Hemofilia jest dziedziczną, genetycznie uwarunkowaną skazą krwotoczną, spowodowaną niedoborem lub brakiem czynnika krzepnięcia VIII (hemofilia A) albo IX (hemofilia B). Leczenie krwawień w przebiegu choroby opiera się na substytucji czynników krzepnięcia. Powikłaniem leczenia substytucyjnego pogarszającym rokowanie i utrudniającym leczenie jest pojawianie się inhibitorów, które hamują aktywność czynnika VIII bądź IX. Krwotok do ośrodkowego układu nerwowego (OUN) to jedno z najcięższych powikłań hemofilii, wymagające intensywnego leczenia i monitorowania stanu chorego. Mężczyzna, lat 63, z ciężką postacią hemofilii A został przyjęty na Oddział Neurologii i Leczenia Udarów Mózgu z powodu bólu głowy i osłabienia siły mięśniowej lewych kończyn. W badaniu głowy metodą tomografii komputerowej (TK) uwidoczniono rozległe ognisko krwotoczne w okolicy ciemieniowo-skroniowej prawej wielkości 65 × 45 mm z obrzękiem prawej półkuli mózgu. W 1. dobie hospitalizacji aktywność czynnika krzepnięcia wynosiła 85,3%, a miano inhibitora — 1,3 jednostek Bethesda (jB./ml). Pomimo leczenia substytucyjnego dużymi dawkami koncentratu czynnika VIII w kontrolnym TK głowy stwierdzono powiększenie ogniska krwotocznego. Zadecydowano o włączeniu do leczenia koncentratów omijających inhibitor (BPA). Uzyskano poprawę stanu ogólnego i neurologicznego oraz zmniejszenie ogniska krwotocznego w kontrolnym badaniu TK.Hemophilia is a genetically inherited bleeding disorder, caused by deficiency or lack of clotting factor VIII (hemophilia A) or IX (hemophilia B). Treatment of bleeding in the course of the disease is based on the substitution of coagulation factors. The prognosis and treatment is more difficult in patients with elevated level of inhibitors of coagulation factor VIII or IX. Hemorrhage into the central nervous system (CNS) is one of the most serious complications of hemophilia, requiring intensive treatment and monitoring of the patient. Patient, 63 year old male with severe haemophilia A was admitted to the Department of Neurology and Stroke Treatment due to headaches and weakness of left limbs. We performed CT-scan and revealed hemorrhage in the right parieto-temporal region of brain, 65 × 45 mm in diameter, with edema of the right hemisphere. During the first day of hospitalization clotting factor activity was 85.3%, and the inhibitor activity — 1.3 Bethesda Units (BU/mL). Despite substitution treatment with high doses of concentrated factor VIII, in the control CT-scan of patients brain we found enlargement of the hemorrhage. It was decided to include bypassing agents (BPA) in the treatment. General and neurological condition of the patient improved and reduction of hemorrhage was revealed in the next CT-scan
