U 16-letniej pacjentki z kardiomiopatią przerostową, dotychczas leczonej za pomocą farmakoterapii
(nasilenie objawów wstępnie oceniono jako III stopień wg skali NYHA), przeprowadzono
zabieg ablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej mięśnia sercowego. Trzy miesiące
później z powodu utrzymujących się dolegliwości klinicznych chorą poddano drugiej z kolei
ablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej mięśnia sercowego. W 4-letniej obserwacji
odnotowano ustąpienie objawów klinicznych. (Folia Cardiologica Excerpta 2007; 2: 448&#8211;451

Gradus-Pizlo, Abbas Y. Rampurwala i Irmina

Polish

Via Medica Journals

PRACA KAZUISTYCZNA — PRZEDRUKFolia Cardiologica Excerpta2007, tom 2, nr 9, 448–451Copyright © 2007 Via MedicaISSN 1896–2475448 www.fce.viamedica.plWielokrotna ablacja alkoholowaprzegrody międzykomorowej u młodejpacjentki z kardiomiopatią przerostowąAbbas Y. Rampurwala i Irmina Gradus-PizloKrannert Institute of Cardiology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, USAPrzedrukowano za zgodą z: Cardiology Journal 2007; 14: 301–304StreszczenieU 16-letniej pacjentki z kardiomiopatią przerostową, dotychczas leczonej za pomocą farmako-terapii (nasilenie objawów wstępnie oceniono jako III stopień wg skali NYHA), przeprowadzo-no zabieg ablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej mięśnia sercowego. Trzy miesiącepóźniej z powodu utrzymujących się dolegliwości klinicznych chorą poddano drugiej z koleiablacji alkoholowej przegrody międzykomorowej mięśnia sercowego. W 4-letniej obserwacjiodnotowano ustąpienie objawów klinicznych. (Folia Cardiologica Excerpta 2007; 2: 448–451)Słowa kluczowe: kardiomiopatia przerostowa, ablacja alkoholowa, chirurgicznamiomektomia przegrody międzykomorowej mięśnia sercowegoAdres do korespondencji: Irmina Gradus-Pizlo, MDDirector, Advanced Heart Care ProgramKrannert Institute of CardiologyIndiana University School of Medicine1801 North Senate Boulevard, MPC II, Suite D4081Indianapolis, IN 46202, USAtel. +1 317 962 0533, faks +1 317 962 0116e-mail: igradus@iupui.eduWstępKardiomiopatia przerostowa (HCM, hypertro-phic cardiomyopathy) jest chorobą o podłożu gene-tycznym, charakteryzującą się przerostem lewejkomory oraz zwężeniem drogi wypływu z lewejkomory (LVOT, left ventricular outflow tract) w pod-grupie chorych z tym schorzeniem [1, 2]. Istotnezwężenie LVOT stanowi niezależny predykator złe-go rokowania u pacjentów z HCM [3]. Dowiedzio-no, że częstość występowania zwężenia LVOTw przebiegu kardiomiopatii przerostowej podczaspróby wysiłkowej w celu nasilenia gradientu jestwyższa niż wcześniej podawane wartości procento-we [4]. Do metod leczenia niefarmakologicznegoHCM należą: korekcja chirurgiczna lub przezskór-na etanolowa redukcja przegrody międzykomorowejwykonana za pomocą cewnika. Stymulacja dwuko-morowa pełni jedynie ograniczoną rolę. Pacjentówz zawężającą drogę wypływu kardiomiopatią prze-rostową kwalifikuje się do inwazyjnej redukcji prze-grody serca w przypadku ciężkiego przebiegu cho-roby (III lub IV stopień według skali NYHA) lub przynawrotnych omdleniach występujących pomimoleczenia.Opis przypadkuU 16-letniej pacjentki z wywiadem rodzinnymdotyczącym występowania kardiomiopatii przero-stowej odnotowano nasilające się objawy zmęcze-nia (ocenione jako III klasa wg NYHA). W spoczyn-kowym badaniu fizykalnym był słyszalny głośnyszmer skurczowy, który nasilał się podczas wyko-nywania manewru Valsalvy. W badaniu echokardio-graficznym uwidoczniono przerost przegrody mię-dzykomorowej mięśnia sercowego — grubość prze-grody wynosiła 27 mm (ryc. 1), skurczowy ruchpłatka zastawki mitralnej do przodu (SAM, systolic449Abbas Y. Rampurwala i Irmina Gradus-Pizlo, Wielokrotna ablacja alkoholowa przegrody międzykomorowejwww.fce.viamedica.planterior motion) — w kierunku przegrody między-komorowej. Gradient w LVOT mierzony podczasspoczynku wynosił 70 mm Hg, a podczas manewruValsalvy — 100 mm Hg. U chorej zaobserwowanoepizod przedomdleniowy podczas wysiłku fizyczne-go. Dodatkowo u pacjentki zanotowano dodatniwywiad rodzinny w kierunku arytmii komorowych.Badaną w przeszłości poddano zabiegowi implanta-cji kardiowertera-defibrylatora (ICD, implantablecardioverter-defibrillator) oraz podawano preparatyz grup: leków beta-adrenolitycznych oraz antago-nistów wapnia. Chora źle tolerowała stosowaną te-rapię z powodu występowania objawów hipotensjitętniczej oraz zmęczenia. Nie była w stanie dalejuczęszczać na zajęcia szkolne, dlatego przedysku-towano z nią oraz jej rodziną sposób wykonania za-biegu redukcji przegrody międzykomorowej (zabiegchirurgiczny vs. przezskórna ablacja alkoholowa).Podjęto decyzję o przeprowadzeniu alkoholowejablacji przegrody międzykomorowej. Powolną infu-zję etanolu do mięśnia przegrody międzykomoro-wej zaaplikowano poprzez zacewnikowanie pierw-szej gałązki przeszywającej przegrodę tętnicyprzedniej zstępującej lewej tętnicy wieńcowej. Jed-nocześnie zaobserwowano spadek wartości gradien-tu w drodze wypływu z lewej komory. Po zabiegunie stwierdzono obecnego wcześniej szmeru skur-czowego nad sercem. Pacjentkę bezpośrednio pozabiegu umieszczono na oddziale intensywnej opie-ki medycznej, stężenie troponiny wzrosło do war-tości 30, a w badaniu elektrokardiograficznym ujaw-niono obecność przegrodowego załamka Q. W bada-niu fizykalnym przeprowadzonym następnego dniapo zabiegu zaobserwowano ponowne pojawieniesię szmeru skurczowego nad sercem. W badaniuechokardiograficznym wykazano ponowny wzrostwartości gradientu w LVOT oraz SAM. Istniała na-dzieja, że wartość gradientu ponownie zmniejszysię, co tłumaczono faktem, że ponowny wzrost war-tości gradientu przynajmniej częściowo wiązał sięz narastającym obrzękiem proksymalnej częściprzegrody mięśnia sercowego (poddanej działaniuinfuzji etanolu), a także procesem powstawania bli-zny oraz remodelingu lewej komory. W badaniu kli-nicznym stwierdzono istotne zmniejszenie zmęcze-nia, pacjentka była w stanie uczestniczyćw zajęciach szkolnych. W serii wykonanych badańechokardiograficznych ujawniono małą bliznę w prok-symalnej części przegrody międzykomorowej przyprzetrwałych: podwyższonym gradiencie w LVOToraz skurczowym ruchu płatka zastawki mitralnejdo przodu. W ciągu 3 miesięcy od zabiegu u chorejznów wystąpiły objawy kliniczne. Podjęto decyzjęo powtórnym przeprowadzeniu procedury prze-zskórnej ablacji alkoholowej przegrody międzyko-morowej z iniekcją etanolu do drugiej i trzeciej ga-łązki perforującej tętnicy przedniej zstępującej le-wej tętnicy wieńcowej. Uzyskano natychmiastowyefekt identyczny z poprzednim zabiegiem. Jużw pracowni hemodynamicznej zaobserwowano na-tychmiastowe zmniejszenie gradientu w LVOT orazustąpienie szmeru skurczowego nad sercem. Pod-czas tego zabiegu stężenie troponiny wzrosło z ko-lei do wartości 50. Drugiego dnia po zabiegu auto-rzy niniejszego badania stwierdzili równie inten-sywny co poprzednio nawrót szmeru skurczowegooraz ujawnione w badaniu echokardiograficznymzwężenie LVOT. Jednak tym razem chora czuła sięistotnie lepiej i zaobserwowała wzrost tolerancji wy-siłku fizycznego. Pacjentka zaczęła ponownieuczęszczać na zajęcia i zdołała ukończyć szkołęśrednią. W serii badań echokardiograficznychw trzecim miesiącu po zabiegu ujawniono stopnio-we scienienie przegrody międzykomorowej, ustą-pienie zwężenia w LVOT oraz SAM. Przez kolejnyrok w badaniach echokardiograficznych obserwowa-no dalszy remodeling przegrody międzykomorowejz jej postępującym scienieniem (ryc. 2). Chorej pozabiegu udało się ukończyć studia, a obecnie pra-cuje w pełnym wymiarze godzinowym jako ratow-nik medyczny. Pacjentka obecnie nie odczuwa żad-nych ograniczeń w zakresie tolerancji wysiłku fi-zycznego oraz może regularnie wykonywaććwiczenia fizyczne.DyskusjaChirurgiczną miomektomię proksymalnej częś-ci przegrody międzykomorowej wykonuje sięRycina 1. Obraz echokardiograficzny w osi przymostko-wej długiej przed wykonaniem zabiegu ablacji: pogru-bienie przegrody międzykomorowej (A) oraz widocznezwężenie drogi wypływu z lewej komory450Folia Cardiologica Excerpta 2007, tom 2, nr 9www.fce.viamedica.plz dostępu poprzez zastawkę aorty po wcześniejszymnacięciu aorty. Podczas tego zabiegu usuwa się 3––15 g masy przegrody międzykomorowej [5–8].Śmiertelność w okresie okołooperacyjnym wynosiokoło 1%, a w ośrodkach z dużym doświadczeniemw wykonywaniu tego typu zabiegów wskaźnik tenu chorych bez powikłań jest jeszcze mniejszy. Dokomplikacji pooperacyjnych chirurgicznej miomek-tomii przegrody międzykomorowej należy zaliczyć:ubytek w przegrodzie międzykomorowej na skuteknadmiernego usunięcia przegrody międzykomoro-wej, niedokrwienie przerośniętej mięśniówki ser-ca spowodowane niedostateczną ochroną serca pod-czas zabiegu (powodujące dysfunkcję lewej komo-ry), niedomykalność zastawki aortalnej powstałąwskutek nadmiernego naciągnięcia aorty wykony-wanego w celu lepszego uwidocznienia dostępu doprzegrody międzykomorowej, a także blok lewejodnogi pęczka Hisa lub całkowity blok serca wy-magający zastosowania stałej stymulacji serca(u ok. 5–10% chorych). W ośrodkach o dużym do-świadczeniu klinicznym w przeprowadzeniu zabie-gów chirurgicznej miomektomii osiąga się dosko-nałe rezultaty: redukcję wartości gradientuw LVOT, poprawę w zakresie czynnościowej kla-syfikacji według NYHA oraz długoletni okres prze-życia po zabiegu [9].Przezskórna alkoholowa ablacja przegrody mię-dzykomorowej polega na wywołaniu miejscowejmartwicy i następczego scienienia proksymalnejczęści przegrody mięśnia sercowego. Zabieg tenwykonuje się poprzez infuzję etanolu do pierwszejgałązki przyszywającej przegrodę tętnicy przedniejzstępującej lewej tętnicy wieńcowej, za pomocącewnika naczyniowego. Zastosowanie alkoholowejablacji przegrody międzykomorowej redukuje zwę-żenie LVOT, zmniejsza nasilenie objawów orazzwiększa wydolność fizyczną chorego. Długookre-sowe korzyści z tego zabiegu wynikają z wytworze-nia warunków miejscowego niedokrwienia przegro-dy międzykomorowej i następczego procesu po-wstawania blizny, co prowadzi do zwiększeniawymiaru LVOT w wyniku scienienia przegrody orazzaistnienia procesów „terapeutycznego remodelin-gu” [10–13]. Przeprowadzenie procedury ablacjiprzegrody międzykomorowej istotnie redukuje war-tość zarówno spoczynkowego gradientu w LVOT,jak i wartość gradientu indukowanego. Zabieg wpły-wa również na poprawę w zakresie czynnościowejklasyfikacji według NYHA [14]. W podgrupie cho-rych, u których poprawa stanu klinicznego nie na-stąpiła zaraz po zabiegu, istnieje możliwość popra-wy stanu zdrowia w późniejszym okresie [15]. Poroku od przeprowadzonego zabiegu zarówno u osób,u których później zaobserwowano poprawę, jaki u chorych z natychmiastowym polepszeniem sta-nu (tuż po zabiegu), odnotowano identyczną reduk-cję wartości gradientu w drodze wypływu z lewejkomory. Powikłanie w postaci całkowitego blokuserca, które wymagałoby wszczepienia stymulato-ra serca, wystąpiło u około 14–25% pacjentów pod-danych zabiegowi alkoholowej ablacji przegrodymiędzykomorowej [16, 17].Wykonanie zarówno zabiegu chirurgicznej mio-mektomii, jak i ablacji alkoholowej przegrody mię-dzykomorowej w przebiegu kardiomiopatii rozstrze-niowej redukuje zwężenia LVOT, a także zmniej-sza nasilenie objawów, co skutkuje poprawą stanuklinicznego ocenianego w skali NYHA. Porównującefektywność opisanych dwóch metod, stwierdzono,że stopień redukcji spoczynkowego gradientuw LVOT był porównywalny zarówno u chorych pod-danych alkoholowej ablacji przegrody, jak i u osóbzabiegowi chirurgicznemu. W obu grupach zaobser-wowano także podobny stopień redukcji grubościprzegrody międzykomorowej oraz porównywalnewydłużenie czasu trwania tolerowanego wysiłkufizycznego. Częstość występowania całkowitegobloku serca była wyższa w grupie chorych podda-nych zabiegowi alkoholowej ablacji przegrody mię-śnia sercowego, jednak zabieg chirurgiczny wiązałsię z większą częstością występowania łagodnejniedomykalności zastawki aortalnej [18]. W ostat-nio opublikowanych badaniach wykorzystującychmetody obrazowania mięśnia sercowego za pomocąrezonansu magnetycznego ujawniono jednakowystopień redukcji przedniopodstawnej części przegro-dy u osób po zabiegu chirurgicznej miomektomiiRycina 2. Obraz echokardiograficzny w osi przymostko-wej długiej po wykonanym zabiegu ablacji (drugi z koleizabieg ablacyjny): blizna znajdująca się w okolicy prze-grody międzykomorowej (A) oraz widoczny brak zwę-żenia drogi wypływu z lewej komory451Abbas Y. Rampurwala i Irmina Gradus-Pizlo, Wielokrotna ablacja alkoholowa przegrody międzykomorowejwww.fce.viamedica.plserca, w przeciwieństwie do chorych poddanychzabiegowi ablacji alkoholowej [19].Do zalet alkoholowej ablacji przegrody między-komorowej należy zaliczyć uniknięcie koniecznościzastosowania u pacjentów metod krążenia poza-ustrojowego, krótszy okres hospitalizacji, a takżekrótszy czas powrotu do zdrowia po zabiegu orazzmniejszenie kosztów. Do zalet chirurgicznej mio-mektomii przegrody międzykomorowej zalicza sięszybszą i bardziej kompletną redukcję zarównozwężenia w LVOT (w warunkach spoczynkowychoraz podczas prowokacji), jak i towarzyszącej nie-domykalności zastawki mitralnej. Obserwuje siętakże mniejszą częstość występowania całkowite-go bloku serca wymagającego wszczepienia stymu-latora serca, a także udowodnioną długookresową(> 20 lat) skuteczność zabiegu; podobne dane do-tyczące alkoholowej ablacji przegrody międzykomo-rowej nie są obecnie dostępne.U pacjentki opisanej w niniejszej pracy podczas4-letniej obserwacji odnotowano satysfakcjonującewyniki zabiegu, poprawę wydolności fizycznej, za-nik gradientu w LVOT oraz zachowaną funkcję le-wej komory bez powstania całkowitego bloku ser-ca. Jednak stopień i zakres scienienia przegrodymiędzykomorowej w dużej mierze zależy od działa-nia medycznego. Analizując problem retrospektyw-nie, autorzy tego doniesienia prawdopodobnie powin-ni przyjąć bardziej zachowawczą strategię leczeniai pozostawić więcej czasu na zajście procesu remo-delingu przed wykonaniem drugiego zabiegu ablacji.Piśmiennictwo1. Wigle E.D., Rakowski H., Kimball B.P., Williams W.G.Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical spectrum andtreatment. Circulation 1995; 92: 1680.2. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. i wsp.American College of Cardiology/European Society ofCardiology clinical expert consensus document onhypertrophic cardiomyopathy. A report of the Ameri-can College of Cardiology Foundation Task Force onClinical Expert Consensus Documents and the Eu-ropean Society of Cardiology Committee for PracticeGuidelines. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42: 1687.3. Maron M.S., Olivotto I., Betocchi S. i wsp. Effect ofleft ventricular outflow tract obstruction on clinicaloutcome in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J.Med. 2003; 348: 295.4. Maron M.S., Olivotto I., Zenovich A.G. i wsp. Hyper-trophic cardiomyopathy is predominantly disease ofleft ventricular outflow tract obstruction. Circulation2006; 114: 2232.5. Morrow A.G., Reitz B.A., Epstein S.E. i wsp. Opera-tive treatment in hypertrophic subaortic stenosis:Techniques, and the results of pre and postoperativeassessments in 83 patients. Circulation 1975; 52: 88.6. Beahrs M.M., Tajik A.J., Seward J.B. i wsp. Hyper-trophic obstructive cardiomyopathy: Ten to 21-yearfollow-up after partial septal myectomy. Am. J. Cardiol.1983; 51: 1160.7. Schulte H.D., Bircks W.H., Loesse B. i wsp. Progno-sis of patients with hypertrophic obstructive cardio-myopathy after transaortic myectomy. Late resultsup to twenty-five years. J. Thorac. Cardiovasc. Surg.1993; 106: 709.8. Ommen S.R., Maron B.J., Olivotto I. i wsp. Long--term effects of surgical septal myectomy on survivalin patients with obstructive hypertrophic cardiomyo-pathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2005; 46: 470.9. Flores-Ramirez R., Lakkis N.M., Middleton K.J. i wsp.Echocardiographic insights into the mechanisms ofrelief of left ventricular outflow tract obstruction af-ter nonsurgical septal reduction therapy in patientswith hypertrophic obstructive cardiomyopathy.J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 37: 208.10. Kuhn H., Gietzen F.H., Schafers M. i wsp. Changesin the left ventricular outflow tract after transcoro-nary ablation of septal hypertrophy (TASH) for hy-pertrophic obstructive cardiomyopathy as assessedby transoesophageal echocardiography and by mea-suring myocardial glucose utilization and perfusion.Eur. Heart J. 1999; 20: 1808.11. Mazur W., Nagueh S.F., Lakkis N.M. i wsp. Regres-sion of left ventricular hypertrophy after nonsurgicalseptal reduction therapy for hypertrophic obstruc-tive cardiomyopathy. Circulation 2001; 103: 1492.12. van Dockum W.G., Beek A.M., ten Cate F.J. i wsp.Early onset and progression of left ventricular remo-deling after alcohol septal ablation in hypertrophicobstructive cardiomyopathy. Circulation 2005; 111:2503.13. Faber L., Seggewiss H., Gleichmann U. Percutane-ous transluminal septal myocardial ablation in hyper-trophic obstructive cardiomyopathy: Results with re-spect to intraprocedural myocardial contrast echocar-diography. Circulation 1998; 98: 2415.14. Yoerger D.M., Picard M.H., Palacios I.F. i wsp. Timecourse of pressure gradient response after first alco-hol septal ablation for obstructive hypertrophic car-diomyopathy. Am. J. Cardiol. 2006; 97: 1511.15. Chang S.M., Nagueh S.F., Spencer W.H., Lakkis N.M.Complete heart block: determinants and clinical im-pact in patients with hypertrophic obstructive cardi-omyopathy undergoing nonsurgical septal reductiontherapy. J. Am. Coll. Cardiol. 2003; 42: 296.16. Chen A.A., Palacios I.F., Mela T. i wsp. Acute pre-dictors of subacute complete heart block after alco-hol septal ablation for obstructive hypertrophic car-diomyopathy. Am. J. Cardiol. 2006; 97: 264.17. Nagueh S.F., Ommen S.R., Lakkis N.M. i wsp. Com-parison of ethanol septal reduction therapy with sur-gical myectomy for the treatment of hypertrophicobstructive cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol.2001; 38: 1701.18. Valeti U.S., Nishimura R.A., Holmes D.R. i wsp.Comparison of surgical septal myectomy and alco-hol septal ablation with cardiac magnetic resonanceimaging in patients with hypertrophic obstructivecardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2007; 49: 350––357.

Wielokrotna ablacja alkoholowa przegrody międzykomorowej u młodej pacjentki z kardiomiopatią przerostową

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/23866/19051

Wielokrotna ablacja alkoholowa przegrody międzykomorowej u młodej pacjentki z kardiomiopatią przerostową

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals