We present revised diagnostic and therapeutic guidelines for the management of pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) proposed by the Polish Network of Neuroendocrine Tumours.These guidelines refer to biochemical (determination of specific and nonspecific neuroendocrine markers) and imaging diagnostics (EUS, CT, MR, and radioisotope examination with a 68Ga or 99Tc labelled somatostatin analogue).A histopathological diagnostic, which determines the further management of patients with PNENs, must be necessarily confirmed by immunohistochemical tests. PNENs therapy requires collaboration between a multidisciplinary team of specialists experienced in the management of these neoplasms. Surgery is the basic form of treatment. Medical therapy requires a multidirectional procedure, and therefore the rules of biotherapy, peptide receptor radionuclide therapy, chemotherapy and molecular targeted therapy are discussed. (Endokrynol Pol 2013; 64 (6): 459–479)W niniejszej publikacji przedstawiono zaktualizowane zalecenia dotyczące diagnostyczno-terapeutycznego postępowania w nowotworach neuroendokrynnych trzustki (PNEN) zaproponowane przez Polską Sieć Guzów Neuroendokrynnych.Dotyczą one diagnostyki biochemicznej (oznaczanie specyficznych i niespecyficznych markerów neuroendokrynnych) i lokalizacyjnej (z uwzględnieniem EUS, CT, MR, scyntygrafii receptorów somatostatynowych z użyciem analogów znakowanych 68Ga lub 99Tc).Duże znaczenie ma rozpoznanie histopatologiczne, które determinuje dalsze postępowanie z chorymi na PNEN i musi być potwierdzone badaniem immunohistochemicznym.Terapia PNEN wymaga współpracy wielodyscyplinarnej grupy doświadczonych specjalistów zajmujących się nowotworami neuroendokrynnymi. Leczenie chirurgiczne jest postawową metodą postępowania. Dalsza terapia wymaga wielokierunkowego działania, dlatego omówiono zasady bioterapii, leczenia izotopowego, chemioterapii oraz celowanego leczenia molekularnego. (Endokrynol Pol 2013; 64 (6): 459–479
