Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a serious disease, usually caused by an incomplete recanalization of pulmonary vessels after acute pulmonary embolism. This leads to a significant remodeling of the remaining pulmonary vasculature and right ventricular failure. The prognosis depends on early diagnosis and proper treatment. Despite the availability of an effective method — pulmonary endarterectomy (PEA), more than one-third of patients is not eligible for this type of operation due to the localization and the character of lesions. In these patients, as well as in the persistent CTEPH after PEA, specific therapy with riociguat is recommended. Balloon pulmonary angioplasty, a new treatment method, can be considered in certain patients with inoperable CTEPH.Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) to poważne schorzenie, najczęściej wywołane niepełną rekanalizacją naczyń płucnych po przebytej ostrej zatorowości płucnej prowadzącą do znacznej przebudowy pozostałego łożyska płucnego i w efekcie — do niewydolności prawokomorowej serca. Rokowanie zależy od szybkiego rozpoznania CTEPH i odpowiedniego leczenia. Mimo dostępności skutecznej metody, tj. endarterektomii płucnej (PEA), ponad 1/3 chorych nie kwalifikuje się do tego typu operacji ze względu na lokalizację i charakter zmian. W ich przypadku, oraz przy przetrwałym CTEPH po PEA, należałoby zastosować leczenie swoiste riociguatem. U pewnej grupy pacjentów można rozważyć nowoczesną metodę balonowej angioplastyki tętnic płucnych