Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych należy do rzadkich wrodzonych patologii
układu sercowo-naczyniowego, polegającej na inwersji komór przy zachowanej ciągłości przedsionków
i pni tętniczych. Izolowana wada bez patologii współistniejących zazwyczaj nie powoduje
rozwoju niewydolności serca. W opisywanym przypadku pacjenta z wrodzonym skorygowanym
przełożeniem wielkich pni tętniczych (CTGA), anomalią Ebsteina dotyczącą lewostronnej
zastawki trójdzielnej oraz zespołem Wolffa-Parkinsona-White´a i częstymi napadami
tachyarytmii nadkomorowych poddano najpierw chirurgicznej, później przezżylnej ablacji dodatkowej
drogi przewodzenia. Zniszczenie drogi dodatkowej pozwoliło na stałe wyeliminować
napady częstoskurczu nadkomorowego, a tym samym zapobiec rozwojowi tachykardiomiopatii.
(Folia Cardiol. 2003; 10: 219&#8211;224

Jankowska, Agnieszka

Maciąg, Aleksander

Pytkowski, Maciej Sterliński i Mariusz

Polish

Via Medica Journals

219www.fc.viamedica.plPRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2003, tom 10, nr 2, 219–224Copyright © 2003 Via MedicaISSN 1507–4145Adres do korespondencji: Lek. Agnieszka JankowskaII Klinika Choroby Wieńcowej IKul. Spartańska 1, 02–637 WarszawaNadesłano: 31.12.2002 r. Przyjęto do druku: 28.01.2003 r.Chirurgiczna i przeznaczyniowa ablacjadodatkowej drogi przewodzenia u pacjentaz wrodzonym skorygowanym przełożeniemwielkich pni tętniczych oraz anomalią EbsteinaAgnieszka Jankowska, Aleksander Maciąg, Maciej Sterliński i Mariusz PytkowskiII Klinika Choroby Wieńcowej Instytutu Kardiologii w WarszawieSurgical and transcatheter ablation of accessory pathway in patient withcongenital corrected transposition of great arteries and Ebstein anomalyCorrected transposition of the great arteries is a congenital heart disease which may coexsistwith other anomalies and may lead to serious haemodynamic disturbances. In the correctedtransposition left and right ventricles with atrioventricular valves are inverted. The aortareceives oxygenated blood and the pulmonary artery unoxygenated blood so that the course ofcirculation is normal.  In this case  report staged treatment of patient with congenital correctedtransposition of the great arteries, Ebstein’s anomaly, WPW syndrome and various forms ofSVT (antidromic AVRT, paroxysmal atrial tachycardia, atrial fibrillation, atrial flutter) waspresented. After surgical ablation of accessory pathway in the childhood the patient sufferedfrom reccurent accessory pathway’s mediated tachycardia resistant to pharmacotherapy. He wasscheduled for surgical and transcatheter ablation of accessory pathway. As the second steptranscatheter ablation was implemented to eliminate the accessory pathway. These successfulprocedures allow to avoid developing of tachycardiomyopathy. (Folia Cardiol. 2003; 10: 219–224)congenital corrected transposition of great arteries, Ebstein anomaly, catheterablationWstępSkorygowane przełożenie wielkich pni tętni-czych (CTGA, corrected transposition of the greatarteries) stanowi niewielki odsetek wrodzonych wadserca. Anomalia ta nie jest dziedziczna i dotyczygłównie płci męskiej. W wypadku tej wady stwier-dza się całkowitą inwersję komór przy zachowanejciągłości przedsionków i pni tętniczych. Systemo-wa krew żylna wpływa do prawego przedsionka,a następnie poprzez dwupłatkową zastawkę mi-tralną — do morfologicznie lewej komory, którapompuje krew do pnia płucnego. Krew z płuc spły-wa do lewego przedsionka, a następnie poprzez trój-płatkową zastawkę trójdzielną — do morfologicz-nie prawej komory pompującej krew do aorty. Izo-lowane skorygowane przełożenie wielkich pnitętniczych może być bezobjawowe, a niewydolnośćserca może pojawić się dopiero w późnym wieku naskutek dołączania się schorzeń, takich jak chorobawieńcowa, nadciśnienie tętnicze lub nabyte wadyzastawkowe. Jednak CTGA często towarzyszy uby-tek w przegrodzie międzykomorowej, anomalia Eb-steina (dotycząca zastawki trójdzielnej), podzastaw-kowe zwężenie pnia płucnego [1, 2]. Patologie in-nych układów bardzo rzadko współistnieją z CTGA,a są to najczęściej wady nerek, wątroby i odwróce-nie trzewi. Biorąc pod uwagę złożony rozwój em-brionalny mięśnia sercowego, a w szczególnościprzegrody międzyprzedsionkowej i międzykomoro-220Folia Cardiol. 2003, tom 10, nr 2www.fc.viamedica.plwej, zrozumiałe jest, iż CTGA towarzyszą różnegorodzaju zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego, od bloku przedsionkowo-komorowe-go I° do bloku całkowitego. Rzadką patologią współ-istniejącą ze skorygowanym przełożeniem wielkichpni tętniczych jest zespół Wolffa-Parkinsona-Whi-te’a (WPW) [3].Opis przypadkuChłopca, w wieku 11 lat, z dawno rozpoznanymskorygowanym przełożeniem wielkich pni tętni-czych, anomalią Ebsteina (dotyczącą lewostronnejsystemowej zastawki trójdzielnej) oraz zespołemWPW, przyjęto w listopadzie 1991 roku do II Klini-ki Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w Warsza-wie w celu wykonania planowej ablacji chirurgicz-nej dodatkowej drogi przewodzenia. W powierzch-niowym 12-odprowadzeniowym EKG stwierdzanocechy preekscytacji komór (ryc. 1). Z dokumenta-cji medycznej wynikało, że napady tachyarytmiinadkomorowych (częstoskurcz ortodromowy, czę-stoskurcz przedsionkowy oraz migotanie i trzepo-tanie przedsionków) pojawiały się od 5 tygodniażycia. W wykonanym w tym czasie RTG klatki pier-siowej zaobserwowano powiększenie sylwetki ser-ca. Stosowane leki antyarytmiczne zmniejszyły licz-by napadów tachyarytmii. Za pomocą stymulacjiprzezprzełykowej potwierdzono istnienie drogi do-datkowej o refrakcji 250 ms, wywołano często-skurcz ortodromowy o częstości 200/min, a takżeniepodtrzymujące się trzepotanie przedsionków.Chłopca zakwalifikowano do ablacji chirurgicznejdodatkowej drogi przewodzenia. Wada wrodzonaw postaci CTGA oraz towarzysząca temu anomaliaEbsteina nie wymagały korekcji chirurgicznej. Zabiegwykonano w grudniu 1991 roku w znieczuleniu ogól-nym i przy użyciu krążenia pozaustrojowego. Wyko-rzystano w tym celu metodę fulguracji nasierdzio-wej, polegającą na wyładowaniu defibrylatoraRycina 1. Powierzchniowy 12-odprowadzeniowy zapis EKG u pacjenta z zespołem WPW, przełożeniem wielkich pnitętniczych oraz anomalią EbsteinaFigure 1. 12-leads surface ECG in patient with Wolff-Parkinson-White syndrome and corrected transposition of greatarteries and Ebstein’s anomaly221A. Jankowska i wsp., Ablacja drogi dodatkowej u chorego z CTGA i anomalią Ebsteinawww.fc.viamedica.plo energii 100 J w strefie umiejscowienia pęczkaKenta, co powoduje punktową koagulację i blizno-wacenie. W kontrolnym EKG wykonanym po zabie-gu ablacji chirurgicznej nie stwierdzono cech jaw-nej preekscytacji komór (ryc. 2). Chłopca w stanieogólnym dobrym wypisano w 10 dobie po zabiegu.Po około 3 miesiącach nastąpił nawrót przewodze-nia poprzez drogę dodatkową z cechami intermitu-jącej preekscytacji komór w powierzchniowymEKG spoczynkowym. W wykonanej po zabiegu sty-mulacji przezprzełykowej wywołano częstoskurczortodromowy o interwale zespołów komorowych300 ms (odstęp RP’ 180 ms). W kolejnych latach pozabiegu kardiochirurgicznym, pomimo braku jawnejpreekscytacji komór, następowało istotne zwięk-szenie częstości nawrotów częstoskurczu ortodro-mowego ze stopniowo zanikającą wrażliwością nafarmakoterapię. W latach 1999 i 2000 dominowaływielogodzinne napady częstoskurczu nadkomoro-wego (SVT, supraventricular tachycardia), któreistotnie ograniczały wydolność wysiłkową i obniżałyjakość życia. Wobec takiego obrazu klinicznego pa-cjenta ponownie przyjęto w grudniu 2000 roku doKliniki Choroby Wieńcowej IK w Warszawie w celuwykonania inwazyjnego badania elektrofizjologicz-nego i ewentualnej ablacji przeznaczyniowej aryt-mii. W przeprowadzonym wówczas inwazyjnymbadaniu elektrofizjologicznym wykazano istnieniedrogi dodatkowej przewodzącej wstecznie z komórdo przedsionków, zlokalizowanej w obrębie pier-ścienia zastawki trójdzielnej komory systemowej(morfologicznie prawej). Ze względu na długotrwa-łe badanie elektrofizjologiczne (zmienione warun-ki anatomiczne, trudności różnicowania częstoskur-Rycina 2. Powierzchniowy 12-odprowadzeniowy zapis EKG u pacjenta z zespołem WPW oraz przełożeniem wielkichpni tętniczych po ablacji chirurgicznej dodatkowej drogi przewodzeniaFigure 2. 12-leads surface ECG in patient with Wolff-Parkinson-White syndrome and corrected transposition of greatarteries and Ebstein’s anomaly after surgical ablation of accessory pathway222Folia Cardiol. 2003, tom 10, nr 2www.fc.viamedica.plrowych. W kontrolnym badaniu echokardiograficz-nym oprócz anomalii Ebsteina stwierdzano niewiel-kie poszerzenie komory systemowej (morfologicz-nie prawej) i cechy jej przerostu, bez zaburzeńkurczliwości, oraz umiarkowaną niedomykalnośćsystemowej zastawki trójdzielnej. U pacjenta niestwierdzono objawów niewydolności serca.DyskusjaSkorygowane przełożenie wielkich pni tętni-czych dotyczy około 8% wszystkich pacjentówz wrodzonymi wadami serca. Izolowana postać cho-roby zazwyczaj nie wymaga korekcji chirurgicznej[4, 5]. Skomplikowany proces rozwoju embrionalne-go mięśnia sercowego sprzyja jednak powstawaniuzłożonych patologii towarzyszących CTGA, takichjak wady zastawkowe czy anomalie układu bodźco-przewodzącego [1–3]. W powyższym przypadkuu pacjenta z wrodzonym CTGA oraz anomalią Eb-steina dotyczącą lewostronnej zastawki trójdzielnejstwierdzano występowanie zespołu WPW z oporny-mi na farmakoterapię napadami SVT. Napady aryt-mii nadkomorowych w postaci częstoskurczu anty-dromowego, częstoskurczu przedsionkowego orazmigotania i trzepotania przedsionków występowałyu chłopca już od 5 tygodnia życia. Częste napady ta-chyarytmii w zdrowym sercu mogą doprowadzić dowystąpienia w krótkim czasie kardiomiopatii tachy-arytmicznej [6]. W sercu dotkniętym wadą wrodzonąprzy inwersji komór (prawa komora jako komorasystemowa) proces ten mógł nastąpić bardzo szyb-ko. Wobec nieskuteczności farmakoterapii (propra-nolol, bisoprolol, metoprolol, amiodaron, werapamil)chłopca poddano najpierw chirurgicznej, a potemprzeznaczyniowej ablacji dodatkowej drogi przewo-dzenia. Nieskuteczność pierwszego zabiegu możnatłumaczyć tym, że droga dodatkowa była położonatypowo w endokardium, a wykorzystywana wówczasmetoda fulguracji nasierdziowej spowodowała prze-mijające przerwanie przewodzenia w położonej pod-wsierdziowo drodze dodatkowej [7]. Po pierwszymzabiegu nadal występowały liczne, oporne na lecze-nie farmakologiczne napady częstoskurczu ortodro-mowego wymagające wielu hospitalizacji.Rutynowo wykonywane badania elektrofizjo-logiczne oraz zabiegi ablacji przeznaczyniowej sąznacznie utrudnione u osób z wadami układu ser-cowo-naczyniowego. W tym przypadku lewo-stronne położenie drogi dodatkowej towarzyszy-ło zmienionej anatomii systemowej części serca— atrializacja komory, przesunięcie pierścieniazastawki trójdzielnej (lewostronnej) oraz brakzatoki wieńcowej o typowej lokalizacji. Obecnośćczu z szerokimi zespołami QRS) podczas pierwsze-go zabiegu w dniu 01.12.2000 r. nie zniszczono drogidodatkowej. Ponadto utrudnienie stanowił brak za-toki wieńcowej po stronie systemowej. Po upływie5 tygodni od poprzedniej hospitalizacji chorego po-nownie przyjęto w celu wykonania planowej ablacjidodatkowej lewostronnej drogi przewodzenia. Za-bieg przeprowadzono w osłonie antybiotykowej (ce-falosporyna II generacji), podając leki przeciwbólo-we i przeciwlękowe (fentanyl i midazolam). Przezwkłucie do żyły udowej wprowadzono elektrody dokoniuszka anatomicznie lewej komory, do uszkaprawego przedsionka i pod zastawkę dwudzielną(żylną) w celu rejestracji potencjałów pęczka Hisa.Elektrodę ablacyjną wprowadzono przez zmienionązastawkę trójdzielną do anatomicznie prawej komo-ry po podaniu 50 mg heparyny iv. (ryc. 3). Podczaszabiegu używano generatora prądu wysokiej często-tliwości Stockert firmy Cordis. Wykonano sku-teczną ablację przeznaczyniową dodatkowej drogiprzewodzenia (ryc. 4). W ponadrocznej obserwacjinie rejestrowano nawrotu tachyarytmii nadkomo-Rycina 3. Obraz RTG wewnątrzsercowego ułożeniaelektrod podczas ablacji przeznaczyniowej dodatkowejdrogi przewodzenia u pacjenta ze skorygowanym prze-łożeniem wielkich pni tętniczych oraz anomalią Ebste-ina — projekcja przednio-tylna; HRA — elektroda w pra-wym przedsionku, RVA — elektroda w prawej komorze,Abl — elektroda ablacyjnaFigure 3. AP fluoroscopy-location of the catheters du-ring RF ablation in patient with Ebstein’s anomaly andcorrected transposition of great arteries; HRA — cathe-ter in the high right atrium position, RVA — catheter inthe right ventricle apex, Abl — ablation catheter223A. Jankowska i wsp., Ablacja drogi dodatkowej u chorego z CTGA i anomalią Ebsteinawww.fc.viamedica.plpęczka Kenta w obrębie blizny pooperacyjnejwymagało stosowania większej energii podczasaplikacji prądu o wysokiej częstotliwości. Znisz-czenie dodatkowej drogi przewodzenia międzyprzedsionkami i komorami, a tym samym elimi-StreszczenieAblacja drogi dodatkowej u chorego z CTGA i anomalią EbsteinaSkorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych należy do rzadkich wrodzonych patologiiukładu sercowo-naczyniowego, polegającej na inwersji komór przy zachowanej ciągłości przed-sionków i pni tętniczych. Izolowana wada bez patologii współistniejących zazwyczaj nie powo-duje rozwoju niewydolności serca. W opisywanym przypadku pacjenta z wrodzonym skorygo-wanym przełożeniem wielkich pni tętniczych (CTGA), anomalią Ebsteina dotyczącą lewo-stronnej zastawki trójdzielnej oraz zespołem Wolffa-Parkinsona-White’a i częstymi napadamiRycina 4. Zapis wewnątrzsercowego i powierzchniowego EKG podczas ablacji dodatkowej drogi przewodzenia— ostatnie 5 ewolucji bez cech zespołu WPW; HRA — rejestracja potencjałów z prawego przedsionka, HBE — rejestra-cja potencjałów pęczka Hisa, RVA — rejestracja potencjałów z koniuszka prawej komory, RFA — zapis z elektrodyablacyjnejFigure 4. Surface and intracardiac ECG during transcatheter ablation; HRA — high right atrium recording,HBE — His-bundle recording, RVA — right ventricle apex recording, RFA — ablation catheter recordingnacja częstoskurczu przedsionkowo-komorowegopozwoliły na uniknięcie rozwoju tachykardiomio-patii u pacjenta z wrodzonym skorygowanymprzełożeniem wielkich pni tętniczych oraz anoma-lią Ebstaina.224Folia Cardiol. 2003, tom 10, nr 2www.fc.viamedica.pltachyarytmii nadkomorowych poddano najpierw chirurgicznej, później przezżylnej ablacji do-datkowej drogi przewodzenia. Zniszczenie drogi dodatkowej pozwoliło na stałe wyeliminowaćnapady częstoskurczu nadkomorowego, a tym samym zapobiec rozwojowi tachykardiomiopa-tii. (Folia Cardiol. 2003; 10: 219–224)wrodzone skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych, anomalia Ebsteina,ablacja przeznaczyniowaPiśmiennictwo1. Hebe J. Ebstein’s anomaly in adults. Arrhythmias:diagnosis and therapeutic approach. Thorac. Cardio-vasc. Surg. 2000; 48: 214–219.2. Schi G.L., Edwards J.E., Burchell H.B., DuShaneJ.W., Ongely P.A., Wood E.H. Congenital correctedtransposition of the great vessels: a study of 33 cas-es. Pediatrics 1961; II: 851–887.3. Morillo C.A., Klein G.J., Yee R., Guiraudon G.M. TheWolff-Parkinson-White syndrome. Futura PublishingCompany, Inc., Mount Kisco 1997.4. Cumming G.M. Congenital corrected transposition ofthe great vessels without associated intracardiac anom-alies. Am. J. Cardiol. 1962; 605–614.5. Nagle J.P., Cheitlin M.D., McCarty R.J. Correctedtransposition of the great vessels without associatedanomalies: report of a case with congestive failure atage 45. Chest 1971; 60: 367–370.6. Maciąg A., Pytkowski M., Lewandowski M., SzwedH. Poprawa czynności lewej komory po skutecznejablacji częstoskurczu przedsionkowego. Pediatr. Pol.2000; 75: 323–326.7. Gallagher J.J., Gilbert M., Svenson R.H., Sealy W.C.,Kasell J., Wallace A.G. Wolff-Parkinson-White Syn-drome. The problem evaluation and surgical correc-tion. Circulation 1975; 51: 767–784.

Chirurgiczna i przeznaczyniowa ablacja dodatkowej drogi przewodzenia u pacjenta z wrodzonym skorygowanym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz anomalią Ebsteina

https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/download/22287/17800

Chirurgiczna i przeznaczyniowa ablacja dodatkowej drogi przewodzenia u pacjenta z wrodzonym skorygowanym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz anomalią Ebsteina

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals