Hudzik, Bartosz

Poloński, Lech

Polish

Via Medica Journals

228 www.fce.viamedica.plPRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiologica Excerpta2010, tom 5, nr 4, 228–229Copyright © 2010 Via MedicaISSN 1896–2475Adres do korespondencji: lek. Bartosz Hudzik, III Katedra i Oddział Kliniczny Kardiologii ŚUM,Śląskie Centrum Chorób Serca, ul. Szpitalna 2, 41–800 Zabrze, e-mail: bartekh@mp.plCiekawe EKG — zespół BrugadówBartosz Hudzik, Lech PolońskiIII Katedra i Oddział Kliniczny Kardiologii w Zabrzu Śląskiego Uniwersytetu Medycznego,Śląskie Centrum Chorób Serca w ZabrzuZespół Brugadów jest rzadką, uwarunkowanągenetycznie chorobą dziedziczoną autosomalnie do-minująco. Został opisany po raz pierwszy przez braciBrugadów w 1992 roku [1]. Charakteryzuje sięskłonnością do występowania napadowych zaburzeńrytmu o typie częstoskurczu komorowego, którymoże ustąpić samoistnie lub przekształcić sięw migotanie komór i doprowadzić do nagłego zatrzy-mania krążenia i śmierci [2]. U podłoża tego zespo-łu najczęściej leżą mutacje w obrębie genu kanałusodowego znajdującego się na chromosomie3 (SCN5A), które prowadzą do zmniejszenia eks-presji kanałów sodowych w mięśniu sercowym. Po-woduje to przedwczesną repolaryzację epikardial-nych regionów prawej komory z wytworzeniemśródściennego gradientu repolaryzacji i prowadzi douniesienia odcinka ST w odprowadzeniach V1–V3elektrokardiogramu (EKG) [3]. Wykryto równieżinne defekty genetyczne, które mogą współistniećz zespołem Brugadów.Podstawowym narzędziem diagnostycznym wzespole Brugadów jest elektrokardiografia. HeartRhythm Society i European Heart Rhythm Associa-tion w 2005 roku (Second Consensus Conference) za-proponowały nowe kryteria rozpoznania zespołuBrugadów [2], które obejmują:— uniesienie odcinka ST z uniesieniem punktu Jo co najmniej 2 mm w odprowadzeniach V1–V2(V3);— brak znanej przyczyny uniesienia odcinka ST.W zależności od przebiegu uniesienia ST wy-odrębniono 3 elektrokardiograficzne typy zespołuBrugadów:— typ 1 — wypukłe uniesienie odcinka STi ujemny załamek T (tzw. cove type ST elevation)(ryc. 1);— typ 2 — wklęsłe uniesienie odcinka ST o conajmniej 1 mm z dodatnim lub dwufazowymzałamkiem T;— typ 3 — wklęsłe uniesienie odcinka ST poni-żej 1 mm z dodatnim załamkiem T.W utajonej formie zespołu zmiany elektrokar-diograficzne nie występują w ogóle lub pojawiają sięokresowo. W takich przypadkach można przepro-wadzić test prowokacji farmakologicznej, podając je-den z leków antyarytmicznych blokujących kanałsodowy (leki antyarytmiczne klasy Ia lub Ic):— ajmalina (1 mg/kg w czasie 5 min);— prokainamid (10 mg/kg w czasie 10 min);— flekainid (2 mg/kg w czasie 10 min).Zespół Brugadów należy rozpoznać w przypad-ku występowania wypukłego uniesienia odcinka STtypu 1 w EKG w odprowadzeniach V1–V2 (V3) (spon-tanicznie lub w teście prowokacyjnym) oraz obec-ności jednego z poniższych kryteriów:— udokumentowane migotanie komór;— udokumentowany polimorficzny częstoskurczkomorowy;— dodatni wywiad rodzinny w kierunku nagłegozgonu sercowego w wieku < 45 lat;— zmiany elektrokardiograficzne o typie 1 wystę-pujące u członków rodziny;— wyindukowanie częstoskurczu komorowegow czasie programowanej stymulacji komór;— utrata przytomności.W przypadku uniesienia odcinka ST typu 2 lub3 (które nie jest diagnostyczne dla zespołu Bruga-dów) konwersja do typu 1 w teście prowokacyjnymwraz z obecnością jednego z wyżej opisanych kry-teriów pozwalają rozpoznać zespół Brugadów.Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora(ICD, implantable cardioverter-defibrilator) jest jedy-229www.fce.viamedica.plBartosz Hudzik, Lech Poloński, Ciekawe EKG — zespół Brugadównym skutecznym sposobem zapobiegania nagłejśmierci sercowej w przebiegu zespołu Brugadów [2].U chorych po nagłym zatrzymaniu krążenia takiepostępowanie otrzymało klasę zaleceń I, u chorychobjawowych bez nagłego zatrzymania krążenia,u których wyindukowano częstoskurcz komorowyw czasie programowanej stymulacji komór — klasęzaleceń IIa, natomiast u chorych bezobjawowychz dodatnim testem prowokacyjnym oraz wyinduko-waniem częstoskurczu komorowego w czasie progra-mowanej stymulacji komór — klasę zaleceń IIb.Rycina 1. Elektrokardiogram pacjenta z zespołem Brugadów. Widoczne jest charakterystyczne uniesienie odcinka ST(typ 1) w odprowadzeniach V1–V2Piśmiennictwo1. Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent STsegment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinicaland electrocardiographic syndrome. A multicenter report. J. Am.Coll. Cardiol. 1992; 20: 1391–1396.2. Antzelevitch C., Brugada P., Borggrefe M. i wsp. Brugada syn-drome: report of the second consensus conference: endorsed bythe Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm As-sociation. Circulation 2005; 111: 659–670.3. Chen Q., Kirsch G.E., Zhang D. i wsp. Genetic basis and molec-ular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature1998; 392: 293–296.

Ciekawe EKG - zespół Brugadów

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/23661/18847

Ciekawe EKG - zespół Brugadów

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals