Przedstawiono przypadek niedokrwistości hemolitycznej u pacjenta po korekcji tetralogii 
Fallota przed wieloma laty. Hemoliza była spowodowana resztkowym przeciekiem lewo-prawym 
w obrębie łaty zamykającej ubytek przegrody międzykomorowej oraz istotnym zwężeniem 
podzastawkowym aorty. Skuteczne leczenie operacyjne spowodowało całkowite ustąpienie 
hemolizy po kilku dniach

Hoffman, Piotr

Jakubowska, Ewa

Kuśmierczyk, Mariusz

Różański, Jacek

Siudalska, Hanna

Wójcik, Anna

Polish

Via Medica Journals

81PRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2002, tom 9, nr 1, 81–85Copyright © 2002 Via MedicaISSN 1507–4145www.fc.viamedica.plNiedokrwistość hemolityczna u pacjentapo korekcji tetralogii Fallota przed wieloma latyAnna Wójcik1, Ewa Jakubowska1, Hanna Siudalska1,Jacek Różański2, Mariusz Kuśmierczyk2 i Piotr Hoffman11Klinika Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii w Warszawie2I Klinika Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w WarszawieHemolytic anemia after repair of tetralogy of Fallot many years agoWe report the case of 26-year-old patient with hemolytic anemia who underwent a repair oftetralogy of Fallot in childchood. The hemolysis was caused by mechanical damage of theerythrocytes due to vigorous flow through the residual ventricular septal defect and severelyobstructed left ventricular outflow tract. Subsequent surgical correction stopped hemolysiswithin few days. During next 3 month follow-up reccurence of hemolytic anemia was notdetected. (Folia Cardiol. 2002: 9: 81–85)hemolytic anemia, tetralogy of Fallot, left-to-right shunt, ventricular septaldefect, subvalvular aortic stenosisAdres do korespondencji: Dr med. Anna WójcikKlinika Wad Wrodzonych Serca IKul. Alpejska 42, 04–628 WarszawaNadesłano: 15.11.2001 r. Przyjęto do druku: 6.12.2001 r.WstępNiedokrwistość spowodowana hemolizą jestbardzo rzadkim powikłaniem operacji serca. Najczę-ściej występuje u pacjentów po wszczepieniu me-chanicznych zastawek serca, głównie aortalnych,częściej przy starych typach zastawek — kulkowychi jednodyskowych. Może być wywołana równieżprzez przeciek okołozastawkowy. Hemolizę obser-wowano po korekcji wad wrodzonych z użyciem łaty,także przy istniejących na niej skrzeplinach lubwegetacjach bakteryjnych. Postępująca niedokrwi-stość może dodatkowo nasilać rozpad erytrocytówwtórnie do zwiększonego rzutu serca. Rzadziej spo-tyka się hemolizę po wszczepieniu bioprotez i ho-mograftów, w niedomykalności własnych zastawek,w kardiomiopatii przerostowej zawężającej i wadachwrodzonych z obecnością ciasnego zwężenia [1–3].W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjen-ta po korekcji tetralogii Fallota (TOF, tetralogy ofFallot), u którego wiele lat po operacji stwierdzonoznacznego stopnia niedokrwistość hemolityczną.Opis przypadkuStudenta w wieku 26 lat, po operacji TOF w wie-ku 14 lat (1988 rok) skierowano do Instytutu Kardiolo-gii z powodu istotnej rekanalizacji ubytku przegrodymiędzykomorowej oraz podzastawkowego zwężeniaaorty. Główne dolegliwości pacjenta były związane zestwierdzoną przed 2 laty i nasilającą się anemią hemo-lityczną. Wykonana wcześniej w ośrodku hematologicz-nym szczegółowa diagnostyka wykluczyła wrodzonei immunologiczne przyczyny hemolizy. Uznano, że zanasilony rozpad erytrocytów są odpowiedzialne reszt-kowe zaburzenia hemodynamiczne — ciasne zwęże-nie drogi odpływu lewej komory oraz istotny lewo-pra-wy przeciek na poziomie komór. Niedokrwistość okre-ślono jednak jako angiopatyczną.Przy przyjęciu do szpitala w badaniu przedmio-towym stwierdzono intensywne zażółcenie skóryi śluzówek, wyczuwalny w okolicy przedsercowejmruk skurczowy z towarzyszącym głośnym szme-rem holosystolicznym nad całym sercem oraz kom-ponentą diastoliczną słyszalną w polu aortalnym, po-większenie śledziony i wątroby. W obrazie radiolo-82Folia Cardiol. 2002, tom 9, nr 1www.fc.viamedica.plgicznym klatki piersiowej stwierdzono powiększe-nie sylwetki serca, a także cechy wzmożonego prze-pływu płucnego.Elektrokardiogram wykazywał rytm zatokowy63\min, normogram, blok prawej odnogi pęczkaHisa oraz cechy przerostu obu komór (ryc. 1).W echokardiograficznym badaniu przezklatko-wym stwierdzono rekanalizację ubytku przegrodymiędzykomorowej z istotnym przeciekiem lewo--prawym, ciasne zwężenie podzastawkowe aorty o ty-Rycina 1. Elektrokardiogram. A. Odprowadzenia przedsercowe; B. Odprowadzenia kończynoweFigure 1. Electrocardiogram. A. Precordial leads; B. Extremity leadsABpie membrany ze zwężeniem mięśniowym, z maksy-malnym skurczowym gradientem 97 mm Hg, małąniedomykalność zastawki aortalnej i mitralnej, znacz-ne pogrubienie mięśnia lewej komory i poszerzeniejej jamy, której wymiar rozkurczowy wynosił 6,2 cm.Frakcję wyrzutową obliczono na 82% (ryc. 2, 3). La-boratoryjnie ujawniono: w morfologii krwi obwodowej:liczbę krwinek białych równą 2600//mm3, liczbę krwi-nek czerwonych — 3,04 mln/mm3, stężenie hemoglo-biny  9,1 g/dl, hematokryt — 28,7%, średnie stężenie83A. Wójcik i wsp., Niedokrwistość hemolityczna u pacjenta po korekcji TOF przed latywww.fc.viamedica.plstałe parametry mieściły się w granicach normy. Pa-cjenta zakwalifikowano do reoperacji. Śródoperacyj-nie stwierdzono: odprutą w kilku miejscach welurowąłatę o wymiarach 4,5 ¥ 5 cm, zamykającą podaortalnyubytek przegrody międzykomorowej, drugą łatę o wy-miarach 3 ¥ 7 cm, poszerzającą drogę odpływu pra-wej komory, znajdujący się 1,5 cm pod zastawką aor-talną wał mięśniowy zawężający drogę odpływu lewejkomory oraz mały, wcześniej nieuwidoczniony uby-tek części mięśniowej przegrody międzykomorowej.Zabieg polegał na częściowym usunięciu uszkodzonejłaty i zamknięciu rekanalizacji przecieku międzyko-morowego nową łatą goreteksową. Poszerzono rów-nież drogę odpływu lewej komory, resekując wał mię-śniowy z częścią przegrody międzykomorowej. Ope-racja powikłana była całkowitym blokiem przedsion-kowo-komorowym, wymagającym implantacji roz-rusznika VDD.W ciągu kilku dni po zabiegu obserwowano cał-kowite ustąpienie hemolizy z  normalizacją parame-trów. W morfologii krwi obwodowej stwierdzono:liczbę krwinek białych — 4200/mm3, liczbę krwinekczerwonych — 4,16 mln/mm3, stężenie hemoglobi-ny — 10,8 g/dl, hematokryt — 34,3%, średnie stę-żenie hemoglobiny w krwince — 31,5 g/dl, liczbępłytek — 185 tys./mm3. Stężenie bilirubiny obniżyłosię do 10,6 µmol\l, dehydrogenazy mleczanowej— do 170 U/l, aminotransferazy asparaginowej— do 30 U/l, a aminotransferazy alaninowej — do31 U/l. Badanie echokardiograficzne potwierdziłoskuteczność wykonanej korekcji. Pacjenta wypisa-no do domu w stanie dobrym.hemoglobiny w krwince — 31,7 g/dl, liczbę płytek— 105 tys./ mm3, frakcję retikulocytów — 107 ‰(norma 5–15 ‰). Zwracała uwagę anizocytoza, poiki-locytoza, anizochromia oraz fragmentacja erytrocytów.Odczyn Coombsa był ujemny, zaś odczyn Biernackie-go wynosił 3 mm\h. W badaniu biochemicznym stwier-dzono: stężenie dehydrogenazy mleczanowej— 2280 mmol\l (norma 10–190), bilirubiny całkowi-tej — 109,4 µmol\l (norma 2,0–26,0), aminotransfe-razy asparaginowej — 158 U\l (norma 0––35), amino-transferazy alaninowej — 60 U\l (norma 0–35). Pozo-Rycina 3. Badanie echokardiograficzne, projekcja koniuszkowa; A. *Ciasne tunelowate zwężenie drogi odpływu lewejkomory, LV — lewa komora, LA — lewy przedsionek; B. W badaniu dopplerowskim przepływu znakowanym koloremturbulencja w drodze odpływu lewej komory oraz resztkowy lewo-prawy przeciek na poziomie komór (strzałka);LV — lewa komora, LA — lewy przedsionek, LVOTO — zwężenie drogi odpływu lewej komoryFigure 3. Echocardiogram, four chamber view; A. *Narrow tunnel-shaped left ventricular outflow tract obstruction; B. ColorDoppler demonstrated a turbulence in the left ventricular  outflow tract as well as trivial left-toright interventricular shunt (arrow)BARycina 2. Badanie echokardiograficzne, projekcja przy-mostkowa podłużna; *podzastawkowe mięśniowe zwę-żenie drogi odpływu lewej komory, LV — lewa komora,Ao — aorta, LA — lewy przedsionekFigure 2. Echocardiogram, long axis parasternal view;*subvalvular muscular left ventricular outflow tract ob-struction84Folia Cardiol. 2002, tom 9, nr 1www.fc.viamedica.plDyskusjaNiedokrwistość hemolityczna jest spowodowa-na skróceniem czasu życia erytrocytów wynikającymz różnorodnych wad krwinkowych lub czynników po-zakrwinkowych [2]. W większości przypadków szpikkostny i jego czynność są prawidłowe [4]. Niedokrwi-stość pojawia się, gdy nasilenie hemolizy jest więk-sze niż zdolności kompensacyjne szpiku, sięgające6–7-krotnego zwiększenia normalnej wydajności,przy czym objawy niedokrwistości występują, gdyhemoliza jest nagła i znacznego stopnia lub gdy czasprzeżycia erytrocytów jest tak krótki, że całkowiciezawodzi czynność wyrównawcza szpiku [5]. Na ob-raz kliniczny składa się osłabienie, bladość i zażół-cenie powłok, gorączka, dreszcze, bóle w okolicy lę-dźwiowej, powiększenie śledziony, czasami zastoino-wa niewydolność serca. W długo trwającej hemoliziemoże rozwinąć się kamica żółciowa oraz deformacjekostne ze złamaniami patologicznymi w następstwiezwiększenia objętości czerwonego szpiku kosztemwarstwy korowej kości [1].Niedokrwistość hemolityczna nosi cechy nie-dokrwistości normobarwliwej lub nadbarwliwej. To-warzyszy jej zwiększona retikulocytoza, częstozmiana kształtu erytrocytów, zmniejszenie oporno-ści osmotycznej, nakrapianie zasadochłonne krwi-nek czerwonych oraz ich wielobarwliwość. W cięż-kich przypadkach mogą pojawiać się we krwi obwo-dowej erytroblasty. Liczba leukocytów i płytek bywaprzeważnie prawidłowa, ale może ulec obniżeniu(np. w niedokrwistości immunohemolitycznej) lubpodwyższeniu (ostra niedokrwistość hemolityczna).Mielogram wykazuje żywą odnowę czerwonokrwin-kową, proporcjonalną do nasilenia procesu hemoli-tycznego [5]. W profilu biochemicznym zwracauwagę podwyższone stężenie bilirubiny i dehydro-genazy mleczanowej, z towarzyszącym obniżonymstężeniem haptoglobin. Odczyn Biernackiego jestzwykle przyspieszony. Stężenie żelaza w surowicyprzeważnie przekracza normę, rzadziej, w dużejhemolizie, może być obniżone [1, 5].W piśmiennictwie można znaleźć wiele klasy-fikacji niedokrwistości hemolitycznej. Biorąc poduwagę miejsce niszczenia erytrocytów, wyróżniamyniedokrwistość: zewnątrznaczyniową, gdzie de-strukcja krwinek zachodzi głównie w śledzionie, alerównież w wątrobie i szpiku kostnym, oraz we-wnątrznaczyniową, gdzie hemoliza następuje w krą-żeniu [6]. Niektórzy dzielą niedokrwistości hemo-lityczne na spowodowane przyczynami wewnątrz-krwinkowymi lub zewnątrzkrwinkowymi [4, 5].Kolejna klasyfikacja obejmuje [1, 3–6] wrodzonąoraz nabytą (immunologiczną lub nieimmunolo-giczną) niedokrwistość hemolityczną (tab. 1–3).W omawianym przypadku mamy do czynieniaz hemolizą spowodowaną czynnikami mechanicznymi.W piśmiennictwie jako najczęstszą przyczynę tego zja-wiska podaje się uszkodzenie krwinek u pacjentów powszczepieniu sztucznych zastawek, głównie starsze-go typu, szczególnie z towarzyszącym przeciekiemokołozastawkowym [2]. Ogólnie rzecz biorąc, za frag-mentację erytrocytów jest odpowiedzialny duży wzrostciśnienia w jamie serca, ze zwiększoną turbulencjąprzepływu. Na przykład, jeśli gradient ciśnień przezzastawkę przekracza 50 mm Hg, siły działające nakrwinkę czerwoną mogą przekroczyć 4000 dyn/cm2,przy czym wartość 3000 dyn/cm2 jest wystarczająca dowywołania hemolizy [7]. U omawianego chorego współ-istniało kilka czynników odpowiedzialnych za rozpadTabela 1. Wrodzona niedokrwistość hemolitycznaTable 1. Hereditary hemolytic anemiaHemoglobinopatia Defekt struktury i funkcji Niedobór enzymówbłony krwinkowej krwinek czerwonychNp. anemia sierpowata Np. wrodzona sferocytoza Np. niedobór dehydrogenazyglukozo-6-fosforanowejTabela 2. Nabyta immunologiczna niedokrwistość hemolitycznaTable 2. Acquired immune hemolytic anemiaAutoimmunologiczna AlloimmunologicznaNp. przeciwciała typu zimnego lub ciepłego Np. wstrząs hemolityczny po przetoczeniu krwi obcogrupowej85A. Wójcik i wsp., Niedokrwistość hemolityczna u pacjenta po korekcji TOF przed latywww.fc.viamedica.plkrwinek: wysoki gradient ciśnień w drodze odpływu le-wej komory spowodowany podzastawkowym zwęże-niem aorty, istotny lewo-prawy przeciek w biegunienadprutej, zawierającej kilka otworów łaty zamykają-cej ubytek przegrody międzykomorowej oraz obecnośćdwóch bardzo dużych welurowych łat.Fakt niezwykle szybkiego ustąpienia niedo-krwistości hemolitycznej u opisywanego chorego poskutecznej korekcji kardiochirurgicznej potwierdzabrak innych przyczyn rozpadu krwinek niż mecha-niczne, tj. związane z nieprawidłowymi przepływa-mi spowodowanymi wadą serca.Tabela 3. Nabyta nieimmunologiczna niedokrwistość hemolitycznaTable 3. Acquired non-immune hemolytic anemiaMikroangiopatyczna Wewnątrznaczyniowa hemoliza spowodowanazaburzeniami mikrokrążenia, np. DIC,zespół hemolityczno-mocznicowy, toczeń rumieniowaty układowySpowodowana lekami Np. sulfonamidy, fenacetynaSpowodowana toksynami Np. jady żmij, fenol, lizolNabyte dysfunkcje błony erytrocytów Np. nocna napadowa hemoglobinuriaSpowodowana czynnikami mechanicznymi Np. hemoglobinuria marszowaSpowodowana czynnikami fizycznymi Np. ciężkie rozległe oparzeniaStreszczenieNiedokrwistość hemolityczna u pacjenta po korekcji TOF przed latyPrzedstawiono przypadek niedokrwistości hemolitycznej u pacjenta po korekcji tetralogii Fal-lota przed wieloma laty. Hemoliza była spowodowana resztkowym przeciekiem lewo-prawymw obrębie łaty zamykającej ubytek przegrody międzykomorowej oraz istotnym zwężeniem pod-zastawkowym aorty. Skuteczne leczenie operacyjne spowodowało całkowite ustąpienie hemoli-zy po kilku dniach. (Folia Cardiol. 2002: 9: 81–85)anemia hemolityczna, tetralogia Fallota, przeciek lewo-prawy, ubytek przegrodymiędzykomorowej, podzastawkowe zwężenie aortyPiśmiennictwo1. Lee S.H. Hematology electronic pages. The Hemo-lytic anemias. http://courses.nus.edu.sg/Course/pat-leesh/ha/main.htm.2. Hutchison S.J., Chandraratna P.A. Systemic Diseas-es and the heart: hematologic diseases. W: CrowfordM.H. red. Cardiology. Mosby, London 2001; 3–4.3. Corrigan J.J. Moss and Adam’s heart disease in infants,children and adolescents. W: Allen H.D., Gutgesell H.P.,Clark B.E., Driscoll D.J. red. Lippincott Williams andWilkins, , 6th Edition, Philadelphia 2001; 6: 1452.4. Goldfarb S., Ziyadeh F.N. Choroby nerek i zaburzeniawodno-elektrolitowe. Choroby naczyń nerkowych.W: Myers A.R. red. Choroby wewnętrzne. Urban &Partner. Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 1995; 6:366–371.5. Pawelski S. Choroby układu czerwonokrwinkowego.W: Wojtczak A. red. Choroby wewnętrzne. T. 2. Wy-dawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1995; 519––558.6. Dowyer D.E. Lecture 38. Disorders of red blood cells— anemia. http://www.bio.cam.ac.uk/dept/path/tea-ching/part1/lectures/L.38.html.7. Gradon J.D., Hirschbein M., Milligan J. Fragmenta-tion hemolysis: an unusual indication for valve re-placement in native valve infective endocarditis.South Med. J. 1996; 89: 818–820.

Niedokrwistość hemolityczna u pacjenta po korekcji tetralogii Fallota przed wieloma laty

https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/download/22383/17896

Niedokrwistość hemolityczna u pacjenta po korekcji tetralogii Fallota przed wieloma laty

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals