Hemophilia B is an inherited, X chromosome-linked disease. It is usually diagnosed in childhood, sometimes in adolescence.
The commonest symptoms include spontaneous or post-traumatic bleeding into the joints and/or muscles, as well as
mucosal bleeding. Respiratory symptoms are rarely reported.
We present the case of a 64 year-old man in whom bloody parapneumonic effusion (hemothorax) was the first symptom of
hemophilia B. The reason for prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) found on admission has not been
elucidated. Since antibiotic therapy and pleural tube thoracostomy with intrapleural streptokinase were found to be ineffective,
video-assisted thoracic surgery was performed with the right lung decortication. Post-operative treatment was complicated
by massive pleural bleeding requiring two subsequent thoracotomies. Additional blood tests revealed factor IX
deficiency and resulted in hemophilia B being diagnosed.
The presented case proves that hereditary bleeding disorders may be diagnosed even in late adulthood. Intrapleural bleeding
related to pneumonia and pleural inflammation might be the first presenting symptom. Hemophilia should be considered as
a potential cause of APTT prolongation, even in an elderly patient with atypical presentation. Explaining the reason for APTT
prolongation before the surgical procedure could have allowed to avoid severe bleeding in the described patient.Hemofilia B jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, związaną z chromosomem X. Rozpoznawana jest najczęściej
w dzieciństwie lub młodości, a do jej typowych objawów należą samoistne lub związane z urazem krwawienia do mięśni
i stawów, a także krwawienia z błon śluzowych. Objawy ze strony układu oddechowego są rzadko opisywane.
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 64-letniego mężczyzny, u którego krwisty wysięk parapneumoniczny (spełniający
kryteria hemothorax) był objawem prowadzącym do rozpoznania hemofilii. Stwierdzone przy przyjęciu do szpitala wydłużenie
APTT nie zostało wyjaśnione w pierwszej fazie hospitalizacji. Próby leczenia powikłanego wysięku parapneumonicznego
antybiotykami, drenażem i fibrynolizą wewnątrzopłucnową okazały się nieskuteczne. Nawracające po zabiegu wideotorakoskopowej
dekortykacji prawego płuca krwawienie do opłucnej skłoniło do podjęcia rozszerzonych badań układu krzepnięcia.
Na podstawie ich wyników stwierdzono obniżoną aktywność czynnika IX i rozpoznano łagodną postać hemofilii B.
Przedstawiony przypadek dowodzi, że wrodzony niedobór czynnika IX może być rozpoznany nawet w późnym wieku,
a pierwsze objawy skazy krwotocznej mogą dotyczyć układu oddechowego. Dlatego też hemofilię należy uwzględnić
w diagnostyce przyczyn wydłużonego APTT także u osób w starszym wieku. Wyjaśnienie przyczyny wydłużenia APTT
przed planowanym zabiegiem operacyjnym pozwoliłoby uniknąć ciężkich powikłań pooperacyjnych u opisanego przez
nas chorego
