Five year remission of GHRH secreting bronchial neuroendocrine tumor with symptoms of acromegaly. Utility of chromogranin A in the monitoring of the disease

Abstract

Akromegalia jest najczęściej spowodowana przez guza przysadki wydzielającego hormon wzrostu (GH, growth hormone). Bardzo rzadko (< 1% przypadków) obserwuje się ją w przebiegu ektopowego wydzielania hormonu uwalniającego hormon wzrostu (GHRH, growth hormone releasing hormone) przez guzy oskrzeli, płuc, trzustki i jelit. Celem pracy jest przedstawienie skutecznego chirurgicznego wyleczenia przypadku akromegalii spowodowanej ektopowym wydzielaniem GHRH przez guz neuroendokrynny oskrzela i przydatności oznaczenia chromograniny A w monitorowaniu przebiegu choroby. Na podstawie typowych objawów klinicznych, potwierdzonych wysokimi wartościami GH i insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF-1, insulin-like growth factor-1), akromegalię rozpoznano u 61-letniej kobiety. W obrazie rezonansu magnetycznego (MRI, magnetic resonance imaging) nie stwierdzono guza przysadki, lecz jej powiększenie. Ponadto wykazano obecność guza w prawym płucu wielkości 10 cm oraz wysokie stężenie GHRH. Po usunięciu rakowiaka prawego oskrzela nastąpiła normalizacja wydzielania GH, IGF-1 i GHRH oraz zatrzymanie postępu akromegalii. Obecnie (5 lat po leczeniu operacyjnym) utrzymuje się remisja choroby potwierdzona przez prawidłowe wyniki GH, IGF-1, chromograniny A oraz badań obrazowych płuc i przysadki. Zwrócono uwagę na przydatność oznaczania chromograniny A do oceny remisji guza przy braku możliwości rutynowego oznaczania GHRH.Acromegaly is usually caused by excess GH (growth hormone) secretion by pituitary adenoma. Extremely rare (< 1% of cases) acromegaly can be a result of ectopic GHRH (growth hormone releasing hormone) secretion by bronchial tubes, lung, pancreatic or intestinal tumor. The aim of this description is to present the case of successfully treated acromegaly caused by ectopic GHRH secretion by bronchial neuroendocrine tumor and the usefulness of chromogranin A assay in the disease monitoring. The diagnosis of acromegaly in 61-year old woman was based on typical clinical picture and elevated GH and IGF-1(insulin-like growth factor-1) levels. MRI (magnetic resonance imaging) images revealed no tumor in the pituitary but only the pituitary enlargement. Moreover, the right lung tumor (10 cm size) and elevated GHRH level were documented. The secretion of GH, IGF-1 and GHRH were normalized and progression of acromegaly was stopped after the carcinoid tumor surgery. Currently, 5 year after surgery, acromegaly is still in the remission, as the normal levels of GH, IGF-1, chromogranin A and normal chest and pituitary images confirm. The authors emphasize usefulness of measurement of chromogranin A concentration for the evaluation of the tumor remission in case the routine GHRH assay is not accessible