Bakun, Joanna

Karpowicz, Marek

Polish

Via Medica Journals

82Folia Cardiol. 1999, tom 6, nr 1Adres do korespondencji: Dr Joanna BakunSamodzielny Publiczny Szpital WojewódzkiOddział Kardiologicznyul. Szpitalna 60, 16–400 SuwałkiNadesłano: 09.09.1998 r. Przyjęto do druku: 08.12.1998 r.Trzepotanie komór samoograniczające się orazprzechodzące w migotanie komór u chorejz zespołem wydłużonego QT i MASJoanna Bakun, Marek KarpowiczOddział Kardiologiczny Samodzielnego Publicznego Szpitala Wojewódzkiego w SuwałkachOpis przypadkuKobieta w wieku 30 lat, pracująca umysłowo,została przyjęta na nasz oddział z powodu krótko-trwałych epizodów utraty przytomności, trwającychod kilkudziesięciu sekund do kilku minut, pojawia-jących się w godzinach porannych, tuż po przebu-dzeniu (w związku z niespokojnym snem lub nadźwięk budzika). Utraty przytomności, poprzedzanekrótkotrwałym uciskiem w klatce piersiowej z towa-rzyszącym uczuciem lęku, pojawiały się co 2–3 mie-siące w okresach wzmożonego napięcia emocjonal-nego (stres w pracy). Utratom przytomności nigdynie towarzyszyły drgawki.Po raz pierwszy opisane wyżej objawy pojawi-ły się wiosną 1990 roku. Po licznych konsultacjachrozpoznano u chorej padaczkę i rozpoczęto terapiępełnymi dawkami leków przeciwdrgawkowych.Mimo to epizody utrat przytomności występowałynadal, a tuż przed hospitalizacją pojawiały się przez3 kolejne dni między 4–600 rano.Wywiad rodzinny: ojciec chorej zmarł nagle w 38roku życia; wcześniej występowały u niego napado-we utraty przytomności, zbliżone charakterem do tychopisywanych u córki.Podczas badania przedmiotowego przy przyję-ciu nie stwierdzono odchyleń od normy. Wyniki ba-dań laboratoryjnych oraz echokardiograficznychrównież pozostawały w granicach normy.Spoczynkowe EKG: rytm zatokowy, miarowy,58–72/min, okresowo spłaszczenie załamków Tw odprowadzeniach kończynowych. Odstęp QT nagórnej granicy normy dla danej częstości rytmuserca, QTc = 0,42 – 0,46 s.24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holte-ra: rytm prowadzący zatokowy o średniej częstości 69//min, maksymalnej 133/min, minimalnej 50/min.W trakcie rejestracji, w godzinach porannych, wy-stąpiły 2 epizody niepokoju i duszności (drugi za-kończony krótkotrwałą utratą przytomności).Pierwszy epizod o godzinie 455 (chora budzi sięz uczuciem lęku i niepokoju, po chwili usypia): rytmzatokowy ulega przyspieszeniu z 52/min do 70/minz jednoczesną zmianą morfologii załamka T z do-datniej na ujemno-dodatnią (ryc. 1). Następnie po-jawia się ekstrasystolia nadkomorowa, przerwawyrównawcza i kolejne pobudzenie zatokowe z głę-boką, ujemną fazą załamka T, za szczytem którego,ekstrasystolia komorowa wywołuje krótki często-skurcz komorowy wielokształtny 180–200/min, zezmianą kierunku osi (torsade de pointes). Następnieobserwujemy przyspieszenie rytmu zatokowego do90–100/min z dalszą zmianą morfologii repolaryza-cji z ujemno-dodatniej na dodatnio-ujemną. Pojawiasię ekstrasystolia nadkomorowa, przerwa wyrów-nawcza, pobudzenie zatokowe z głęboką ujemną fazązałamka T, po szczycie której ekstrasystolia komo-rowa wyzwala samoograniczające się trzepotaniekomór o częstości 200/min, ze zmianą kierunkuprzebiegu