Kroening, Burr Hall i Daniel

Levine, Ethan

Polish

Via Medica Journals

PRACA KAZUISTYCZNA — PRZEDRUKFolia Cardiologica Excerpta2007, tom 2, nr 9, 452–455Copyright © 2007 Via MedicaISSN 1896–2475452 www.fce.viamedica.plAdres do korespondencji: Ethan Levine, DOUniversity of Rochester Medical CenterDivision of Cardiology601 Elmwood Avenue, Box 679 CRochester, New York 14642, USAe-mail: ethan_levine@urmc.rochester.eduProsty przypadek dwuwiązkowego bloku serca.Czy istnieje coś więcej, czego nie widzi nasze oko?Ethan Levine, Burr Hall i Daniel KroeningUniversity of Rochester Medical Center, Division of Cardiology, Rochester, New York, USAPrzedrukowano za zgodą z: Cardiology Journal 2007; 14: 311–313Istnieje wiele chorób układu nerwowo-mięśnio-wego, które w swoim przebiegu dają objawy kardio-logiczne. Istnieje duża grupa miopatii naciekającycho powinowactwie i skłonności do zajmowania tkankitworzącej układ bodźcoprzewodzący mięśnia serco-wego. Istnieją także inne choroby z tej grupy, którew swoim przebiegu atakują miocyty. Autorzy niniej-szej pracy opisali przypadek 52-letniego mężczyznychorującego na dystrofię miotoniczną typu I, u któ-rego wystąpiły epizody omdleń.Pacjent po 2-letnim okresie przerwy zgłosił siędo przychodni neurologicznej w celu odbycia plano-wej, okresowej wizyty lekarskiej. Podczas przepro-wadzania wywiadu chory podał, że w ciągu ostatnie-go miesiąca przebył 2 incydenty utraty przytomności.Pierwszy przypadek miał miejsce po wstaniu z łóżkaw celu skorzystania z toalety. Przed dojściem dołazienki pacjent najprawdopodobniej zemdlał. Cho-rego znalazła rodzina, która usłyszała upadek. U pa-cjenta nie zaobserwowano w tym okresie żadnejczynności drgawkowej; chory natychmiast odzyskałprzytomność. Kolejny epizod omdlenia równieżwystąpił krótko po tym, jak mężczyzna wstał, abyprzejść przez pokój. Neurolog zalecił wykonanie12-odprowadzeniowego badania elektrokardiogra-ficznego (ryc. 1), które ujawniło rytm zatokowy orazblok prawej odnogi pęczka Hisa ze współtowarzy-szącym blokiem przedniej wiązki lewej odnogi pęcz-ka Hisa oraz blokiem przedsionkowo-komorowymI stopnia (graniczna wartość czasu trwania odstępu PQ).Ponieważ w przebiegu dystrofii miotonicznejczęsto występują choroby układu bodźcoprzewodzą-cego dotyczącego odcinka pęczek Hisa — włóknaPurkinjego, chorego bezzwłocznie skierowano dokliniki elektrofizjologii serca. Podczas pobytuw szpitalu powtórzono badanie elektrokardiograficz-ne, które nie wykazało istotnych zmian w porów-naniu z poprzednim. Pacjent nie zgłaszał kolejnychepizodów omdlenia, jednak ze względu na wysokieprawdopodobieństwo choroby układu bodźcoprze-wodzącego mięśnia sercowego zlokalizowanejw odcinku leżącym poniżej węzła, podjęto decyzjęo natychmiastowym wykonaniu badania elektrofi-zjologicznego serca.W dniu badania chorego przeniesiono na salęzabiegową pracowni elektrofizjologicznej. W badaniuelektrokardiograficznym ujawniono blok przedsion-kowo-komorowy (AV, atrio-ventricularis) II stopnia2:1 (ryc. 2). Badany w tym czasie nie zgłaszał żad-nych dolegliwości lub epizodów utraty przytomno-ści. Zapisy wewnątrzsercowe potwierdziły istnieniepodwęzłowych zaburzeń przewodzenia, określonychw toku badania jako blok zlokalizowany poniżejpęczka Hisa (ryc. 3). Ponadto, podczas stymulacjiprzedsionków zaobserwowano obecność podwęzło-wego bloku AV II stopnia o periodyce Wenckeba-cha (ryc. 4). Powyższe dane w połączeniu z łatwoindukowalnym częstoskurczem komorowym pod-czas badania elektrofizjologicznego przyspieszyłydecyzję o implantacji kardiowertera-defibrylatoraserca (ICD, implantable cardioverter-defibrillator).Dystrofia miotoniczna typu 1 jest najczęstszymschorzeniem układu nerwowo-mięśniowego z częs-tością ocenianą na 1/8000 żywych urodzeń. Jest tochoroba dziedziczna, przekazywana w sposób auto-somalnie recesywny, ze zmienną penetracją. Na po-ziomie molekularnym schorzenie to charakteryzu-je mutacja dotycząca genu kodującego kinazę453Ethan Levine i wsp. Prosty przypadek dwuwiązkowego bloku sercawww.fce.viamedica.plproteinową dystrofii miotonicznej zlokalizowanegona chromosomie 19, która powoduje powstaniezmiennej liczby powtórzeń trójki nukleotydowejCTG. Do głównych objawów klinicznych tego scho-rzenia należą: miotonia, łysienie czołowe, endokry-nopatia, osłabienie siły mięśniowej proksymalnychczęści kończyn oraz mięśni twarzy, opóźnieniew rozwoju oraz przedwczesna zaćma [1]. Wśródobjawów z zakresu układu sercowego przyjmuje siępreferencyjny naciek i włóknienie układu bodźco-przewodzącego mięśnia sercowego, występowanieczęstoskurczów komorowych (szczególnie wywo-łanych powstaniem pętli reentry w obrębie odnogipęczka Hisa), omdlenia oraz nagłą śmierć sercową [2].Kardiomiopatia naciekowa wtórna do dystrofii mio-tonicznej stanowi rzadkie zjawisko.Rycina 2. Standardowe 12-odprowadzeniowe badanie elektrokardiograficzne (szybkość przesuwu papieru 25 mm/s).Zaobserwowano blok przedsionkowo-komorowy II stopnia 2:1 z kolejnym załamkiem P zlokalizowanym w końcowejfazie załamka TRycina 1. Badanie elektrokardiograficzne 12-odprowadzeniowe ujawniające rytm zatokowy, blok prawej odnogipęczka Hisa oraz istotne przesunięcie osi serca w lewo z współtowarzyszącym blokiem przedniej wiązki lewej odnogipęczka Hisa454Folia Cardiologica Excerpta 2007, tom 2, nr 9www.fce.viamedica.plRekomendacje dotyczące opieki kardiologicz-nej nad pacjentami z dystrofią miotoniczną w zro-zumiały sposób nie są zdefiniowane tak dokładniejak w przypadku innych schorzeń. Obecne zalece-Rycina 4. Ponowny zapis elektrokardiogramu z 3 odprowadzeń z powierzchni ciała chorego oraz odprowadzeńwewnątrzsercowych zlokalizowanych w okolicy pęczka Hisa (tym razem prędkość przesuwu wynosi 150 mm/s).Kanał oznaczony skrótem „Stim” umieszczony na samym dole zapisu wskazuje piki stymulacji przedsionka (niepo-kazane). Relatywnie stały czas trwania odstępu AH odpowiada, przy danej częstości stymulacji, za prawidłowąfunkcję węzła przedsionkowo-komorowego. Na powyższym zapisie czas trwania odstępu AH ulega stopniowemuwydłużeniu, aż do wystąpienia bloku i nieprzewiedzenia jednego z kolejnych pobudzeń (pobudzenie wypadnięte),co jest typowe dla bloku przedsionkowo-komorowego II stopnia o periodyce Wenkebacha; A — potencjałelektryczny odpowiadający aktywacji przedsionka; His — potencjał elektryczny odpowiadający aktywacji pęczkaHisa; V — potencjał elektryczny odpowiadający aktywacji komórRycina 3. Zapis elektrokardiogramu z 3 odprowadzeń z powierzchni ciała chorego oraz odprowadzeń wewnątrzserco-wych podczas rytmu zatokowego (prędkość przesuwu 100 mm/s). Należy zauważyć, że podczas drugiej ewolucjisygnał odpowiadający aktywacji przedsionka poprzedza sygnał rejestrowany w okolicy pęczka Hisa, który nie powodu-je dalszej aktywacji komór. Fakt ten potwierdza, że blok układu bodźcoprzewodzącego mięśnia sercowego lokalizuje sięponiżej struktur pęczka Hisa; A — potencjał elektryczny odpowiadający aktywacji przedsionka; His — potencjał elek-tryczny odpowiadający aktywacji pęczka Hisa; V — potencjał elektryczny odpowiadający aktywacji komórnia dotyczące chorych z dystrofią miotoniczną obej-mują przeprowadzenie rutynowych, przesiewowychbadań elektrokardiograficznych [3]. Wykonanie ba-dania elektrofizjologicznego jest rekomendowane455Ethan Levine i wsp. Prosty przypadek dwuwiązkowego bloku sercawww.fce.viamedica.pli zarezerwowane dla osób z objawami nieregularnejpracy serca, omdleniami lub stanami przedomdlenio-wymi oraz dla pacjentów z potwierdzonym elektro-kardiograficznie blokiem AV. Standardem w prakty-ce wielu pracowni elektrofizjologicznych serca stałasię implantacja stymulatora serca chorym, u którychczas trwania odstępu HV jest większy niż 70 ms [4].Niestety implantacja stymulatora nie eliminuje ry-zyka nagłej śmierci sercowej, ponieważ urządzenieto nie zapobiega wystąpieniu, często opisywanegou tych pacjentów, częstoskurczu komorowego. Wy-tyczne dotyczące postępowania w przypadku często-skurczów komorowych w tej grupie osób są znacz-nie mniej ściśle zdefiniowane. Ablacja prądemo wysokiej częstotliwości pętli reentry zlokalizowa-nej w obrębie odnogi pęczka Hisa (w przypadku je-żeli jest to częstoskurcz objawowy klinicznie) możebyć efektywna pod względem eliminacji objawów.Jednak u chorych, u których częstoskurcze komorowenie zależą od istnienia pętli reentry w obrębie odnogipęczka Hisa, celowa wydaje się implantacja ICD [4].U pacjentów tych, chociaż nie obserwuje się klasycz-nych objawów, opisywano obecność istotnej kardio-miopatii mięśnia sercowego. W tej grupie chorychwiększość ekspertów zaleca włączenie standardo-wej terapii tak jak w przypadku kardiomiopatii opodłożu innym niż niedokrwienne.Piśmiennictwo1. Meola G. Myotonic dystrophies. Curr. Opin. Neurol.2000; 13: 519–525.2. Merino J.L., Carmona J.R., Fernandez-Lozano I.,Peinado R., Basterra N., Sobrino J.A. Mechanisms ofsustained ventricular tachycardia in myotonic dys-trophy. Circulation 1998; 98: 541–546.3. Hawley R.J., Milner M.R., Gottdiener J.S., Cohen A.Myotonic heart disease: A clinical follow-up. Neuro-logy 1991; 41: 259–262.4. Lazarus A., Varin J., Babuty D., Anselme F., Coste J.,Duboc D. Long-term follow-up of arrhytmias in pa-tients with myotonic dystrophy treated by pacing:A multicenter diagnostic pacemaker study. J. Am.Coll. Cardiol. 2002; 40: 1645–1652.

Prosty przypadek dwuwiązkowego bloku serca. Czy istnieje coś więcej, czego nie widzi nasze oko?

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/23867/19052

Prosty przypadek dwuwiązkowego bloku serca. Czy istnieje coś więcej, czego nie widzi nasze oko?

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals