Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune systemic disease characterized by recurrent venous and arterial thrombosis, obstetrical complications, and presence of antiphospholipid antibodies. Kidney involvement is not included in the APS diagnostic criteria, whereas in 10–40% of APS cases kidney vessels are affected. What is more, in catastrophic APS kidney involvement reaches 70%. APS is rarely detected at early stage of kidney involvement due to non-characteristic symptoms, that include changes in urine sediment and moderate hypertension. In this paper pathogenesis of APS nephropathy, and its clinical and pathologic manifestations are discussed. Finally, current recommendations in therapy and prophylaxis are presented.Zespół antyfosfolipidowy (APS) to przewlekła, autoimmunologiczna, układowa choroba, charakteryzująca się nawracającą zakrzepicą żylną i tętniczą, powikłaniami położniczymi i obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL). Objawy kliniczne uwzględnione w kryteriach klasyfikacyjnych nie obejmują zajęcia nerek. Tymczasem proces chorobowy może obejmować naczynia nerkowe różnego kalibru. Częstość zajęcia nerek w APS szacuje się na 10–40% przypadków. W katastrofalnym APS (CAPS) może sięgać 70%. Jednak ze względu na to, że w początkowym okresie zajęcie nerek w APS charakteryzuje umiarkowanym nadciśnieniem i niewielkimi zmianami w moczu, proces chorobowy nie jest wówczas rozpoznawany.
W artykule przedstawiono patogenezę nefropatii APS, scharakteryzowano najczęstsze manifestacje kliniczne i zmiany patomorfologiczne oraz omówiono aktualne zalecenia profilaktyczne i terapeutyczne