Neuroendokrynne guzy trzustki wywodzące się z komórek wyspowych trzustki są rzadko spotykanymi nowotworami, manifestującymi się zespołem objawów charakterystycznych dla wydzielanego hormonu. Cukrzyca jako objaw kliniczny takiego guza jest zjawiskiem znanym i wielokrotnie opisywanym, jednak zazwyczaj przebiega ona łagodnie i jest tylko jednym z objawów. Przedstawiamy przypadek złośliwego neuroendokrynnego guza trzustki u 19-letniego chorego, u którego cukrzyca, o obrazie klinicznym typowym dla cukrzycy typu 1, była pierwszym i wiodącym objawem choroby.Neuroendocrine tumours of pancreas originating from pancreatic islet cells are uncommon neoplasms with clinical manifestation depending on a type of hormone secreted. Diabetes as a clinical sign of such a tumour has been reported many times and is not an uncommon finding but it is generally mild and makes only a part of a whole pattern of symptoms. We report on a case of a malignant neuroendocrine pancreatic tumour in 19 years old patient, where diabetes, with a clinical course typical for type 1 diabetes, was the first and the main symptom of the disease