Incontinentia pigmenti is a rare genodermatosis, caused by mutations of the NEMO gene, located at X chromosome. It is usually lethal for males, resulting in the observation that most patients are females. Cutaneous manifestations are the most characteristic signs, often occuring in the neonate period and are subdivided into 4 stages. Additionaly, other defects may be associated with the disease including abnormalities of: teeth, eyes, central nervous system, bones. We report the case of a 4-month-old female, presenting skin manifestations of IP just after birth.Zespoł nietrzymania barwnika (IP, incontinentia pigmenti) to rzadko występująca genodermatoza, związana z mutacją w genie NEMO, zlokalizowanym na chromosomie X. U płci męskiej jest zazwyczaj postacią letalną, dlatego dotyczy głownie płci żeńskiej. Zmiany skorne, będące najbardziej charakterystycznym objawem choroby, występują często już w okresie niemowlęcym, obejmując 4 stadia. Dodatkowo zajęte mogą być inne tkanki i układy, na przykład zęby, narząd wzroku, ośrodkowy układ nerwowy, kości. W pracy przedstawiono przypadek niemowlęcia płci żeńskiej, u ktorego zmiany skorne, charakterystyczne dla IP, wystąpiły już przy urodzeniu
