Dermatofibrosarcoma protuberans (DFS) is a rare, cutaneous, locoregionally aggressive malignancy with
a low risk of distant metastases. Neurofibromatosis type 1 (NF1, von Recklinghausen disease) is a genetical
predisposition to the development of malignant tumors. The presented case describes atypical
coincidence of DFS and NF1 in 30 year old female. The giant tumor was localized on the left side
of the neck. It was non-radically excised. The pathological report described dermatofibrosarcoma
protuberans progressing into epithelioid sclerosing fibrosarcoma. Adjuvant sequential chemotherapy
and radiotherapy was planned. After 3 cycles of doxorubicin, the chest X-ray revealed pulmonary metastases;
the radical therapy was stopped with no subsequent radiotherapy. Systemic treatment with
ifosfamide was started. After 6 cycles the progression was shown. Considering the agressiveness of
the disease and the patient’s excellent performance status, the next line of chemotherapy was started
with doxorubicin and dacarbazine.
According to our knowledge, there is only one report of coincidence of DFS and NF1, but without histological
progression into more aggressive type of sarcoma.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 3: 116–119Dermatofibrosarcoma protuberans (DFS) jest rzadkim nowotworem skóry o miejscowej złośliwości, z niewielkim
ryzykiem wystąpienia przerzutów odległych. Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1, choroba von
Recklinghausena) to genetycznie uwarunkowana skłonność do rozwoju nowotworów złośliwych. Zaprezentowane
doniesienie opisuje nietypowe zachorowanie na DFS w przebiegu NF1 u 30-letniej pacjentki.
Olbrzymi guz zlokalizowany był na szyi po stronie lewej. Guza zoperowano nieradykalnie. Histopatologicznie
rozpoznano DFS z progresją w kierunku fibrosarcoma epithelioides sclerosans. Pacjentkę zakwalifikowano
do uzupełniającej chemio-, a następnie radioterapii. Z powodu pojawienia się przerzutów do płuc w trakcie
leczenia chemicznego (3 cykle doksorubicyny w monoterapii) odstąpiono od radioterapii, a dalszą
chemioterapię ifosfamidem kontynuowano z założeniem paliatywnym. Po kolejnych 6 cyklach wystąpiła
progresja choroby. Wobec agresywnego przebiegu choroby oraz bardzo dobrego stanu ogólnego chorej
podjęto próbę chemioterapii kolejnego rzutu według schematu doksorubicyna z dakarbazyną.
W piśmiennictwie odnaleziono jeden przypadek występowania DFS w przebiegu NF1, jednak bez histologicznej
progresji w kierunku bardziej złośliwej formy mięsaka.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 3: 116–11
