Presentamos un caso infrecuente de adenocarcinoma de apéndice cecal, la evolución de esta enfermedad, sus complicaciones y las expectativas que genera. Enfatizamos sobre el seguimiento en estos casos así como la importancia de contar con un equipo multidisciplinario formado por cirujanos, clínico y radioterapeutas oncólogos

Gamarra Cabezas, Elizabeth

García Cornejo, César

Layana Moreno, Dennis

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Revista Medicina (Facultad de Ciencias Médicas de la Unviersidad Católica de Santiago de Guayaquil)

 * Medicina Interna, Radio-Oncología ** Radio-Oncólogo, Dpto. Radioterapia Instituto Oncológico Nacional - ION SOLCA, Guayaquil - Ecuador *** R3 Posgrado de Cirugía Oncológica, Instituto Oncológico Nacional - ION SOLCA, Guayaquil - Ecuador 277 Adenocarcinoma pobremente diferenciado de apéndice cecal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura  Poorly Differentiated cecal appendix adenocarcinoma: Presentation of Clinical case and the review of literature  Elizabeth Gamarra Cabezas * Dennis Layana Moreno ** César García Cornejo ***   Resumen  Presentamos un caso infrecuente de adenocarcinoma de apéndice cecal, la evolución de esta enfermedad, sus complicaciones y las expectativas que genera. Enfatizamos sobre el seguimiento en estos casos así como la importancia de contar con un equipo multidisciplinario formado por cirujanos, clínico y  radioterapeutas oncólogos.  Palabras clave: Adenocarcinoma de apéndice cecal. Cirugía citorreductora. Irradiación abdomino-pélvica.  Summary  We present an uncommon case of cecal appendix adenocarcinoma, the evolution of the disease, along with its complications and the expenses that will follow this mortal disease. We will also emphasize which is the conduct to follow in these type of cases as well as the importance of counting with a multidiscliplinary specialized oncological team formed by  surgeons, clinicians and oncological radiotherapists.  Key words: Cecal appendix adenocarcinoma.  Debulking of tumor.  Abdominopelvis irradiation.     Introducción  Las enfermedades del apéndice cecal ocupan un lugar destacado en la práctica quirúrgica. La apendicitis es la enfermedad abdominal más frecuente que trata el cirujano, al mismo tiempo es uno de los problemas diagnósticos más difíciles que puede encontrar4. En el diagnóstico diferencial se deben considerar casi todos los procesos agudos que pueden ocurrir dentro de la cavidad abdominal. Los tumores del apéndice cecal son raros; el adenocarcinoma primario representa del 0,3 al 0,5% de todas las neoplasias gastrointestinales; entre éstas, el más frecuente es el tumor de células endócrinas (carcinoides), cuya localización más frecuente está a nivel de este tramo intestinal1,4,9,11.  En el apéndice cecal se producen también una serie de lesiones que sólo tienen de común el origen en un epitelio capaz de producir moco; los criterios diagnósticos especialmente anatomopatológicos no están perfectamente delimitados10,12,13,17.  El tratamiento de esta entidad es muy controvertido; algunos se muestran absolutistas ante la hemicolectomía, y otros conformes con la simple apendicectomía7.  El pronóstico de estos tumores está dado por el grado de extensión en la pared apendicular,  ganglios positivos y metástasis hepáticas3. Si a esto se une el escaso número de diagnósticos preoperatorios y la discusión sobre la mejor forma terapéutica, es fácil comprender la importancia que suscita el tema, lo cual motivó la presentación de este caso.  Caso clínico  Paciente de sexo femenino, de 45 años de edad, cuyo cuadro se inició en octubre 6/1998 con dolor en flanco y fosa iliaca izquierda, acompañado de náuseas. Ecografía de abdomen y pelvis reveló aparente plastrón apendicular. Rev.  “Medicina”  Vol.  10  Nº  4.  Año  2004  278 Se le realizó laparotomía exploradora, encontrándose tumoración de aspecto neoplásico a nivel de apéndice, por lo que se realizó resección tumoral y hemicolectomía derecha.  El diagnóstico de anatomía patológica reportó adenocarcinoma mucinoso infiltrante de apéndice cecal.  En octubre de 2001 presenta recidiva pélvica, realizándose histerectomía radical con debulking del tumor, recibiendo 6 ciclos de quimioterapia con 5Fu y leucovorina. En enero de 2003 se realiza nuevo debulking del tumor; se encontró además siembras metastásicas en hígado y se realizó infusión peritoneal intra-operatoria. El 14 de agosto de 2003, es admitida nuevamente al hospital, por presentar cuadro de obstrucción intestinal secundario a presencia de masa pélvica (figura 1).  Figura 1   Fig.1: Rx. Simple de abdomen, revela cuadro dilatación de asas intestinales y niveles hidroaéreos. Fuente:  Departamento  de  Radiología   ION  SOLCA  “Dr.   Juan  Tanca  Marengo”, Guayaquil – Ecuador.  La tomografía computada de abdomen y pelvis reveló presencia de gran masa a nivel rectal e hidronefrosis derecha (figuras 2 y 3).  Figura 2   Fig.2: TAC de abdomen y pelvis, revela presencia de gran masa a nivel rectal. Fuente:  Departamento  de  Radiología   ION  SOLCA  “Dr.   Juan  Tanca  Marengo”, Guayaquil – Ecuador.  Figura 3   Fig.3: TAC de abdomen, presencia de gran hidronefrosis derecha. Fuente:  Departamento  de  Radiología   ION  SOLCA  “Dr.   Juan  Tanca  Marengo”, Guayaquil – Ecuador.  La resonancia magnética contrastada reveló masa invasiva desde los 7cm hasta los 20cm de margen anal.  Se realiza colostomía, y se decide iniciar tratamiento con intenciones paliativas con xeloda 900mg/m2 P.O. bid, y radioterapia pélvica fraccionamiento de 300cGy/d hasta 30Gy (figura 4), y luego radioterapia  abdomino-pélvica hasta Adenocarcinoma pobremente diferenciado de apéndice cecal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura  279 completar 22Gy en abdomen y 54Gy sobre tumor (figura 5). Figura 4  Fig.4: Volumen de tratamiento con radioterapia abdomino-pélvica. Campos antero-posteriores y postero-anteriores. Fuente: Radiation Oncology, Management Decisions Chao, Pérez, Brady, 3ª ed, 1999.  Figura 5  Fig.5: Curvas de isodosis a nivel del campo de tratamiento con radioterapia pélvica englobando completamente el volumen blanco. Fuente: Departamento de Radio-Oncología  ION  SOLCA  “Dr.  Juan  Tanca  Marengo”, Guayaquil – Ecuador.  Luego de la tercera sesión de radioterapia, el dolor y el tenesmo rectal habían disminuido; Karnofsky 90%.  Durante el tratamiento presentó neutropenia y toxicidad gastrointestinal grado II/IV, por lo que el tratamiento fue suspendido durante una semana, recuperándose de su cuadro. Una semana antes de terminar el tratamiento, la paciente presentó trombosis venosa profunda a nivel de vasos iliacos con edema y dolor de miembro inferior izquierdo, siendo manejada con anticoagulantes y falleció 2 semanas después con fallo multiorgánico.  Discusión  Aunque se le acredita a Beger en 1882 la descripción del primer caso de adenocarcinoma del apéndice3, no es sino hasta 1943 cuando Vihlein20 clasifica por primera vez los carcinomas primarios del apéndice en: a) tumores carcinoides representan el 82,2%, b) cistoadenocarcinoma mucinoso el 8,3% y c) adenocarcinoma   el 3.5%.  Más tarde, en 1956 Sieracky18 clasifica entonces el adenocarcinoma primario del apéndice como: 1. Invasivo, aquel que se extendía más allá de la mucosa; 2. No invasivo, a aquella lesión limitada a la mucosa.  Estas lesiones pueden aparecer a cualquier edad; no obstante, se indica que su frecuencia aumenta en grupos etarios avanzados, aunque algunos autores plantean una mayor frecuencia durante la cuarta o quinta década de la vida, como es el caso presentado1,9,11,18.  El diagnóstico preoperatorio raramente se hace, lo cual propicia un elevado porcentaje de mortalidad para una lesión considerada por algunos, como de bajo grado de malignidad19. En nuestro caso, el diagnóstico se hizo, como ocurre en la mayoría de las ocasiones, durante el acto operatorio8, con el diagnóstico previo de un plastrón apendicular. El examen hístico de la pieza anatómica, es lo que reporta el diagnóstico definitivo;  sin embargo, resulta preocupante que en ocasiones ha pasado inadvertido según lo encontrado por Corpron y Rodríguez6,14.  El tratamiento es muy discutido; algunos se muestran absolutistas ante la hemicolectomía5,16,19.  En este caso, luego de estudiar el tema y revisar las series publicadas con escasos números, consideramos como válidos y eficaces los argumentos de Sieraki18, el cual plantea que la simple apendicectomía podría ser suficiente para el carcinoma no invasivo y para la forma invasiva, siempre la hemicolectomía derecha. Cuando el Rev.  “Medicina”  Vol.  10  Nº  4.  Año  2004  280 diagnóstico intraoperatorio no se realiza en la primera intervención, se aconseja la hemicolectomía derecha a las 2 semanas de la primera intervención14. Coinciden con lo enunciado por Sieraki, Shackelford17, Rosai15.  El pronóstico de estos tumores está dado por: 15,19 a) El grado de extensión en la pared apendicular b) Existencia o no de ganglios metastásicos c) Metástasis a distancia, fundamentalmente hepática  El adenocarcinoma apendicular puede diseminarse por extensión directa o por metástasis linfáticas o sanguíneas, aunque las 2 últimas parecen ser menos frecuentes que en el carcinoma de colon2,17.  Para Anderson y colaboradores1, la supervivencia de 5 años era del 60%, para aquellos a los que se les realizó hemicolectomía derecha; y 40% para los que se les realizó apendicectomía sola. En el caso presentado han pasado 5 años desde el diagnóstico, documentándose 3 recidivas pélvicas y la presencia de metástasis hepáticas.  Sugarbarker19 plantea los beneficios de la cirugía citorreductora y la quimioterapia intraperitoneal en una importante serie de 130 pacientes. Procedimientos que han sido realizados, pero con pobre respuesta en el caso de la paciente; por lo que se decidió utilizar una nueva línea de quimioterapia, concomitante con radioterapia paliativa.  Referencias bibliográficas  1. Anderson A, Bergdahl L, Boguist L: Primary carcinoma of the appendix. Ann Surg 183 (1): 53-7, 1976  2. Argani P, Van Hoeven KH, Artymyshyn RL: Diagnosis of metastatic appendicecal adenocarcinoid in liver by fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol 12 (1): 59-61, 1995  3. Beger A: Ein Fall Von Krebs des Wurmfortsatzes. Klin Wochensechr 9: 616-19, 1982  4. Borrajero Martínez I, Fernández-Britto Rodríguez JE, Rivero Arocha JE, Cabrera Arregoitia J:   Elementos de Anatomía Patológica General, La Habana: CNICM 415-6, 1982  5. Chuang MT, Liaw WS: Psoas abscess due to mucinous cystoadenocarcinoma of the appendix: a case report. Chuan Hua I Hsueh Tsa Chih (Taipei) 55 (5): 412-6, 1995  6. 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Vihlein A, Mc Donald JR: Primary Carcinoma of the appendix resembling carcinoma of the colon. Surg Gynecol Obst 76: 711-14, 1943  Dr. Dennis Layana Moreno Departamento de Radio-Oncología ION  SOLCA  “Dr. Juan  Tanca  Marengo” P.O. Box (09-01) 15028 Guayaquil, Ecuador Teléfono: 593-04-2288088 Fecha de presentación: 8 de Septiembre de 2004 Fecha de publicación: 31 de octubre de 2005 Traducido por: Janet J. Moreno E.  

Adenocarcinoma pobremente diferenciado de apéndice cecal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

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Adenocarcinoma pobremente diferenciado de apéndice cecal: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

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