Guillain-Barré syndrome (GBS) is the most common cause of acute flaccid paralysis. Usually presents as a symmetricalareflexic paralysis, rapidly progressive, starting distal and proximal advancement but there are several clinical variants withforms of presentation and varying degrees of severity, especially in children, making it difficult an early diagnosis in many cases.It has a single and usually self-limited evolution. Although it is a serious pathology, pediatric GBS has a favorable prognosis,better than adults, with full recovery in most cases.We report the case of a pediatric patient with an atypical presentation (descending variant) of Guillain-Barré syndrome.El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda. Suele presentarse como unaparálisis arrefléxica simétrica, rápidamente progresiva, de comienzo distal y avance proximal, pero existen diversasvariantes clínicas con formas de presentación y grados de gravedad variables, sobre todo en la edad pediátrica, loque dificulta en muchas ocasiones realizar un diagnóstico precoz. Tiene una evolución generalmente monofásica yautolimitada. A pesar de que es una patología grave, el SGB en pediatría tiene un pronóstico favorable, mejor queen los adultos, con recuperación completa en la mayoría de los casos.Presentamos el caso de una paciente pediátrica con una presentación atípica (variante descendente) del síndromede Guillain-Barré