osi, trwające 6 s.Drugi epizod o godzinie 635 (ryc. 2) — chorabudzi się z niespokojnego snu, czuje ucisk w klatcepiersiowej i traci przytomność: na odcinku kilkuewolucji następuje przyspieszenie czynności sercaz 50/min do 80/min z jednoczesną zmianą morfolo-gii załamka T z dodatniej na dodatnio-ujemną. Na-stępnie pojawia się, podobnie jak podczas poprzed-niego epizodu, ekstrasystolia nadkomorowa, prze-rwa wyrównawcza, pobudzenie zatokowe z głębokąfazą ujemną załamka T, na szczycie której pojawiasię salwa komorowa, dwa pobudzenia zatokowe,dwukrotnie pary komorowe, a po kolejnej ewolucjizatokowej z ujemnym załamkiem T przedwczesnepobudzenie komorowe wyzwala częstoskurcz komo-rowy 200/min, przechodzący w trzepotanie komórELEKTROGRAMY, ELEKTROKARDIOGRAMY...83J. Bakun i wsp., Trzepotanie komór u chorej z zespołem wydłużonego QTRyc. 1. Zapis EKG o godzinie 455.Fig.1. ECG tracing at 455 a.m.Ryc. 2. Zapis EKG o godzinie 636.Fig. 2. ECG tracing at 636 a.m.84Folia Cardiol. 1999, tom 6, nr 1200–300/min, dalej w migotanie komór 350/minponownie w trzepotanie 300/min, a na końcu w czę-stoskurcz komorowy 200–250/min. Całość epizodutrwała 45 s. Po zakończeniu rytm pozazatokowy,dolnoprzedsionkowy 95/min, ale z dodatnimi za-łamkami T.Jak można było zauważyć, każdy epizod wyzwo-lenia złożonych form arytmii komorowej był poprze-dzony podobną sekwencją: przyspieszenie rytmuzatokowego, zmiana morfologii załamka T, przed-wczesne pobudzenie nadkomorowe. Poza opisany-mi epizodami zarejestrowano dodatkowo 3 pojedyn-cze pobudzenia nadkomorowe (ryc. 3) i 1 komoro-we — jednakże w tych przypadkach morfologia za-łamka T zawsze pozostawała dodatnia.Ocena czasu trwania odstępu QTOcena całodobowa (analiza typu beat to beat,system Del-Mar Avionics): średnia wartość QT —420 ms, minimalna — 376 ms, maksymalna — 480ms (minimalna i maksymalna liczone z 4 kolejnychewolucji). Średnia wartość QTc (korekcja przy pomo-cy formuły Bazetta dla ewolucji rytmu zatokowegow przedziale częstości 50–120/min) — 437 ms, mi-nimalna — 408 ms, wartości maksymalne do 580 ms.Zarejestrowano 45% pomiarów QTc > 440ms,12% > 460 ms, 2% > 480 ms. Przed opisanymiwyżej epizodami arytmii obserwowano krótkotrwa-łe wydłużenie QTc > 520 ms. W sumie w trakcie24 h obserwowano 3 krótkie (do 30 s) fragmentyzapisu EKG z wydłużeniem QTc > 500 ms. Podczasepizodu o 535 obserwowano przyspieszenie rytmuzatokowego, zmianę morfologii załamka T, ale niewystąpiły wówczas nadkomorowe i komorowe po-budzenia przedwczesne (co obserwowano w pozo-stałych 2 epizodach wydłużenia QTc > 500 ms).Wartości QTc w okresie występowania pozostałychpobudzeń przedwczesnych nie przekraczały 460 ms.U chorej rozpoznaliśmy zespół wydłużonegoQT i rozpoczęliśmy leczenie propranololem w daw-ce 120 mg/dobę. Pacjentkę wypisano do domuw stanie dobrym, utraty przytomności więcej niewystąpiły. Chorą skierowaliśmy do Kliniki SzybkiejDiagnostyki Instytutu Kardiologii w Aninie, gdziepotwierdzono nasze rozpoznanie, zwiększono daw-kę propranololu do 180 mg/dobę oraz, ze względuna bradykardię zatokową, wszczepiono układ stymu-lujący typu AAJ. Obecnie jest pod stałą opieką Po-radni Zespołu Wydłużonego QT przy InstytucieKardiologii w Aninie, a jej rodzina została objętaprogramem badań profilaktycznych.Ryc. 3. Przykłady przedwczesnych pobudzeń nadkomorowych występujących w innych okre-sach zapisu. Zwraca uwagę obecność stabilnej (dodatniej) morfologii załamka T.Fig. 3. Examples of premature supraventricular beats at other periods of monitoring. Note thestabile of positive deflection of T wave.85J. Bakun i wsp., Trzepotanie komór u chorej z zespołem wydłużonego QTZespół wydłużonego QT — opis przypadkuwart więcej niż rozdział w książceKomentarz redakcyjnyDr. dr. Bakun i Karpowicz przedstawili niezwy-kle interesujący przypadek pacjentki z zespołemwydłużonego QT, u której w rejestracji holterow-skiej udało się uchwycić pełne epizody częstokur-czu/migotania komór [1]. Przypadek ten jest godnyuwagi z wielu względów.Po pierwsze, jak opisują autorzy, w spoczynko-wych elektrokardiogramach chorej czas trwania sko-rygowanego odstępu QT był w granicach normy(przyjmując QTc > 0,46 s dla kobiet powyżej 15 rż.).Należy zdać sobie sprawę, że u 30% osób z zespo-łem wydłużonego QT, potwierdzonym badaniamigenetycznymi, czas trwania tego odstępu mieści sięw granicach normy [2–4] i może wynosić tylko 0,4 s.Przyjmując, że u 1/4 lub 1/3 chorych z zespołemwydłużonego QT czas trwania QTc może znajdowaćsię w granicach normy, należy zwrócić uwagę, że wieleosób z tym zespołem może być nadal niezdiagno-zowanych. Pomimo względnie normalnego czasutrwania odstępu QT, wywiad napadów MAS, wywiadnagłych zgonów lub omdleń u najbliższych człon-ków rodziny to fakty ukierunkowujące na właściwerozpoznanie różnicowe. Spoczynkowy zapis EKGu osób z granicznym QTc może ujawnić zaburzeniamorfologii repolaryzacji w postaci dwugarbnego lubdwufazowego załamka T, załamka T o bardzo „łagod-nym” nachyleniu ramienia wstępującego, załamkaT z widocznymi zazębieniami (notched T wave) lubfali TU, która utrudnia ocenę czasu trwania odstę-pu QT. Obecność tych zmian morfologicznych jestczęstym potwierdzeniem rozpoznania zespołu wy-dłużonego QT i może wskazywać na zwiększone ry-zyko zaburzeń rytmu [5].Po drugie, praca autorów potwierdza, że próbawysiłkowa i rejestracja EKG metodą Holtera sąbadaniami diagnostycznymi, które mogą być pomoc-ne w rozpoznaniu zespołu wydłużonego QT. W ba-daniach tych niezwykle rzadko udaje się zarejestro-wać napady częstoskurczu komorowego, natomiastzwykle służą one do oceny adaptacji odstępu QTdo zmieniającej się częstości rytmu. W warunkachfizjologicznych odstęp QTc w 24-godzinnej rejestra-cji Holterowskiej czy próbie wysiłkowej nie powi-nien przekraczać 0,46–0,48 s, niezależnie od czę-stości rytmu. W opisanym przez autorów przypad-ku wartości QTc sięgały 0,58 s, co jest wystarcza-jącym dowodem na rozpoznanie zespołu wydłużo-nego QT, nawet gdyby przebieg choroby był asymp-tomatyczny. Ocena czasu trwania i morfologii repo-laryzacji w elektrokardiogramach członków najbliż-szej rodziny może również naprowadzić na właści-we rozpoznanie.Zarejestrowane pełne epizody częstoskurczukomorowego typu torsade de pointes i migotaniakomór są kolejnym elementem lekcji, jaką czerpie-my z opisu tego interesującego przypadku. Rozwójwydarzeń w przebiegu tych epizodów arytmii jestklasycznym obrazem zjawisk elektrofizjologicznychzachodzących w mięśniu sercowym osób z zespo-łem wydłużonego QT. Nagłe przyspieszenie rytmuzatokowego, wywołane emocjami lub wysiłkiem,z reguły zwiększa gotowość do arytmii, spowodo-waną opóźnieniem adaptacji kinetyki kanałów jono-wych aktywnych w okresie repolaryzacji (zwłasz-cza potasowych IKr, IKs). Morfologia repolaryzacjiulega zmianom w kolejnych zespołach QRST z po-wodu zmiennej aktywności kanałów jonowych, któ-ra jest rozregulowana poprzez nagłą zmianę czasutrwania odstępów RR. Wystąpienie pobudzeń przed-wczesnych z przerwą wyrównawczą przyczynia siędo pojawienia obserwowanej sekwencji short-long-short, która zwiększa transmuralną niejednorodnośćrepolaryzacji i predysponuje do wyzwalania przed-wczesnych pobudzeń komorowych zapoczątkowu-jących częstoskurcz komorowy [6]. Obecnie przyj-muje się, że przedwczesne pobudzenie rozpoczyna-jące częstoskurcz jest efektem wczesnych poten-cjałów następczych (early afterdepolarizations). Sa-moograniczajacy charakter torsade de pointes,a zwłaszcza migotania komór w zespole wydłużo-nego QT (doskonale uwidoczniony na ryc. 2), prze-mawia za hipotezą, że migotanie komór nie jest bez-ładną arytmią, lecz jest spiralną falą o zmiennej czę-stości i kierunku pobudzenia [7]. Niezwykle intry-gujący, aczkolwiek nieznany, jest mechanizm prze-rywający częstoskurcz. W niepublikowanej jeszcze86Folia Cardiol. 1999, tom 6, nr 1analizie 55 epizodów torsade de pointes i migotaniakomór u osób z zespołem wydłużonego QT znaleźli-śmy wiele przypadków z nagłym spowolnieniem czę-stości rytmu w kilku ostatnich pobudzeniach często-skurczu, podobnie jak w pracy autorów (ryc. 2).Terapia lekami blokującymi receptory b jestleczeniem z wyboru u większości chorych z zespo-łem wydłużonego QT. Leki te, poza oczywistymujemnym efektem chronotropowym, obniżają goto-wość katecholaminową organizmu, przyczyniającsię do zmniejszonej skłonności do pojawiania sięwczesnych potencjałów następczych. Należy jednakpamiętać, że bradykardia, która bywa nasilana przezb-blokery, jest szczególnie niebezpieczna u osóbz zespołem wydłużonego QT, ponieważ może potę-gować skłonność do wczesnych potencjałów następ-czych i zwiększać stopień niejednorodności repola-ryzacji. Stymulacja serca, z rekomendowaną często-ścią rytmu około 75/min (dla osoby dorosłej), ogra-nicza zmienność rytmu (eliminuje sekwencje short--long-short), zmniejsza gotowość do powstawaniapotencjałów następczych i przyczynia się do zwięk-szenia jednorodności repolaryzacji w mięśniu ser-cowym [8]. Zatem zastosowana przez autorów kom-binacja stymulacji serca z blokadą receptorów b--adrenergicznych jest najlepszą terapią w opisanymprzypadku. W razie ponownego wystąpienia zespo-łów MAS, pomimo stosowanego leczenia, należyrozważyć wszczepienie defibrylatora. W przyszło-ści można będzie liczyć na terapię ukierunkowanąna korekcje nieprawidłowej kinetyki kanałów jono-wych przy wykorzystaniu postępów diagnostykigenetycznej zespołu wydłużonego QT.W każdym rozpoznanym przypadku osoby z ze-społem wydłużonego QT niezbędne jest badanieczłonków rodziny w celu rozważenia leczenia pro-filaktycznego.Ryzyko omdleń i nagłych zgonów w rodzinachchorych z zespołem wydłużonego QT zależy odwielu czynników, takich jak czas trwania odstępuQTc, podstawowa częstość rytmu serca, wiek, płeći stopień pokrewieństwa z osobą zdiagnozowaną [9,10]. Nawet krewni, szczególnie dzieci, u których niewystępują objawy, z jednoznacznym wydłużeniemodstępu QTc (zwłaszcza z zaburzeniami morfologiirepolaryzacji lub z nieprawidłową adaptacją QT doczęstości rytmu), pochodzący z rodzin z napadamiMAS lub nagłym zgonem w wywiadzie, są kandy-datami do leczenia profilaktycznego lekami bloku-jącymi receptory b, z uwagi na podwyższone ryzy-ko wystąpienia nagłych zgonów.Niezwykle demonstratywny przypadek zespo-łu wydłużonego QT opisany przez dr. dr. Bakuni Karpowicza służy lepiej zrozumieniu istoty tejchoroby niż wiele prac i rozdziałów książkowych.Nie zapominajmy, że medycyna składa się z przy-padków, bez których analizy wiedza nasza nie za-szłaby daleko.Wojciech Zaręba, MD, PhDAssociate Professor of Medicine, Cardiology Unit,Department of Medicine, University of Rochester, Rochester, NYPiśmiennictwo1. Bakun J., Karpowicz M. Samoograniczające się trze-potanie komór przechodzące w migotanie komór zzespołami MAS u pacjentki z zespołem wydłużonegoQT — opis przypadku. Folia Cardiologica 1: 82–84.2. Vincent G.M., Timothy K.W., Leppert M., KeatingM.T. The spectrum of symptoms and QT intervalsin carrier of the gene for the long-QT syndrome. N.Engl. J. Med. 1992; 327: 846–852.3. Moss A.J., Zaręba W., Benhorin J. ElectrocardiographicT-wave patterns in genetically distinct forms of thehereditary long QT syndrome. Circulation 1995; 92:2929–2934.4. Zaręba W., Moss A.J., Schwartz P.J. Long QT syn-drome: clinical course by genotype. N. Engl. J. Med.1998 (w druku).5. Zaręba W., Moss A.J., Robinson J. ECG repolarizationparameters in LQTS family members with borderlineQTc duration and cardiac events. J. Am. Coll. Cardiol.1998; 31: 193A (streszczenie).6. Locati E.H., Masion-Blanche P., Dejode P. Spo-ntaneous sequences of onset of torsade de pointes inpatients with acquired prolonged repolarization:quantitative analysis of Holter recordings. J. Am. Coll.Cardiol. 1995; 25: 1564–1575.7. Gray R.A., Jalife J., Panfilov A. Nonstationary vortexlikereentrant activity as a mechanism of polymorphicventricular tachycardia in the isolated rabbit heart.Circulation 1995; 91: 2454–2459.8. Zaręba W., Moss A.J. Cardiac pacing in long QTsyndrome. W: Rosenqvist M. red. Controversies inCardiac Pacing, London, WB Saunders 1997; 173–187.9. Zaręba W., Moss A.J., le Cessie S. Risk of cardiacevents in long QT syndrome family members. J. Am.Coll. Cardiol. 1995; 26: 1685–1691.10. Locati E.H., Zaręba W., Moss A.J. Age and gender-related differences in cardiac events in patients withcongenital long QT syndrome. Findings from theInternational LQTS Registry.

Trzepotanie komór samoograniczające się oraz przechodzące w migotanie komór u chorej z zespołem wydłużonego QT i MAS

https://journals.viamedica.pl/cardiology_journal/article/download/22678/18130

Trzepotanie komór samoograniczające się oraz przechodzące w migotanie komór u chorej z zespołem wydłużonego QT i MAS

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals