Wstęp: Wykonanie korekcji całkowitej tetralogii Fallota (ToF) umożliwia większości chorych
osiągnięcie wieku dojrzałego. W odległej obserwacji u 10-20% dorosłych pacjentów obserwuje
się cechy niewydolności serca. Celem pracy była spiroergometryczna ocena wydolności wysiłkowej
u dorosłych osób po korekcji całkowitej ToF oraz określenie jej ewentualnych zależności od
wybranych parametrów echokardiograficznych, ze szczególnym uwzględnieniem stopnia niedomykalności
płucnej, ewentualnego wpływu wykonania w przeszłości zabiegu paliatywnego,
a także wieku pacjenta w czasie wykonania zabiegu paliatywnego oraz korekcji całkowitej wady.
Materiał i metody: Badaniem objęto 63 osób bez objawów, w wieku średnio 27,7 ± 7,1 roku,
operowanych w wieku średnio 7,4 ± 5,1 roku, średnio 20,7 ± 5,7 roku temu. Spośród tych
chorych 76,2% operowano z użyciem łaty przezpierścieniowej. U 16 (25,3%) pacjentów wykonano
w przeszłości zespolenie paliatywne. Grupę kontrolną stanowiło 28 osób w wieku średnio
28,7 ± 5,1 roku. Wykonano badanie echokardiograficzne (M, 2D, doplerowskie), zmierzono
wymiar końcoworozkurczowy lewej komory (LVEDD), wymiar końcoworozkurczowy prawej
komory (RVEDD), obliczono stosunek wymiaru prawej do lewej komory (RV/LV), frakcję wyrzutową
lewej komory (LVEF), wartości maksymalnego ciśnienia skurczowego w prawej komorze (RVSP),
stopień zwężenia w drodze odpływu prawej komory (RVOT-PG) i stopień niedomykalności płucnej.
Wykonano maksymalny test wysiłkowy na bieżni ruchomej według zmodyfikowanego protokółu
Bruce’a. Oceniano szczytowe pochłanianie tlenu (peak VO2), wskaźnik VE/VCO2 slope, natężoną
pojemność życiową płuc (FVC), natężoną objętość wydechową pierwszosekundową (FEV1).
Wyniki: Wartość VO2 w grupie badanej była mniejsza niż w grupie kontrolnej: 24,9 ± 5,7 vs.
36,6 ± 7,6 ml/kg/min (p = 0,00001). Ciśnienie skurczowe w szczytowej fazie wysiłku
(148,7 ± 24,5 mm Hg) było niższe niż w grupie kontrolnej, w której wynosiło 168,9 ± 15,3 mm Hg (p = 00006). Wskaźnik VE/VCO2 slope w grupie badanej był większy niż
w grupie kontrolnej: 36,6 ± 6,5 vs. 29,7 ± 4,7 (p = 0,004), u 34 badanych (54%) był większy
od 34. U pacjentów z niedomykalnością płucną wartości VO2% były mniejsze niż u badanych
bez niedomykalności: 58,6 ± 11,9% vs. 69,7 ± 12,2% (p = 0,0005). Wartość FVC 3,7 ± 0,9 l
była mniejsza od obserwowanej w grupie kontrolnej: 4,9 ± 1,1 l; p = 0,00001, wyniki
pomiarów FEV1 (3,0 ± 0,7 l) różniły się od uzyskanych przez ludzi zdrowych: 4,0 ± 0,9;
p = 0,00001. Stwierdzono ujemną korelację pomiędzy RV a VO2% (p = 0,001) oraz peak
VO2% (p = 0,01), jak i między RV/LV a VO2% (p = 0,02).
Wnioski: Mimo iż dorośli pacjenci po korekcji całkowitej ToF oceniają swoją wydolność
fizyczną jako zadowalającą, obiektywne badanie spiroergometryczne wskazuje na jej obniżenie,
szczególnie u chorych z istotną niedomykalnością płucną. Na stopień pogorszenia wydolności
fizycznej u tych osób nie wpływa wykonanie w przeszłości zabiegu paliatywnego ani czas
korekcji anatomicznej wady