Opisano przypadek pacjenta z nieprawidłowym odejściem prawej tętnicy podobojczykowej od
tętnicy płucnej rozpoznanym w wieku 10 lat. Jest to rzadka, ale znana nieprawidłowość łuku
aorty powodująca zespół podkradania. (Folia Cardiol. 2004; 11: 771&#8211;774

Kukawczyńska, Elżbieta

Pawelec-Wojtalik, Małgorzata

Wronecki, Michał Wojtalik i Krzysztof

Polish

Via Medica Journals

771www.fc.viamedica.plPRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2004, tom 11, nr 10, 771–774Copyright © 2004 Via MedicaISSN 1507–4145Adres do korespondencji:Dr med. Małgorzata Pawelec-WojtalikPracownia Angiografii i Hemodynamiki, SPSK nr 5ul. Szpitalna 27/33, 60–572 Poznań, faks (0 61) 866 91 30e-mail: mpwojt@poczta.onet.plNadesłano: 15.04.2004 r.     Przyjęto do druku: 25.06.2004 r.Nieprawidłowe odejście prawej tętnicypodobojczykowej od tętnicy płucnejAnomalous origin of the right subclavian arteryfrom the pulmonary arteryMałgorzata Pawelec-Wojtalik1, Elżbieta Kukawczyńska2,Michał Wojtalik3 i Krzysztof Wronecki41Zakład Radiologii Pediatrycznej w Poznaniu2Oddział Kardiologii Dziecięcej Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego we Wrocławiu3Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej, Katedra Kardio-Torakochirurgii Akademii Medycznej w Poznaniu4Niepubliczny Zakład Opieki Zdrowotnej — Medinet we WrocławiuAbstractWe describe 10 year-old patient with anomalous origin of the right subclavian artery from thepulmonary artery. That is a rare but well-known vascular anomaly of the aortic arch causingsteal syndrome. (Folia Cardiol. 2004; 11: 771–774)congenital vascular defect, anomalous subclavian artery, subclavian stealsyndromeWstępNieprawidłowe odejście prawej i lewej tętni-cy podobojczykowej od tętnicy płucnej jest rzad-ko opisywaną, lecz znaną nieprawidłowością łukuaorty [1–3].Anomalia ta często występuje w skojarzeniuz innymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak prze-łożenie pni tętniczych, zespół Fallota, przerwaniełuku aorty, i wtedy rozpoznaje się ją już u noworod-ków. Czas postawienia diagnozy ma istotne znacze-nie ze względu na towarzyszący zespół podkrada-nia krwi z ośrodkowego układu nerwowego przeztętnicę kręgową odchodzącą od nieprawidłowej tęt-nicy podobojczykowej [1].Autorzy niniejszej pracy nie znaleźli w piśmien-nictwie opisu przypadku nieprawidłowego odejściaprawej tętnicy podobojczykowej od prawej tętnicypłucnej u dziecka w wieku szkolnym bez towarzy-szącej wady wewnątrzsercowej.Opis przypadkuDziesięcioletniego chłopca po operacji podwią-zania przewodu tętniczego (PDA, persistent ductusarteriosus) w wieku 8 lat przyjęto do szpitala z po-dejrzeniem jego rekanalizacji w celu diagnostyki an-giokardiograficznej. Powyższą diagnozę postawio-no na podstawie wyniku pierwszego badania echo-kardiograficznego, bezpośrednio po operacjipodwiązania przewodu tętniczego. U pacjentastwierdzano również nieznacznego stopnia upośle-dzenie rozwoju psychicznego, głównie zaburzeniamowy o charakterze alalii i wtórne problemy emo-cjonalne powstałe na tle zaburzeń komunikacji.Chłopiec uczęszczał do szkoły, gdzie realizowałprogram nauczania indywidualnego.W badaniu fizykalnym stwierdzano asymetrięmiędzy kończynami górnymi (ręka prawa krótsza772Folia Cardiol. 2004, tom 11, nr 10www.fc.viamedica.pli cieńsza od lewej). Stwierdzono także brak tętnana prawej tętnicy promieniowej. Ciśnienie tętniczena prawej kończynie górnej wynosiło 75/47 mm Hg,a na lewej 112/48 mm Hg. W badaniu gazometrycz-nym stwierdzano różnicę wysycenia krwi tlenemw prawej i lewej kończynie górnej (prawa: 94%,lewa: 97%). Wysłuchiwano szmer ciągły 3/6 w oko-licy przymostkowej lewej.W badaniu echokardiograficznym zanotowano,że wielkość lewej komory wynosiła 42,3 mm (śred-nia wartość prawidłowa — 40,5 mm, górna wartośćzakresu normy — 48,6 mm). W tętnicy płucnej re-jestrowano nieprawidłowy zwrotny napływ krwiw okolicy rozwidlenia. Z podejrzeniem rekanaliza-cji przewodu tętniczego lub przetoki dziecko zakwa-lifikowano do zabiegu cewnikowania serca.Aortografia (w projekcji LAO 90, cewnik NIH5 F na wysokości podwiązanego PDA) nie wykazałana tym poziomie przecieku krwi do tętnicy płucnej.Uwidoczniło się natomiast nieprawidłowe naczynieprowadzące krew z aorty zstępującej na prawą górnąstronę klatki piersiowej, do którego wprowadzonoprowadnik. Cewnik Cobra 5 F umieszczono możli-wie dystalnie i podano kontrast. Z naczynia tego,przez splot naczyń położonych głównie w prawymgórnym śródpiersiu, zakontrastowała się prawa tęt-nica podobojczykowa (ryc. 1). Krew z niej spływałakanałem o szerokości początkowo 7 mm, zwężającymsię do 4,8 mm do prawej tętnicy płucnej (ryc. 2, 3).Rozpoznano nieprawidłowe odejście prawej tętni-cy podobojczykowej od tętnicy płucnej z rozwinię-tym krążeniem obocznym od aorty zstępującej.Takich naczyń krążenia obocznego nie stwierdzo-no w śródpiersiu górnym lewym. Podanie kontra-stu do aorty wstępującej uwidoczniło prawidłowetętnice wieńcowe. Tętnica szyjna prawa odchodzi-ła od łuku aorty jako pierwsza, a następnie tej sa-mej średnicy tętnica szyjna lewa i jako trzecie na-czynie — tętnica podobojczykowa lewa (ryc. 4).Po podaniu kontrastu do żyły obwodowej koń-czyny prawej wykazano prawidłowy spływ krwi dożyły bezimiennej (ryc. 5).Oznaczono ciśnienie i wysycenie krwi tlenemwe wszystkich jamach serca. Stosunek przepływupłucnego do systemowego wynosił 1,9.Operację zespolenia końca tętnicy podobojczy-kowej z aortą wstępującą przeprowadzono z bocz-nej prawej torakotomii. Podczas przecinania mięśninajszerszego grzbietu i zębatego przedniego napo-tkano liczne naczynia krążenia obocznego, jakw zwężeniu cieśni aorty. Po odsunięciu płuca do tyłui dołu odsłonięto śródpiersie i wnękę płuca. Prze-cięto dużą żyłę nieparzystą pomiędzy podwiązkamii wypreparowano w tkankach śródpiersia tętnicęRycina 1. Naczynie krążenia obocznego (Col.) odcho-dzące od aorty zstępującej, kierujące się na prawą poło-wę klatki piersiowej (RSA)Figure 1. A collateral originating (Col.) from descendingaorta, directed towards the right side of the thorax (RSA)Rycina 2. Spływ krwi z naczyń krążenia obocznego przezprawą tętnicę podobojczykową (RSA) do tętnicy płucnej(PA). Projekcja P-A (w celu lepszego uwidocznienia zmianobraz wzmocniono komputerowo, cewnik wprowadzo-no do naczynia krążenia obocznego od aorty piersiowej)Figure 2. Collateral drainage through right subclavianartery to pulmonary artery. P-A view (for better presen-tation of the anomaly the image was enhanced digitally;the catheter was introduced into the collateral from thethoracic aorta)773M. Pawelec-Wojtalik i wsp., Nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej od tętnicy płucnejwww.fc.viamedica.plpodobojczykową leżącą do tyłu od żyły głównej gór-nej. Bardziej przyśrodkowo w worku osierdziowym,który otwarto, odsłonięto aortę wstępującą. Tętni-cę podobojczykową zakleszczono obwodowo orazpodwiązano i podkłuto przy tętnicy płucnej, a następ-nie odcięto. Na aortę wstępującą założono zaciskstyczny typu „Satynski” i nacięto  jej ścianę nożemoraz za pomocą urzadzenia typu punch wycięto otwóro średnicy ok. 6 mm. Do niego zespolono koniec tęt-nicy podobojczykowej. Zabieg zakończono pozosta-wieniem drenu w jamie opłucnej i warstwowym za-mknięciem klatki piersiowej i powłok.Obecnie dziecko czuje się dobrze. Nie stwier-dza się szmerów patologicznych nad sercem. Tętnana obu kończynach górnych są symetryczne, prawi-dłowo wyczuwalne. Ciśnienie na prawej kończyniegórnej wynosi 97/65 mm Hg i na lewej 96/67 mm Hg.Wysycenie krwi tlenem na obu kończynach górnychjest prawidłowe.DyskusjaPowstanie lewostronnego łuku aorty jest wy-nikiem prawidłowego zaniku pierwotnych łukówprawej aorty grzbietowej [1, 4]. Zaburzenia tegoprocesu prowadzą do nieprawidłowego odejścia tęt-nicy podobojczykowej od tętnicy płucnej. Wada taczęsto kojarzy się z zespołem podkradania, a w kon-sekwencji z zaburzeniami funkcji ośrodkowegoRycina 3. Spływ krwi z naczynia krążenia obocznego(Col.) przez prawą tętnicę podobojczykową (RSA) dotętnicy płucnej (PA). Projekcja LAO 90 (w celu lepszegouwidocznienia zmian obraz wzmocniono komputerowo)Figure 3. Collateral drainage through right subclavianartery to pulmonary artery. LAO view, 90° (for betterpresentation of the anomaly the image was enhanceddigitallyRycina 5. Prawidłowy spływ żylny z kończyny górnejprawej do żyły głównej górnej (VCS)Figure 5. Normal venous drainage from right upper limbto the vena cava superior (VCS)Rycina 4. Odejście tętnicy szyjnej prawej od łuku aortyjako pierwszego samodzielnego naczynia.Figure 4. Right carotid artery — the first independentvessel originating from aortic arch774Folia Cardiol. 2004, tom 11, nr 10www.fc.viamedica.plukładu nerwowego [3]. Takie objawy obserwowa-no również w niniejszym przypadku.Różnica ciśnień między nieprawidłowo odcho-dzącą tętnicą podobojczykową (ciśnienie tętniczepłucne) a tętniczym układem systemowym sprzyjarozwojowi krążenia obocznego (poza podkradaniemprzez tętnicę kręgową). Takie krążenie obocznestwierdzono w badaniu angiokardiograficznymw śródpiersiu górnym prawym. Nie zaobserwowa-no naczyń krążenia obocznego po stronie lewej, cowskazuje na ich wrodzoną genezę.W razie występowania innych dodatkowychwad serca diagnozę stawia się dość wcześnie.W opisywanym przypadku chłopca poddano diagno-styce angiokardiograficznej w wieku 10 lat. Jednąz przyczyn takiego opóźnienia mógł być fakt, iżwada wystąpiła bez towarzyszącej wady wewnątrz-sercowej.Cewnikowanie w niniejszym przypadku miałoudowodnić przeciek przez resztkowy przewód tęt-niczy. Na prawidłowe rozpoznanie naprowadził brakprawidłowego pnia ramienno-głowowego. Kontrastpojawiał się w tętnicy płucnej bardzo późno i nie byłwidoczny przeciek z aorty w miejscu podwiązane-go PDA. Dopiero selektywne sondowanie naczyniakrążenia obocznego pozwoliło dokładnie prześledzićprzedostawanie się kontrastu do tętnicy płucnej.Przetrwały przewód tętniczy mógł zostać zamknię-ty w wyniku wcześniejszej operacji. Mogło też  dojśćdo pomyłki diagnostycznej, na co wskazuje wcze-sne stwierdzenie przecieku podobnego do PDA.Do wyboru pozostawał sposób korekcji wady.Zespół podkradania i objawy mózgowe są wskaza-niami do chirurgicznego przeszczepienia tętnicypodobojczykowej do aorty. Ze względu na dobrynapływ krwi z aorty przez naczynie krążenia obocz-nego do prawej tętnicy podobojczykowej rozpatry-wano możliwość zamknięcia ujścia płucnego tętni-cy podobojczykowej korkiem ADO (Amplatzer DuctOccluder firmy Amplatzer). Jednak sugestia chirur-ga, że nie rozwiąże to całkowicie problemu podkra-dania krwi z tętnicy kręgowej, zdecydowała o skie-rowaniu dziecka na operację. Zabieg przeszczepie-nia tętnicy podobojczykowej prawej do aortyprzeprowadzono z powodzeniem.Tę rzadką anomalię łuku aorty powinno się braćpod uwagę w diagnostyce różnicowej przewodu tęt-niczego. Na właściwe rozpoznanie może naprowa-dzić asymetria kończyn górnych, badanie tętnai dokładny pomiar ciśnień na kończynach górnych.StreszczenieOpisano przypadek pacjenta z nieprawidłowym odejściem prawej tętnicy podobojczykowej odtętnicy płucnej rozpoznanym w wieku 10 lat. Jest to rzadka, ale znana nieprawidłowość łukuaorty powodująca zespół podkradania. (Folia Cardiol. 2004; 11: 771–774)wrodzona wada naczyniowa, nieprawidłowe odejście tętnicy podobojczykowej,zespół podkradaniaPiśmiennictwo1. Hofbeck M., Rupprecht T., Reif R., Singer H. Fe-hlabgang der rechten A. subclavia aus der A. pulmo-nalis: eine seltene Ursache des Subclavian-steal-Syn-dromes im Kindesalter. Monatsschrift Kinder-heilkund 1991; 139: 363–365.2. Law Y., Smallhorn J., Adatia I. Echocardiographic de-lineation of anomalous origin of the right subclavianartery from the right pulmonary artery. Cardiol.Young 1997; 7: 328–330.3. Russell J.L., Smallhorn J.F., Black M.D., Hornberger L.K.Isolated origin of the left subclavian artery from the leftpulmonary artery. Cardiol Young 2000; 10: 120–125.4. Edwards J.E. Anomalies of the derivates of the aorticarch system. Med. Clin. North Am. 1948; 32: 925–949.

Nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej od tętnicy płucnej

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/24351/19493

Nieprawidłowe odejście prawej tętnicy podobojczykowej od tętnicy płucnej

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals