Leczenie operacyjne zespołu Blanda-White’a-Garlanda u noworodka z rozległym pozawałowym uszkodzeniem lewej komory. Czy korekcja jest bardziej korzystna od transplantacji serca?

Abstract

Zespół Blanda-White’a-Garlanda (BWG), czyli nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego, jest rzadką wadą wrodzoną, która może powodować znaczne problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Leczeniem z wyboru jest operacyjne odtworzenie fizjologicznego (dwunaczyniowego) ukrwienia wieńcowego. Ryzyko powikłań leczenia chirurgicznego, które przede wszystkim zależy od następstw przebytego zawału serca, stanu mięśnia sercowego i szkód niedokrwiennych wyrządzonych przez wadę przed operacją, jest a priori podwyższone u noworodków i małych niemowląt. W niniejszej pracy przedstawiono raport z zakończonego sukcesem leczenia operacyjnego noworodka z zespołem BWG, którego przyjęto do ośrodka autorów w stanie ciężkim, z wstępnym rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej. Wyjątkowość tego przypadku polega na bardzo wczesnej manifestacji klinicznej i bezzwłocznej interwencji chirurgicznej w okresie noworodkowym, która wiązała się z dodatkowym ryzykiem związanym z przebytym zawałem serca i skrajnie obniżoną jego kurczliwością. Prezentowana opcja terapeutyczna okazała się skutecznym sposobem leczenia, co zaprzeczyło tezie, że przeszczep serca jest postępowaniem z wyboru w przypadku rozległego uszkodzenia mięśnia lewej komory u noworodka. (Folia Cardiol. 2004; 11: 687-696