos a liquen escleroso.La neoplasia intravulvar, hasta hace treinta años era considerada una patologíarara, presentándose especialmente en mujeres mayores en forma unifocal.Actualmente se ha comunicado un incremento del 400% en su frecuencia debidoa la infección por virus papiloma humano y la incidencia es mayor en mujeresjóvenes.Se considera carcinoma invasor al que atraviesa la membrana basal y esclasificado según la estadificación de FIGO (Federación Internacional deGinecología y Obstetricia) en cuatro estadíos. 4Manifestaciones clínicasLa forma más común de presentación de la VIN es mediante pápulas o placas desuperficie plana, de milímetros hasta dos centímetros, únicas o múltiples pudiendoencontrarse más de 20 en el 20% de las pacientes. La coloración puede serblanquecina, blanco grisácea, eritematosa o hiperpigmentada. (Fotos Nº 1-2)5La mezcla de colores es frecuente y las lesiones pueden terminar ocupando todala vulva con una superficie escamosa, costrosa o erosionada. Cuando la lesión seencuentra sobre una placa de liquen escleroso y atrófico, (VIN diferenciada) esfrecuente observar erosiones, áreas hiperqueratósicas blanquecinas o zonasinfiltradas blanco grisáceas.La afectación de áreas vecinas como ano, vagina o cuello uterino es frecuente,por lo que el examen semiológico debe ser exhaustivo y multidiciplinario.Fotos Nº 1-2: VIN usual (relacionado con HPV)Foto Nº 3-4: VIN diferenciado (asociado a liquen escleroso)El síntoma preponderante es el prurito, menos frecuentemente ardor o dolor.En cuanto al carcinoma invasor, usualmente se desarrolla sobre una neoplasiaintravulvar y clínicamente se presenta como placas o nódulos frecuentementeulcerados. La mayoría de las lesiones presentan en el momento del diagnóstico 46o más centímetros y el signo clínico predominante es el prurito, seguido por dolory sangrado.8 (Fotos Nº 5-6)Fotos Nº 5-6: carcinoma escamoso invasorDiagnósticoSe realiza mediante el examen clínico, estudio histopatológico y en los casos quees necesario test de laboratorio para determinar infección por HPV.Histopatológicamente todos los subtipos de VIN se caracterizan porhiperqueratosis con paraqueratosis y acantosis.Dentro de la VIN usual, el subtipo verrugoso presenta además de lo descrito,papilomatosis con displasia epitelial, abundantes mitosis, células disqueratósicasy coilocitos. El subtipo basaloide se caracteriza por células similares a las basalespero más pequeñas, con escasos o sin coilocitos  y sin células disqueratósicas.Las formas mixtas son las más frecuentes.La VIN diferenciada, presenta anormal diferenciación de los queratinocitos,especialmente en las capas inferiores del epitelio y en la red de crestas con zonasde moderada displasia. 9-10La determinación del virus de papiloma humano se realiza en los casos de VINusual, siendo el HPV 16  el más frecuentemente involucrado, seguido por el 18,33, 35 y 52. La importancia de la determinación radica en que en un alto7porcentaje de pacientes, 50% según algunos autores, la afectación esmulticéntrica, observándose infección viral en cuello uterino, ano o vagina. Esimportante destacar que por medio de técnicas de hibridización in situ se puededeterminar si el HPV está integrado al DNA (se observan puntos coloreados) odiseminado (episomal). En el primer caso, se producen las proteínas virales E6 yE7 las cuales degradan a la proteína supresora de tumores producida por p53 yRb  Esta pérdida de supresión tumoral conduce a una alteración en la reparacióndel DNA, lo cual predispone la aparición de tumores. Esto también explica comola misma terapéutica pude ser beneficiosa en el caso de que el HPV sea episomalpero es inefectiva cuando el mismo está integrado al DNA. 11-12-13-14-15En el caso del carcinoma invasor se observa hiperqueratosis, paraqueratosis,acantosis, presencia de disqueratosis con eventual formación de perlas córneas,abundantes mitosis y células atípicas. Infiltrado inflamatorio en dermis. 16Diagnóstico diferencialCondilomas acuminados,  condilomas planos sifilíticos y queratosis seborreicas.Menos frecuentemente psoriasis, liquen plano, liquen escleroso, eccema,acantosis nigricans. 8TratamientoEl pronóstico de la neoplasia intravulvar aún es incierto. Se ha descrito lainvolución espontánea de las lesiones en el transcurso de un año en el 1 al 10%de los casos de las VIN tipo usual y la transformación a carcinoma escamosoinvasor ha sido reportada en un 9 a un 88% de las pacientes, siendo más lenta ymenos frecuente en las pacientes jóvenes asociadas con HPV (VIN usual).Los tratamientos propuestos son numerosos, correspondiendo al tipo de lesión yel grado de invasión. 16-17-188En los casos de neoplasia vulvar intraepidérmica tipo usual (papulosisbowenoide), se recomienda tratamiento con Imiquimod en régimen de tres vecespor semana durante 14 o 16 semanas.19-20-21Las lesiones correspondientes a VIN diferenciado, originadas tanto en liquenescleroso como en displasias epiteliales deben ser tratadas con resección localexcepto cuando las lesiones se presentaron clínicamente multicéntricas, lascuales deben  extirparse quirúrgicamente en forma más amplia (vulvectomíasimple). 22-23Con el transcurso de los años se ha intentado disminuir el tamaño de lasescisiones a nivel vulvar debido a que presentan una gran morbilidad sin mejoraen la sobrevida. La vulvectomía radical ha sido reemplazada por la escisión localamplia con márgenes de por lo menos 1cm, observándose que en T1 (< 2cm) nohay aumento de las recidivas y en  T2 (> 2cm) o más,  faltan aún datosestadísticos. Montones y col. observaron un 50% de recurrencias cuando losmárgenes eran de menos de 8 mm., mientras que De Hullu reportó 0% de recidivasi los márgenes eran mayores de 8 mm y 22,5% cuando el margen era menor a 8mm. 19-20-21El tratamiento estándar actual  es la extirpación local amplia, con margen de 2 cmy linfadenectomía uni o bilateral inguinofemoral, con la técnica de la triple incisión,(preferentemente con la preservación de la fascia lata y vena safena) posterior ala realización de la detección de ganglio centinela. 22-23-24-25 En algunos casos sesugiere la radioterapia como tratamiento prequirúrgico.26Se resalta la necesidad de intensificar las campañas educativas para laprevención del carcinoma vulvar, difundiendo mayor información tanto a nivel dela población general como del personal de salud, ya que sólo el examen9minucioso de la región vulvar y el trabajo en conjunto de dermatólogos yginecólogos permitirá la detección de lesiones preneoplásicas y neoplásicastempranas.10Referencias Bibliograficas1. 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Carcinoma escamoso vulvar : revisión de la literatura

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