Przyzwojak to rzadki nowotwór wywodzący się z chemoreceptorów ciałek przyzwojowych, należący do licznej grupy nowotworów głowy i szyi. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i zróżnicowaną manifestacją kliniczną. Autorzy przedstawili przypadek 63-letniej pacjentki z przyzwojakiem powodującym nieprawidłowe ustawienie głowy oraz jednostronny niedosłuch

Bartoszewicz, Robert

Bladowska, Joanna

Budrewicz, Sławomir

Koszewicz, Magdalena

Kręcicki, Tomasz

Niemczyk, Kazimierz

Waliszewska-Prosół, Marta

Śniatowska, Małgorzata

Polish

Via Medica Journals

KAZUISTYKA NEUROLOGICZNA178www.ppn.viamedica.plISSN 1734–5251www.neuroedu.pl OFICJALNE PORTALE INTERNETOWE PTN www.ptneuro.plAdres do korespondencji: lek. Małgorzata ŚniatowskaKatedra i Klinika NeurologiiUniwersytet Medycznyul. Borowska 213, 50–556 Wrocławe-mail: malgorzata.sniatowska@gmail.comPolski Przegląd Neurologiczny 2015; 11 (4): 178–182Wydawca: VM Media sp. z o.o. VM Group sp.k.Copyright © 2015 Via MedicaPrzyzwojak przebiegający z objawami niedystonicznego kręczu karkuMałgorzata Śniatowska1, Marta Waliszewska-Prosół1, Magdalena Koszewicz1,  Sławomir Budrewicz1, Joanna Bladowska2, Robert Bartoszewicz3,  Kazimierz Niemczyk3, Tomasz Kręcicki41Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu2Zakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu 3Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego4Katedra i Klinika Otolaryngologii, Chirurgii Głowy i Szyi Uniwersytetu Medycznego we WrocławiuS T R E S Z C Z E N I EPrzyzwojak to rzadki nowotwór wywodzący się z chemorecepto-rów ciałek przyzwojowych, należący do licznej grupy nowotworów głowy i szyi. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i zróżni-cowaną manifestacją kliniczną. Autorzy przedstawili przypadek 63-letniej pacjentki z przyzwojakiem powodującym nieprawidłowe ustawienie głowy oraz jednostronny niedosłuch.Polski Przegląd Neurologiczny 2015; 11 (4): 178–182Słowa kluczowe: przyzwojak, paraganglioma, kręcz karku, niedosłuch jednostronnyWprowadzeniePrzyzwojak (łac. paraganglioma, chemodecto-ma) to bogato unaczyniony nowotwór neuroendo-krynny wywodzący się z chemoreceptorów układu współczulnego i przywspółczulnego (przyzwojaki chromochłonne i niechromochłonne). Punktem wyjścia przyzwojaka niechromochłonnego jest najczęściej ciałko przyzwojowe kłębka szyjnego (łac. glomus caroticum), ciałko przyzwojowe zwoju szyjnego i bębenkowego (łac. paraganglion jugulotympanici) oraz ciałka przyzwojowe nerwu błędnego (łac. paraganglia nervi vagi), natomiast w przypadku przywojaka chromochłonnego jest nim głównie kłębek aortalny (łac. glomus aorti-cum) [1–3].Przyzwojaki są guzami stosunkowo rzadko spotykanymi, stanowiąc około 0,03% wszystkich nowotworów oraz 0,5% nowotworów w obrębie głowy i szyi, a ich częstość jest podobna u obu płci [1, 3–5]. W większości przypadków wystę - pują sporadycznie, mogą być jednak związane z dziedziczonymi autosomalnie dominująco mutacjami w obrębie genu kodującego dehydro-genazę bursztynianową (SDHD, SDHB, SDHC, SDHAF2) [3, 4, 6]. Mogą występować także w ze - społach uwarunkowanych genetycznie, takich jak zespoły rodzinnych przyzwojaków typu 1–5, w których współwystępują z rakiem nerki, guzem chromochłonnym nadnerczy, nowotworami pod-ścieliska przewodu pokarmowego i gruczolakiem przysadki. Pojawiają się także w zespole mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2A i 2B, zespole von Hippla-Lindaua oraz Carneya [2, 3, 7]. U chorych z potwierdzoną predyspozycją genetyczną częściej stwierdza się przyzwojaki mnogie [3, 4, 8]. Przyzwojaki to w ponad 97% przypadków nowotwory łagodne, charakteryzu-jące się dobrym rokowaniem, niekiedy nawet ule-gające samoistnej regresji [9]. O zakwalifikowaniu zmiany jako złośliwej tylko w niewielkim stopniu decyduje obraz histopatologiczny (wieloboczne, intensywnie barwiące się komórki typu I tworzące rdzeń, a wokół nich wydłużone komórki podpo-rowe typu II), a głównie — przebieg kliniczny, tj. zajęcie węzłów chłonnych bądź wznowa po zastosowanym leczeniu [1, 3, 5, 6].179Małgorzata Śniatowska i wsp., Przyzwojak z objawami niedystonicznego kręczu karkuwww.ppn.viamedica.plPrzyzwojaki charakteryzuje powolny wzrost, a ich objawy wiążą się z uciskiem i uszkodzeniem otaczających struktur anatomicznych [2, 3, 6, 10]. Ze względu na zmienną lokalizację zmiany no-wotworowej objawy kliniczne mogą być bardzo różne, począwszy od obecności niebolesnego guza w obrębie szyi, poprzez dysfunkcję ner-wów opuszkowych (jednego lub kilku), szumy uszne, utratę słuchu, a skończywszy na zespole wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego [11, 12]. Stosunkowo rzadkie objawy choroby, takie jak nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu serca i bóle głowy, mogą być wywołane przez aminy katecholowe wydzielane przez guz [12–14]. Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie objawów klinicznych oraz badań obrazowych (ul-trasonografii, tomografii komputerowej [TK] oraz rezonansu magnetycznego [MR, magnetic reso-nance], rzadziej klasycznej angiografii) [5, 15, 16]. W przypadku zajęcia ucha środkowego i prze -wodu słuchowego zewnętrznego zmianę rozro-stową udaje się niekiedy uwidocznić w badaniu otoskopowym [3]. Ze względu na bogate unaczy-nienie przyzwojaka nie zaleca się wykonywania biopsji [5, 6]. Rekomenduje się natomiast ozna-czenie stężenia pochodnych amin katecholowych w dobowej zbiórce moczu w celu określenia ewentualnej czynności hormonalnej guza [14].Miejscowe zaawansowanie przyzwojaka ocenia się w skalach klinicznych odrębnych w odniesieniu do guzów o odmiennej lokalizacji [3, 14, 16] (tab. 1).Podstawowa metoda leczenia przyzwojaka to resekcja guza, która czasami jest poprzedzona em-bolizacją zmiany w celu obniżenia ryzyka krwoto-ku okołozabiegowego [1, 4–6, 14, 17]. Oprócz nasi-lonego krwawienia bardzo częstym powikłaniem leczenia operacyjnego jest jatrogenne uszkodzenie nerwów czaszkowych, wytworzenie tętniaka rze-komego, a niekiedy udar niedokrwienny mózgu, także w mechanizmie zatoru materiałem stosowa-nym do obliteracji guza [5, 15, 17–19]. Usunięcie guzów hormonalnie czynnych może być wikłane wahaniami ciśnienia tętniczego i zaburzeniami rytmu serca z nagłym zatrzymaniem krążenia włącznie [20]. W przypadku zmian nieresekcyj-nych stosuje się radioterapię konformalną lub radiochirurgię stereotaktyczną [2, 6, 12, 14, 16, 18, 21]. W przypadku niewielkich, bezobjawo-wych przyzwojaków zaleca się jedynie obserwację z wykonywaniem kontrolnych badań obrazowych co 6–12 miesięcy. Nadzór kliniczno-radiologiczny, z corocznym powtarzaniem badań obrazowych po leczeniu zabiegowym lub radioterapii, powinien być prowadzony przez co najmniej 2 lata. Obecnie wskazuje się na celowość wydłużenia tego okresu do minimum 5 lat [2, 5, 14].Opis przypadkuKobieta 63-letnia, obciążona nadciśnieniem tęt-niczym, autoimmunologicznym zapaleniem tar-czycy Hashimoto i hipercholesterolemią, została przyjęta do Kliniki Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu w marcu 2014 ro - ku z powodu przymusowego ustawienia głowy i ograniczenia ruchomości w odcinku szyjnym kręgosłupa z towarzyszącymi dolegliwościami bólowymi tej okolicy. Pacjentka wiązała powyższe objawy z urazem skrętnym kręgosłupa szyjnego, Tabela 1. Skale kliniczne stosowane do oceny miejscowego zaawansowania przyzwojaków (źródła [3, 14])Pochodzenie przyzwojaka Skala Stopień Miejscowe zaawansowanie guzaZ kłębka szyjnego Klasyfikacja  ShamblinaI Przylega do rozdwojenia aorty bez naciekania  tętnic szyjnychII Częściowo obejmuje tętnice szyjneIII Ściśle otacza tętnice szyjneZ ciała przyzwojowego szyjnego  i bębenkowegoKlasyfikacja Fisha i MattoxaA Ograniczony do ucha środkowegoB Zajmuje ucho środkowe i opuszkę żyły szyjnej  wewnętrznej, niszczy zachyłek podbębenkowyC1 Uszkadza otwór zewnętrzny kanału tętnicy szyjnejC2 Uszkadza część pionową kanału tętnicy szyjnejC3 Uszkadza część poziomą kanału tętnicy szyjnejC4 Uszkadza otwór poszarpany i nacieka zatokę jamistąDe Rozrasta się wewnątrzczaszkowo,  ale zewnątrzoponowoDi Rozrasta się wewnątrzczaszkowo i wewnątrzoponowo180Polski Przegląd Neurologiczny, 2015, tom 11, nr 4www.ppn.viamedica.pldo którego doszło kilka lat wcześniej — podawała również, że dolegliwości stopniowo narastały. W badaniu neurologicznym przy przyjęciu do Kli-niki stwierdzono: przymusowe ustawienie głowy z ograniczeniem jej zwrotu w prawo, z napina-niem mięśnia szerokiego szyi po tej stronie (ryc. 1), lewostronny niedosłuch, niżej ustawiony lewy bark, zanik drobnych mięśni obu rąk, niewiel-kiego stopnia obniżenie siły mięśniowej lewych kończyn, bardzo żwawe odruchy głębokie, równe, z obecnym obustronnie objawem Jacobsohna, bez objawów patologicznych piramidowych w koń-czynach dolnych, dodatni objaw Spurlinga po lewej stronie, osłabione czucie bólu w lewej koń-czynie górnej, obustronnie niepewność w próbach zbornościowych, chwiejny chód. W wykonanym w Zakładzie Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neu-roradiologii Uniwersyteckiego Szpitala Kliniczne-go we Wrocławiu badaniu MR odcinka szyjnego kręgosłupa (fragmentarycznie) po lewej stronie, na wysokości kręgu C1, uwidoczniono patologiczną strukturę przemieszczającą śliniankę przyuszną i mięśnie skrzydłowe oraz zwężającą część ustną gardła, a ponadto dyskretne poszerzenie kanału centralnego rdzenia kręgowego (ryc. 2). W celu pełnego uwidocznienia opisywanej w badaniu MR zmiany wykonano badanie metodą TK, w którym stwierdzono obecność wzmacniającego się po podaniu środka kontrastowego guza wielkości 3 × 3,1 × 2,7 cm, zlokalizowanego po lewej stronie, w okolicy otworu szyjnego kanału tętnicy szyjnej i zachyłka podbębenkowego, wrastającego do przewodu słuchowego zewnętrznego. Zmiana na-ciekała ścianę żyły szyjnej, a ponadto powodowała destrukcję ścian otworu szyjnego i tylnej ściany otworu tętnicy szyjnej oraz przemieszczenie tętnicy szyjnej wewnętrznej w kierunku przyśrodkowym (ryc. 3). Obraz radiologiczny sugerował rozpozna-nie przyzwojaka szyjno-bębenkowego.W badaniu otoskopowym i badaniu endoskopo-wym nosogardła nie uwidoczniono zmiany rozro-stowej, stwierdzono natomiast niewielkie obniże-nie stropu nosogardła oraz obrzęk lewego migdałka trąbkowego i dysfunkcję lewej trąbki słuchowej. Rycina 1. Przymusowe ustawienie głowy pacjentkiRycina 2A, B. Badanie kręgosłupa szyjnego metodą rezonansu magnetycznego — obrazy T2-zależny w projekcji czołowej (A) oraz T2-zależny w sekwencji FATSAT (fat saturation) w projekcji osiowej (B). W górnej części obrazu, na wysokości kręgu C1, widać guz (zaznaczono strzałką) rozrastający się w przestrzeni naczyń szyjnych po lewej stronie. Zmiana uciska i przemieszcza lewą śliniankę przyuszną oraz mięśnie skrzydłoweA B181Małgorzata Śniatowska i wsp., Przyzwojak z objawami niedystonicznego kręczu karkuwww.ppn.viamedica.plW badaniach laboratoryjnych utrzymywały się podwyższone stężenie kinazy kreatynowej (CK, creatine kinase; 299 jm./l) oraz odczyn Biernackie-go (OB; 35 mm), przy prawidłowych wartościach innych parametrów stanu zapalnego. Stwier-dzono również obecność przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej (anty-TPO; 627,2 jm./ /ml), przy prawidłowych stężeniach hormonu tyreotropowego i hormonów tarczycy.U opisywanej chorej za przyczynę nieprawid-łowego ustawienia głowy i ograniczenia rucho-mości w odcinku szyjnym kręgosłupa uznano guz okolicy otworu żyły szyjnej wewnętrznej o kliniczno-obrazowych cechach przyzwojaka. Chorą zakwalifikowano do leczenia operacyjnego w Klinice Otolaryngologii Warszawskiego Uni-wersytetu Medycznego. W sierpniu 2014 roku wykonano resekcję zmiany, a w badaniu histo-patologicznym potwierdzono rozpoznanie przy-zwojaka (chemodectoma). W sierpniu 2015 roku pacjentka została ponownie przyjęta do Kliniki Neurologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego Rycina 3A–C. Badanie twarzoczaszki metodą tomografii komputerowej wykonane po podaniu środka kontrastowego — rekonstrukcje wielopłaszczyznowe (MPR, multiplanar reconstrucion) w projekcji czołowej (A) i strzałkowej (B) oraz przekrój osiowy (C). Po lewej stro-nie, w okolicy otworu żyły szyjnej oraz w przestrzeni naczyń szyjnych, widać duży guz (zaznaczono strzałką) ulegający intensywnemu wzmocnieniu kontrastowemu. Guz powoduje destrukcję kości ścian otworu szyjnego oraz tylnej ściany kanału lewej tętnicy szyjnejRycina 4A–C. Kontrolne badanie twarzoczaszki metodą tomografii komputerowej wykonane po zabiegu operacyjnym — rekonstrukcje wielopłaszczyznowe (MPR, multiplanar reconstrucion) w projekcji czołowej (A) i strzałkowej (B) oraz przekrój osiowy (C) po podaniu środka kontrastowego. Nie wykazano cech miejscowej wznowy guza. W okolicy zabiegu w przestrzeni naczyń szyjnych po lewej stronie, aż do podstawy czaszki, widać zmiany pooperacyjne (zaznaczono strzałką)A B CA B C182Polski Przegląd Neurologiczny, 2015, tom 11, nr 4www.ppn.viamedica.plwe Wrocławiu. W badaniu przedmiotowym przy przyjęciu stwierdzono: utrzymujące się ograni-czenie skrętu głowy w prawo, ale z częściową poprawą w stosunku do stanu przed leczeniem operacyjnym, cechy obwodowego uszkodzenia lewego nerwu twarzowego (okołozabiegowe), brak lewego odruchu podniebiennego i słaby od-ruch gardłowy, poza tym stan przedmiotowy jak podczas przedniej hospitalizacji. W kontrolnym badaniu TK twarzoczaszki nie wykazano cech wznowy miejscowej przyzwojaka ani obecności patologicznie powiększonych węzłów chłonnych. Stwierdzono wykrzepienie w zatoce esowatej po operowanej stronie oraz scieńczenie lewego mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego i asy-metrię fałdów nalewkowo-nagłośniowych (ryc. 4). W badaniu elektromiograficznym (EMG) z mięśni obręczy barkowej wykazano niewielkie zmiany miogenne. W badaniu słuchowych potencjałów wywołanych stwierdzono znacznie dłuższą la-tencję składowej III w lewym uchu i przedłużoną latencję względną I–III na niekorzyść lewej strony. W badaniu somatosensorycznych potencjałów wywołanych latencje wszystkich składowych uzyskanych w wyniku drażnienia nerwu pośrod-kowego potencjałów obustronnie pozostawały w granicach normy. Rok po usunięciu przyzwoja-ka okolicy lewego otworu żyły szyjnej u pacjentki nie stwierdzono cech wznowy procesu nowo-tworowego. Chora pozostaje pod opieką Kliniki Neurologii oraz Kliniki Otolaryngologii WUM.PodsumowanieAutorzy przedstawili rzadki przypadek przy-zwojaka wywodzącego się z ciałka przyzwojowego szyjnego i bębenkowego, którego główną manife-stacją kliniczną było nieprawidłowe ustawienie głowy z napinaniem mięśnia szerokiego szyi oraz jednostronne upośledzenie słuchu. W różnico-waniu brano pod uwagę idiopatyczną dystonię szyjną, dystonię w przebiegu parkinsonizmów atypowych i innych schorzeń neurozwyrodnienio-wych, a także niedystoniczny kręcz karku w prze-biegu innych procesów miejscowych (guzy, wady kostne), zaburzeń widzenia i zespołu Sandifera. Pacjentka przebyła radykalną resekcję guza. Ze względu na znaczne miejscowe zaawansowanie choroby nie uzyskano ustąpienia opisywanych objawów klinicznych, a leczenie operacyjne było dodatkowo powikłane jatrogennym jed-nostronnym uszkodzeniem nerwu twarzowego i językowo-gardłowego. Ze względu na rzadkość występowania przyzwojaka, jego możliwy zwią-zek z zespołami uwarunkowanymi genetycznie, różną lokalizację i związany z nią odmienny obraz kliniczny, a także trudność leczenia, podczas postępowania diagnostyczno-terapeutycznego konieczna jest ścisła współpraca lekarzy neu-rologów, radiologów, chirurgów naczyniowych i otolaryngologów, a często także radioterapeutów, neurochirurgów, endokrynologów i genetyków [8].P I ŚM I E N N I C TW O1. Faragò G., Castellani C., Ponzi S. i wsp. Preoperative embolization of carotid chemodectoma: a technical challenge that can be customized according to angioarchitecture. Illustrative cases. Neuroradiol. J. 2013; 26: 678–682.2. Peric B., Marinsek Z.P., Skrbinc B. i wsp. A patient with a painless neck tumour revealed as a carotid paraganglioma: a case report. World J. Surg. Oncol. 2014; 12: 267.3. Offergeld C., Brase C., Yaremchuk S. i wsp. Head and neck paraganglio-mas: clinical and molecular genetic classification Clinics (Sao Paulo). 2012; 67 (supl. 1): 19–28.4. Boscarino G., Parente E., Minelli F. i wsp. An evaluation on management of ca-rotid body tumour (CBT). A twelve years experience. G. Chir. 2014; 35: 47–51.5. Fruhmann J., Geigl J.B., Konstantiniuk P., Cohnert T.U. Paraganglioma of the carotid body: treatment strategy and SDH-gene mutations. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg. 2013; 45: 431–436.6. Werter I.M., Rustemeijer C. Head and neck paragangliomas. Neth. J. Med. 2013; 71: 508–511.7. Benn D.E., Robinson B.G., Clifton-Bligh R.J. 15 years of paraganglioma: clinical manifestations of paraganglioma syndromes types 1–5. Endocr. Relat. Cancer 2015; 22: T91–T103.8. Tan T.M., Hatfield E.C., Thakker R.V. i wsp. A legacy of tinnitus: multiple head and neck paragangliomas. Rare Tumors 2009; 1: e29.9. Hammer S., Jansen J.C., van der Kleij-Corssmit E.P. i wsp. Case of spontaneous regression of carotid body tumor in a SDHD mutant: a discussion on potential mechanisms based on a review of the literature. World J. Surg. Oncol. 2012; 10: 218.10. Lee S., Yang S., Lee J., Kim I. Spinal accessory neuropathy associated with the tumor located on the jugular foramen. Ann. Rehabil. Med. 2013; 37: 133–137.11. Carlson M.L., Driscoll C.L., Garcia J.J. i wsp. Surgical management of giant transdural glomus jugulare tumors with cerebellar and brainstem compression. J. Neurol. Surg. B Skull Base 2012; 73: 197–207.12. Hafez R.F., Morgan M.S., Fahmy O.M. The safety and efficacy of gamma knife surgery in management of glomus jugulare tumor. World J. Surg. Oncol. 2010; 8: 76.13. Kruger A.J., Walker P.J., Foster W.J. i wsp. Important observations made managing carotid body tumors during a 25-year experience. J. Vasc. Surg. 2010; 52: 1518–1523.14. Capatina C., Ntali G., Karavitaki N., Grossman A.B. The management of head-and-neck paragangliomas. Endocr. Relat. Cancer 2013; 20: R291–R305.15. Casarim A.L., Tincani A.J., Del Negro A. i wsp. Carotid body tumor: retro-spective analysis on 22 patients. Sao Paulo Med. J. 2014; 132: 133–139.16. Naik S.M., Shenoy A.M., Nanjundappa i wsp. Paragangliomas of the carotid body: current management protocols and review of literature. Indian J. Surg. Oncol. 2013; 4: 305–312.17. Joshi M., Lattimer C.R., Shah B., Geroulakos G. The known unknowns of perioperative stroke during carotid body tumour resection. BMJ Case Rep. 2013; pii: bcr2012006416.18. Haddad P. Carotid body tumors: radiotherapy as an alternative approach. Acta Med. Iran. 2012; 50: 359–360.19. O’Neill S., O’Donnell M., Harkin D. i wsp. 22-year Northern Irish experience of carotid body tumours. Ulster Med. J. 2011; 80: 133–140.20. Teranishi Y., Kohno M., Sora S., Sato H., Haruyama N. Perioperative management of catecholamine-secreting glomus jugulare tumors. J. Neurol. Surg. Rep. 2014; 75: e170–e174.21. Guss Z.D., Batra S., Limb C.J. i wsp. Radiosurgery of glomus jugulare tumors: a meta-analysis. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 2011; 81: e497–e502.

Przyzwojak przebiegający z objawami niedystonicznego kręczu karku

https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/download/44546/30810

Przyzwojak przebiegający z objawami niedystonicznego kręczu karku

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals