Evolution of the therapy strategies in hairy cell leukemia — 22 years lasting case study

Abstract

Białaczka włochatokomórkowa (HCL) jest rzadką chorobą limfoproliferacyjną, w której rokowanie poprawiło się w ostatnich latach. Wielu autorów wskazuje na dużą skuteczność leczenia analogami puryn, takimi jak kladrybina i pentostatyna. Trzeba zdawać sobie jednak sprawę, że zdarzają się przypadki charakteryzujące się nawrotowością, a nawet opornością. W pracy przedstawiono przypadek wieloletniego nawrotowego przebiegu HCL u dorosłego mężczyzny, u którego w trakcie leczenia stosowano kolejne metody terapeutyczne. Przy rozpoznaniu w 1989 roku obserwowano naciek w szpiku kostnym i krwi obwodowej z leukocytozą i limfocytozą, powiększenie obwodowych węzłów chłonnych i splenomegalię. Początkowo wykonano splenektomię, prowadzono leczenie interferonem alfa. Po kolejnej progresji zastosowano skutecznie monoterapię kladrybiną w dawce 0,1 mg/kg mc./dobę przez 5 dni w cyklach co 4 tygodnie, po której uzyskano całkowitą remisję (CR) choroby. Wznowę obserwowano po 16 latach i powtórnie zastosowano leczenie kladrybiną, uzyskując CR. Wobec ryzyka ponownej wznowy w kolejnym rzucie leczenia rozważa się zastosowanie w przyszłości leczenia skojarzonego z przeciwciałami monoklonalnymi. Hematologia 2011; 2, 3: 284–289Hairy cell leukemia (HCL) is a rare lymphoproliferative disease in which prognosis has improved markedly during last decades. Many authors indicated spectacular therapeutic effects of purine analogues, including cladribine and pentostatine. However, refractory or relapsing cases still could be observed. In this paper we present a case of adult patient with relapsing HCL who was treated with different therapeutic methods in the course of his disease. At the time of diagnosis in 1989, an infiltration of the bone marrow and peripheral blood, lymphadenopathy and splenomegaly were noted. After initial treatment with interferon alpha, splenectomy with subsequent prolonged administration of interferon alpha were used, with transient clinical response. Upon the progression of the disease, cladribine at a dose of 0,1 mg/kg daily on days 1–5 in every 4 weeks was administered and patient obtained complete remission (CR). Relapse was observed 16 years later when cladribine was used again with CR achievement. Taking into consideration the risk of another disease relapse in the future, possible therapeutic attitudes, including monoclonal antibodies, are discussed. Hematologia 2011; 2, 3: 284–28