Uchida, Andrés Ricardo Pérez Riera i Augusto Hir

Polish

Via Medica Journals

87www.fc.viamedica.plPRACA POGLĄDOWAFolia Cardiologica Excerpta2006, tom 1, nr 2, 87–89Copyright © 2006 Via MedicaISSN 1896–2475Adres do korespondencji: Andrés Ricardo Pérez Riera, MDElectro-Vectocardiology Sector of the Discipline of CardiologyABC Faculty of Medicine (FMABC)Foundation of ABC (FUABC)Santo Andre, Sao Paulo, Brazile-mail: riera@uol.com.br, augusto.uchida@incor.usp.brNadesłano: 10.05.2006 r. Przyjęto do druku: 14.06.2006 r.Różnicowanie między arytmogenną dysplazjąprawej komory i sarkoidozą sercaAndrés Ricardo Pérez Riera1 i Augusto Hirishi Uchida21Sektor Elektrowektokardiologii Specjalności Kardiologii Wydziału Medycznego ABC (FMABC),Fundacja ABC, Santo Andre, Sao Paulo, Brazylia2Wydział Badania Wysiłku Fizycznego Instytutu Badań Serca Szkoły Medycznej Uniwersytetu Sao Paulo,Sao Paulo, BrazyliaPrzedrukowano za zgodą z: Folia Cardiologica 2006; 13: 432–434U pacjentów z sarkoidozą serca mogą wystę-pować kliniczne i morfologiczne cechy zbliżone doarytmogennej dysplazji prawej komory lub kardio-miopatii innego typu [1]. Sarkoidoza to przewlekłachoroba ziarniniakowa o nieznanym pochodzeniu,w której ziarniniaki zapalne nie ulegają serowace-niu, charakteryzująca się zajęciem wielu narządów.Praktycznie każdy narząd może być zajęty przezsarkoidozę; najczęściej, bo aż u 90% pacjentów cho-roba zajmuje płuca [2]. Najczęściej zajętym organemw śmiertelnym przebiegu sarkoidozy w krajach za-chodnich są płuca, natomiast w badaniach sekcyj-nych przeprowadzonych w Japonii najczęściejstwierdzano zajęcie serca [3].Diagnostyka sarkoidozy sercowej jest trudna.Objawy kliniczne zależą od lokalizacji i nasileniazapalenia ziarniniakowego; wahają się od łagodnycharytmii, bloku serca, opornej na leczenie przewle-kłej niewydolności serca, nasilonych bólów w klat-ce piersiowej, do migotania komór i nagłej śmiercisercowej [4].Zapis EKG może być prawidłowy lub wskazy-wać na blok każdego stopnia łącza przedsionkowo--komorowego i pęczka Hisa oraz każdego typu aryt-mię, a także niespecyficzne zmiany ST-T [5]. Inneczęste zmiany w EKG to objawy hiperkalcemii (np.skrócenie odcinka QT), obniżenie PR wynikającez zapalenia osierdzia lub uniesienie ST spowodowa-ne tętniakiem komory serca. Przedwczesne zespo-ły komorowe i nieutrwalona tachykardia komoro-wa są również częste — rozpoznawane aż u 22%pacjentów z sarkoidozą. Nagła śmierć z powoduczęstoskurczu komorowego i bloku serca stanowiądo 65% przyczyn zgonów w przebiegu sarkoidozyserca [6].Sarkoidozę serca należy uwzględniać u wszyst-kich młodych pacjentów z niewyjaśnionymi zabu-rzeniami przewodzenia [7], przewlekłą niewydolno-ścią serca oraz w przypadkach nagłej śmierci ser-cowej [8].W zaawansowanych przypadkach obecne sąwykładniki pseudozawału serca z patologicznym Qw badaniu EKG [9].Zaburzenia w rezonansie magnetycznym (MRI,magnetic resonance imaging) dotyczą intensywnościsygnału serca i jego grubości; występują w 3 posta-ciach:— zmian guzkowych;— ogniskowego zwiększenia sygnału na obrazachT1-zależnych wzmocnionych gadolinem DPTA(kwas dietylopentooctowy);— ogniskowego zwiększenia sygnału na obrazachT2-zależnych bez wychwytu gadolinu.Poprawa lub stabilność zmian w MRI korelujeze stanem klinicznym.Obrazy MRI częściowo lub całkowicie popra-wiły się podczas kortykoterapii.Rezonans magnetyczny serca można wykorzy-stać jako metodę wykonania celowanej biopsji ser-ca oraz w monitorowaniu odpowiedzi choroby na le-czenie.88Folia Cardiologica Excerpta 2006, tom 1, nr 2www.fc.viamedica.plTabela 1. Główne różnice między jednostkami chorobowymiSarkoidoza serca Arytmogenna dysplazjaprawej komoryWystępowanie rodzinne Nie występuje 0–50% przypadków;przy wykryciu choroby należyprzeprowadzić badanie genetyczneczłonków rodziny pacjentaPłeć (M/K) 1/1 2,9/1Wiek w chwili Młodzi dorośli lub wiek średni Początek możliwy w okresie dorastaniapoczątku choroby i u młodych dorosłych; rzadkie doniesieniao rozpoczęciu choroby w wieku dziecięcymZajęcie wielu narządów Tak. Sarkoidoza często Niezajmuje oko, powodując zapaleniebłony naczyniowej, gruczoł łzowyoraz nerwy czaszkowe, łączniez samym nerwem wzrokowym [12]Ból w klatce piersiowej Silny ból w klatce piersiowej Czasami [13–16]. Na podstawie danych z chińskich rejestrów ARVD nierzadkopacjenci zgłaszają ból w klatce piersiowejKliniczne wykładniki Możliwe Nierestrykcji napływuFala zwrotna Często Tylko w przypadkach zaawansowanychza zastawce mitralnej z zajęciem lewej komoryWykładniki pseudozawału Częste w przypadkach Nieserca w badaniu EKG  rozległego zajęcia narząduZmiany w badaniu RTG Obustronna limfadenopatia wnęk W końcu kardiomegaliaklatki piersiowej prawokomorowaWykładniki Nieserowaciejące ziarniniaki, które Typowe wyparcie mięśniówkipatomorfologiczne w końcu tworzą blizny łącznotkankowe. prawej komory przez tkankęNa podstawie badań histologicznych łączno-włóknistą w trójkąciestwierdzono, że infiltracja tłuszczem dysplazjiprawdopodobnie nie występujew sarkoidozie sercaZajęcie płuc Do 90% pacjentów. Często serce płucne NieObszary częstszej Wolna ściana lewej komory Droga wypływu z prawej komory,lokalizacji w sercu  i przegroda międzykomorowa  droga napływu do prawej komory,koniuszek prawej komoryWysięk w osierdziu Nierzadko NieobecnyPoprawa obrazu Tak Niechoroby w MRI podwpływem kortykoterapiiSzeroka ocena Czasem występują tętniaki Najpełniejszą diagnostykę ARVDangiograficzna komorowe [13]. Wolna ściana prawej uzyskuje się przez szeroką analizęz angiografią prawej komory cienka, dyskinetyczna angiograficzną z pomiarem saturacjikomory z możliwą rozstrzenią [16]    tlenem i krzywych ciśnienia w różnychpozycjach, angiografię wieńcowąoraz angiografię obukomorowąw celu różnicowania z niektórymijednostkami zbliżonymi pod względemzajęcia serca [17]Terapia kortykosteroidami, Niekiedy jest wskazana [18]. Niehydroksychlorochiną, Terapia immunosupresyjnametotreksatem i antycytokinowa mogą byćlub cyklofosfamidem skuteczne w ciężkiej sarkoidoziesystemowej; należy ją uwzględnićw chorobie zagrażającej wzrokowiARVD (arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — arytmogenna dysplazji prawej komory; MRI (magnetic resonance imaging) — rezonans magnetyczny89Andrés R. Pérez Riera i Augusto H. Uchida, Arytmogenna dysplazja prawej komory a sarkoidoza sercawww.fc.viamedica.plBadanie jest niewielkie i nie wykazano w nimkorelacji między obrazem histologicznym mięśniów-ki serca a zmianami w MRI. Ta próba klinicznawskazuje jednak na konieczność przeprowadzeniadużego badania wieloośrodkowego.Najistotniejszą niedogodnością MRI jest to, żepacjenci z rozrusznikiem serca i/lub automatycznymkardiowerterem-defibrylatorem nie będą mogliz niego skorzystać. U takich osób skanowanie przyużyciem 201Tl pozostaje badaniem stosowanymw ocenie uszkodzenia miokardium.Emisyjna tomografia komputerowa (PET, po-sition emission tomography) serca z użyciem F-FDGna czczo jest obiecującą procedurą w identyfikacjisarkoidozy serca i ocenie aktywności choroby. Tametoda pozwala wykryć wczesne stadia sarkoidozyserca, w których obserwuje się mniejsze zaburzeniaperfuzji oraz dużą aktywność stanu zapalnego, zanimwystąpi zaawansowane uszkodzenie mięśnia serco-wego. Czułość FDG PET na czczo w wykrywaniu sar-koidozy serca wyniosła 100% i była istotnie większaniż czułość 99mTc-MIBI SPECT (63,3%) lub scynty-grafii Ga (36,6%). Specyficzność FDG PET na czczobyła znacznie wyższa niż scyntygrafii Ga [10].Niekiedy preferuje się biopsję serca, lecz jejczułość wynosi jedynie ok. 20% [11]. Inni autorzydonosili o niemal 50-procentowej czułości, jednakmimo to nadal poszukuje się bezpiecznej, wiarygod-nej oraz łatwo dostępnej metody diagnostycznejsarkoidozy serca. Cechą patomorfologiczną choro-by jest obecność nieserowaciejących ziarniniaków,które ostatecznie tworzą blizny łącznotkankowe.W tabeli 1 przedstawiono zasadnicze różnice mię-dzy tymi jednostkami chorobowymi.Piśmiennictwo1. Ott P., Marcus F.I., Sobonya R.E. i wsp. Cardiac sar-coidosis masquerading as right ventricular dysplasia.Pacing Clin. Electrophysiol. 2003; 26: 1498–1503.2. Hoitsma E., Faber C.G., Drent M., Sharma O.P. Neu-rosarcoidosis: a clinical dilemma. Lancet Neurol.2004; 3: 397–407.3. Iwai K., Sekiguti M., Hosoda Y. Racial difference incardiac sarcoidosis incidence observed at autopsy.Sarcoidosis 1994; 11: 26–31.4. Sharma O.P. Diagnosis of cardiac sarcoidosis an im-perfect science. A Hesitant Art. Chest 2003; 123:18–19.5. Flemming H., Bailey S. Cardiac sarcoidosis. W:James D.G. red. Sarcoidosis and other granuloma-tous disorders. Tom 73. Marcel Dekker, New York1994; 323–334.6. Roberts W.C., McAllister H.A. Jr, Ferrans V.J. Sar-coidosis of the heart. A clinicopathologic study of 35necropsy patients (group 1) and review of 78 previ-ously described necropsy patients (group 11). Am. J.Med. 1977; 63: 86–108.7. Kollermann J., Roos G., Helpap B. Sudden cardiacdeath from unrecognized cardiac sarcoidosis. Patho-loge 2001; 22: 141–144.8. Lip G.Y., Gupta J., Gill J.S. i wsp. Sarcoid heart dis-ease: a rare cause of chest pain and malignant cardiacarrhythmia in a young Asian man. A case report.Angiology 1996; 47: 905–910.9. Shindo T., Kurihara H., Ohishi N. i wsp. Images incardiovascular medicine. Cardiac sarcoidosis. Circu-lation 1998; 97: 1306–1307.10. Okumura W., Iwasaki T., Toyama T. Usefulness offasting 18F-FDG PET in identification of cardiac sar-coidosis. J. Nucl. Med. 2004; 45: 1989–1998.11. Uemura A., Morimoto S., Hiramitsu S. i wsp. Histolog-ic diagnostic rate of cardiac sarcoidosis: evaluation ofendocardial biopsies. Am. Heart J. 1999; 138: 299–302.12. Jones N.P. Sarcoidosis. Curr. Opin. Ophthalmol.2002; 13: 393–396.13. Anderson E.L. Arrhythmogenic right ventricular dys-plasia. Am. Fam. Physician. 2006; 73: 1391–1398.15. Peters S., Trummel M., Meyners W. Prevalence ofright ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital. Int. J. Cardiol. 2004; 97: 499–501.16. Hulot J.S., Jouven X., Empana J.P., Frank R., Fon-taine G. Natural history and risk stratification of ar-rhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomy-opathy. Circulation 2004; 110: 1879–1884.17. Marks A., Anderson M.H., Harrison N.K. Ventricu-lar aneurysm secondary to sarcoid disease. Heart2004; 90: 694.18. Shiraishi J., Tatsumi T., Shimoo K. i wsp. Cardiacsarcoidosis mimicking right ventricular dysplasia.Circ. J. 2003; 67: 169–171.19. Peters S., Weber B., Hartwig C.A. i wsp. Incidenceand significance of morphologic and morphometricvariants in selective right ventricular angiography indiagnosis of arrhythmogenic right ventricular dis-ease. Med. Klein. (Munich) 1994; 89: 175–183.20. Mitchell D.N., du Bois R.M., Oldershaw P.J. Cardiacsarcoidosis. Br. Med. J. 1997; 314: 320–321.

Różnicowanie między arytmogenną dysplazją prawej komory i sarkoidozą serca

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/24044/19229

Różnicowanie między arytmogenną dysplazją prawej komory i sarkoidozą serca

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals