Magierski, Radosław

Sławek, Jarosław

Polish

Via Medica Journals

8Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. Awww.ppn.viamedica.plOtępienie z ciałami Lewy’ego— trudności diagnostycznez perspektywy neurologa i psychiatryDementia with Lewy bodies — diagnostic difficultiesfrom neurologist’s and psychiatrist’s perspectivesJarosław Sławek1, Radosław Magierski21Zakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego AkademiiMedycznej w Gdańsku oraz Oddział Neurologii SzpitalaSpecjalistycznego św. Wojciecha w Gdańsku2Klinika Psychiatrii Wieku Podeszłego i Zaburzeń PsychotycznychUniwersytetu Medycznego w ŁodziSłowa kluczowe: otępienie, ciała Lewy’ego, diagnostykaKey words: dementia, Lewy bodies, diagnosticsPerspektywa neurologaJarosław SławekOtępienie z ciałami Lewy’go (DLB, Dementia with Lewybodies) jest przez niektórych badaczy tematu uważane zadrugą (po chorobie Alzheimera) co do częstości przyczy-nę otępienia [1]. Jednak liczba rozpoznań DLB stawia-nych w gabinecie neurologa, nawet w wyspecjalizowanychporadniach parkinsonowskich, jest niewielka. Czy zatemrzeczywiście jest to tak częsta przyczyna otępienia, czyteż istnieją jakieś inne czynniki odpowiedzialne za niskąjej rozpoznawalność. Choroba ta, jak wiadomo, ma sfor-malizowane kryteria rozpoznawcze, które powinny poma-gać w diagnostyce (tab. 1) [2]. Rozpoznanie oparte jest natriadzie zaburzeń: otępieniu o charakterze fluktuacyjnym,omamach wzrokowych i zespole parkinsonowskim. Odotępienia w przebiegu choroby Parkinsona (PDD, Parkin-son’s disease dementia) różni je arbitralnie przyjęte przezautorów kryterium, tak zwane kryterium jednego roku.Oznacza ono, że jeśli objawy zespołu parkinsonowskie-go i otępienie pojawią się łącznie w ciągu pierwszego rokuchoroby, to możemy rozpoznać DLB. Jeśli otępienie dołą-cza się do objawów parkinsonowskich później niż po roku,rozpoznajemy PDD. Wiadomo jednak, że zaburzenia po-znawcze i omamy wzrokowe pojawiają się raczej w okresiepóźnym (> 5 lat) choroby Parkinsona [3]. Ale jak sklasyfi-kować chorych z rozwiniętym otępieniem już w drugimroku choroby Parkinsona? Jak precyzyjnie ustalić począt-ki zaburzeń ruchowych, które zazwyczaj we wstępnymokresie mają charakter skryty, często widoczny jedynie dladoświadczonego neurologa (na przykład pochylenie syl-wetki, niewielka hipokineza ręki, pogorszenie pisma)? Jesz-cze większy problem dotyczy rozpoznania początków otę-pienia — czy były to łagodne zaburzenia poznawcze, czyjuż otępienie? Nie zawsze na podstawie wywiadu możnaustalić rozpoznanie początku zaburzeń poznawczych, nie-kiedy zaś dodatkowo wyprzedza je depresja, która możebyć mylnie rozpoznana jako otępienie. Dodatkowo obrazmogą zaciemniać liczne u starszych chorych (to właśniepopulacja DLB) naczyniowe czynniki ryzyka i zmianynaczyniowe w badaniach neuroobrazowych, skłaniając domyślenia o otępieniu naczyniowym. Wielu chorych nierozwija obrazu zaburzeń ruchowych (zespół parkinsonow-ski) w pierwszym okresie choroby (25% chorych nie roz-wija go w ogóle) i z powodu zaburzeń psychotycznych(omamy, urojenia, zaburzenia pamięci) trafia do psychia-trów, którzy rozpoznają albo otępienie alzheimerowskie,albo zespół majaczeniowy [4]. Zespół parkinsonowski tak-że różni się od choroby Parkinsona, zazwyczaj rzadszymwystępowaniem drżenia spoczynkowego, wcześniejszymizaburzeniami postawy z upadkami. Psychiatrzy mająmniejsze doświadczenie w postępowaniu z chorymi z par-kinsonizmem, mogą zatem nie dostrzegać subtelnych za-burzeń ruchowych, tak jak i neurolog może nie rozpoznaćniewielkiego otępienia, które wykazuje dodatkowo fluk-tuacje i chorzy w ciągu godziny z objawów wskazującychna otępienie mogą przejść do stanu niemal dobrego kon-taktu. Fluktuacje w dłuższych odstępach czasu mogą byćrozpoznawane jako typowe dla otępienia naczyniowegoskokowe pogarszanie się pamięci. Nierozpoznanie w takichprzypadkach (lub choćby niewzięcie pod uwagę możli-wości DLB) może skutkować poważnymi powikłaniamipo podaniu klasycznych neuroleptyków, na które około50% chorych z DLB wykazuje nadwrażliwość w postaciostrego zespołu hipokinetycznego i zwiększonej śmiertel-ności [4]. Nie ma również markerów biochemicznych czyradiologicznych różnicujących DLB od PDD czy chorobyAlzheimera (AD, Alzheimer’s disease). W badaniu MRI za-nik przyśrodkowej części hipokampa jest bardziej nasilo-ny w AD niż w DLB czy PDD. Natomiast w badaniu prze-pływowym SPECT (tomografia emisyjna pojedynczegofotonu) opisuje się niekiedy jako charakterystyczny (niezawsze się to potwierdza w doświadczeniu autora) obni-żony przepływ w płatach potylicznych [5]. Natomiast dlaodróżnienia przypadków AD od DLB służyć może bada-nie SPECT z użyciem specyficznego dla układu transpor-tu wstecznego dopaminy znacznika izotopowego (DaT-SCAN). W DLB jego wychwyt jest obniżony, natomiastw AD — prawidłowy [6]. Właściwe rozpoznanie jest jed-nak trudne, ale może ustrzec chorych przed powikłania-mi (nadwrażliwość na neuroleptyki) oraz pozwala wdro-żyć leczenie zespołu ruchowego (lewodopa, zwykle małei średnie dawki), zaburzeń poznawczych (inhibitory cho-linesterazy) czy zaburzeń psychotycznych (atypowe neu-roleptyki — najbezpieczniejsze to klozapina i kwetiapina).Rozpoznanie DLB powinno być polem współpracy neuro-loga i psychiatry.Perspektywa psychiatryRadosław MagierskiPublikowana wartość rozpowszechnienia DLB w popu-lacji ogólnej waha się w zależności od sposobu przeprowa-dzenia badania, populacji badanej, doboru grup wieko-wych i wynosi 0–5%. Natomiast częstość DLB w populacjiosób z otępieniem może wynosić nawet 25% [7]. Właściwerozpoznanie i odpowiednie leczenie DLB może sprawiaćklinicystom wiele trudności z uwagi na niezwykle bogatąsymptomatologię i zmienność objawów psychiatrycznychoraz atypowy obraz objawów neurologicznych. Kluczowy-mi elementami w rozpoznawaniu DLB są: wywiad, bada-nie psychiatryczne i neurologiczne chorego oraz użycie kli-nicznych kryteriów diagnostycznych. Obecnie obowiązujetrzecia rewizja kryteriów [2], która została przetłumaczo-na i omówiona w polskiej literaturze [8]. Za najbardziejcharakterystyczne objawy DLB uznaje się specyficzną po-stać otępienia oraz triadę: parkinsonizm, fluktuacje funkcji9Kurs 1. Choroby układu pozapiramidowego — wybrane zagadnieniawww.ppn.viamedica.plpoznawczych i halucynacje wzrokowe. W klinicznych kry-teriach diagnostycznych zwraca się szczególną uwagę napowszechność halucynacji (szczególnie wzrokowych), uro-jeń, zmiennego nasilenia deficytu poznawczego (łącznie zestanami zaburzeń świadomości), zaburzeń snu, depresji orazstanów lękowych, a także pobudzenia ruchowego i apatiioraz atypowy przebieg parkinsonizmu. W związkuz powyższym, chory z DLB może trafić do lekarza psychia-try lub neurologa, w zależności od nasilenia i proporcjiobjawów psychiatrycznych i neurologicznych.Z uwagi na szczególny obraz otępienia w DLB, pole-gający na względnie dobrze zachowanych funkcjach pa-mięciowych i zaburzeniach głównie funkcji wzrokowo-przestrzennych i uwagi, istnieje prawdopodobieństwo,że objawy otępienia zostaną przeoczone lub przesłonięteprzez objawy psychozy. Rośnie wówczas ryzyko błędne-go rozpoznania wyłącznie psychozy, a obecność otępie-nia może pozostać niezauważona. Często używanym,bliżej nieokreślonym, terminem klinicznym jest diagno-za „psychozy starczej” (obejmującej przypadki ostrychi podostrych zespołów omamowo-urojeniowychz otępieniem i okresowo występującymi zaburzeniamiświadomości). Prawdopodobnie termin ten kryje więk-szość nierozpoznanych przypadków DLB. Dlatego wydajesię, że rozważne jest unikanie diagnozy psychozy star-czej jako wyłącznie objawowej i traktowanie jej jako po-czątku, a nie końca drogi diagnostycznej i w konsekwen-cji właściwej interwencji terapeutycznej.Kolejną pułapką diagnostyczną są: zmienność nasileniadeficytu poznawczego i zaburzenia świadomości. Koncen-trowanie się na fluktuacjach funkcji poznawczych może skut-kować rozpoznaniem majaczenia lub otępienia naczynio-pochodnego z towarzyszącymi objawami psychotycznymi.Częstym zjawiskiem u chorych z DLB są zaburzeniasnu związane ze snem REM, które mogą przebiegać z du-żym nasileniem i manifestować się pobudzeniem słow-nym i fizycznym, a nawet aktami agresji.Kolejnym trudnym diagnostycznie problemem klinicz-nym jest depresja, która wymaga różnicowania z tak ty-pową dla DLB apatią oraz objawami parkinsonizmu.Istotny problem emocjonalny dla opiekunów stanowiąobjawy dysfunkcji autonomicznej i konieczność monito-rowania i zapobiegania spadkom ciśnienia tętniczego,a także stosowanie pieluchomajtek w związku z zaburze-niami zwieraczy. Wspomniane objawy powodują, że opie-kunowie często zgłaszają nasilone poczucie obciążeniaopieką nad chorym z zaburzeniami psychiatrycznymii dodatkowymi dysfunkcjami.Leczenie zaburzeń zachowania i objawów psychopa-tologicznych u chorych z DLB jest niezwykle trudnymzadaniem. Powszechnym zjawiskiem w tej grupie pacjen-tów są liczne przejawy nietolerancji leczenia lekami psy-chotropowymi, związane z ich działaniem cholinolitycz-nym i/lub wpływem na receptory adrenergiczne. Ponad-to kluczowym problemem jest obserwowana nawet u 40%chorych nadwrażliwość na leki przeciwpsychotyczne. Li-teratura dotycząca leczenia objawów neuropsychiatrycz-nych, choć obszerna, jest uboga w badania randomizo-wane z użyciem placebo lub substancji porównawczych,stąd na obecnym etapie wiedzy znaczną rolę w kreowaniumetod leczenia przypisuje się rekomendacjom ekspertów.Najwięcej dostępnych danych wskazuje na potencjalnąskuteczność inhibitorów cholinesterazy w DLB, rów-nież w leczeniu objawów psychiatrycznych. Jako że sąto leki zalecane również do leczenia podstawowego defi-cytu poznawczego, racjonalne wydaje się uważać je jakopierwszego rzutu także w leczeniu zaburzeń zachowa-nia w DLB. Atypowe neuroleptyki (ostrożnie i w małychdawkach) mogą być pomocne w leczeniu halucynacjii urojeń. Pozycja innych leków psychotropowych pozo-staje niejasna [9].Tabela 1. Sformalizowane kryteria rozpoznawcze DLB [2]Objawy zasadnicze (central feature)Niezbędne do rozpoznania możliwego lub prawdopodobnego DLB:• postępujące zaburzenia poznawcze w stopniu zaburzającymżycie społeczne i zawodowe• znaczące i stałe zaburzenia pamięci nie muszą koniecznie wy-stępować w początkowym stadium, ale wykazują tendencję dopogarszania się; szczególnie upośledzone są zaburzenia uwagi,funkcje wykonawcze, wzrokowo-przestrzenneObjawy osiowe –– podstawowe (core feature)Obecność dwóch objawów konieczna dorozpoznania prawdopo-dobnego DLB, obecność jednego objawu konieczna do rozpozna-nia możliwego DLB:• fluktuacyjny charakter zaburzeń poznawczych ze szczególniezaburzoną uwagą i poziomem czuwania• nawracające omamy wzrokowe• parkinsonizmObjawy sugerujące rozpoznanie DLB (suggestive features)Wystąpienie 1 lub więcej z tej grupy objawów łącznie z 1 lub wię-cej z objawów osiowych daje rozpoznanie prawdopodobnego DLB.Przy braku objawów osiowych obecność 1 lub więcej z tej grupywystarcza do rozpoznania możliwego DLB:• zaburzenia ruchowe związane z fazą REM• nadwrażliwość na neuroleptykiObjawy dodatkowe (supportive features)Występują również w innych niż DLB otępieniach:• powtarzające się upadki i omdlenia• przejściowe zaburzenia świadomości• poważne zaburzenia autonomiczne: hipotensja ortostatyczna,nietrzymanie moczu• inne halucynacje• usystematyzowane urojenia, omamy (inne niż wzrokowe)• depresjaObjawy zmniejszające prawdopodobieństwo diagnozy DLB(wykluczające)• choroba naczyniowa manifestująca się objawami ogniskowymilub w badaniach obrazowych• obecność innych chorób (w tym OUN) wyjaśniających stwier-dzone objawy• wystąpienie parkinsonizmu w zaawansowanych stadiach otę-pieniaSekwencja czasowa objawów• rozpoznania DLB można dokonać, gdy otępienie wystąpiłoprzed lub razem z parkinsonizmem (jeżeli jest obecny) rozpo-znanie otępienia w chorobie Parkinsona (PDD) powinno byćzarezerwowane do przypadków w pewnej chorobie Parkinsona• w praktyce klinicznej należy używać terminu najbardziej odpo-wiedniego do obrazu chorobowego: choroba z ciałami Le-wy’ego albo a-synukleinopatie• w badaniach, gdzie konieczne jest dokonanie rozdziału międzyDLB i PDD, dla rozpoznania DLB rekomenduje się zasadę różnicyjednego roku pomiędzy początkiem otępienia i parkinsonizmem10Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. Awww.ppn.viamedica.plP i ś m i e n n i c t w o1. McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Br. J. Psychiatry 2002; 180: 144.2. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J. i wsp. Diagnosis and management of demen-tia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65: 1.3. Sławek J., Wieczorek D. Zaburzenia poznawcze w chorobie Parkinsona: rozpo-wszechnienie, patogeneza i obraz kliniczny. W: Sobów T., Sławek J. (red.).Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Parkinsona i innych zespołachparkinsonowskich. Continuo, Wrocław 2006; 33–74.4. McKeith I., Mintzer J., Aarsland D. i wsp. Dementia with Lewy bodies. LancetNeurology 2004; 3: 19–28.5. Brockhuis B., Sławek J., Wieczorek D. i wsp. Cerebral blood flow changes inpatients with dementia with Lewy bodies (DLB). A study of six cases. Nucl.Med. Rev. 2006; 2: 114–118.6. Costa D.C., Walker Z., Walker R.W., Fontes F.R. Dementia with Lewy bodiesversus Alzheimer’s disease: role of dopamine transporter imaging. Mov. Di-sord. 2003; supl. 7: S34–S38.7. Brayne C., Zaccai J., McCracken Ch. Epidemiology of dementia with Lewybodies. W: O,Brien J., McKeith I., Ames D., Chiu E. (red.). Dementia withLewy bodies and Parkinson’s diasease dementia. Taylor & Francis, Oxon2006.8. Magierski R., Kłoszewska I., Sobów T. Otępienie z ciałami Lewy’ego — nowekryteria diagnostyczne i postępowanie terapeutyczne. Aktual. Neurol. 2006;6 (2): 116–123.9. Magierski R., Kłoszewska I., Sobów T. Otępienie z ciałami Lewy’ego. W: So-bów T., Sławek J. (red.). Zaburzenia poznawcze i psychiczne w chorobie Par-kinsona i innych zespołach parkinsonowskich. Continuo, Wrocław 2006.Adres do korespondencji: dr hab. med. Jarosław SławekZakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego AMGOddział Neurologii Szpitala Specjalistycznego św. Wojciecha w Gdańskue-mail: jaroslawek@amg.gda.pl

Otępienie z ciałami Lewy&#8217;ego - trudności diagnostyczne z perspektywy neurologa i psychiatry

https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/19999/15702

Otępienie z ciałami Lewy’ego - trudności diagnostyczne z perspektywy neurologa i psychiatry

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Otępienie z ciałami Lewy&#8217;ego - trudności diagnostyczne z perspektywy neurologa i psychiatry

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Otępienie z ciałami Lewy’ego - trudności diagnostyczne z perspektywy neurologa i psychiatry