Wstęp: Zespół Ebsteina jest stosunkowo rzadką wadą wrodzoną serca (< 1%).
Celem pracy była analiza częstoskurczów u dzieci z zespołem Ebsteina.
Materiał i metody: Badaniami objęto 30 dzieci (20 dziewczynek, 10 chłopców)
w wieku od 1 doby życia do 12 lat (śr. 16 miesięcy) w chwili postawienia diagnozy.
U 23 dzieci stwierdzono inne wady serca: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
typu drugiego (12 pacjentów), atrezja, hipoplazja, bądź zwężenia pnia i tętnic
płucnych (7 osób), ubytki w przegrodzie międzykomorowej (2 chorych), skorygowane
przełożenie wielkich pni tętniczych (1 pacjent), niedomykalność tętnicy płucnej
(1 osoba). U 11 chorych stwierdzono zespół preekscytacji Wolffa-Parkinsona- White’a
(WPW), u 10 - blok przedsionkowo-komorowy I°.
Wyniki: Czas obserwacji wynosił od 5 dób do 18 lat (śr. 8 lat). U 2 osób
wykonano plastykę balonową tętnicy płucnej lub tętnic płucnych. Jednemu pacjentowi
założono stent do tętnic płucnych. U pozostałych chorych wykonano następujące
typy operacji kardiochirugicznych: zespolenie systemowo płucne typu Blalock-Taussig,
plastykę tętnic płucnych, zespolenie Glena, plastykę zastawki trójdzielnej z wszczepieniem
homograftu aortalnego, dwukierunkowe zespolenie Glena, zamknięcie ubytków w przegrodzie
międzykomorowej i międzyprzedsionkowej. Częstoskurcz nadkomorowy występował u
10 pacjentów: u 8 chorych częstoskurcz ortodromowy, u 2 osób częstoskurcze orto-
i antydromowe. U wszystkich dzieci napadom częstoskurczu towarzyszyły zaburzenia
hemodynamiczne z obniżeniem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi. W leczeniu profilaktycznym
częstoskurczów stosowano propafenon, sotalol i amiodaron. Dwóch pacjentów poddano
zabiegowi ablacji dodatkowych dróg przewodzenia z bardzo dobrym wynikiem końcowym.
Wnioski: Z zespołem Ebsteina często współistnieje zespół WPW, a napady
częstoskurczu leczy się trudno. Zespołowi WPW w zespole Ebsteina zazwyczaj towarzyszy
blok przedsionkowo-komorowy I°. (Folia Cardiol. 2003; 10: 683-688
