Insuficiência cardíaca grave de etiologia amiloidótica

Abstract

Amyloidosis is a systemic disease caused by the extracellular deposition of insoluble fibrils of low molecular weight proteins in various tissues. It can be classified in the forms: primary, secondary, hereditary and senile systemic. We report the case of a 75-year-old male patient who was admitted to a cardiologic emergency with progressive edema in the lower limbs started four months ago. Thirty days before admission he presented dyspnea from medium to small effort, evolving to restlessness and in decubitus (cardiac failure - functional class IV). On physical examination he presented a regular, conscious, tachidispneic, no fever, hydrated, hypochromic (1 +/ 4 +), icteric (2 +/ 4 +), acyanotic and jugular stasis at 45°. The cardiac rhythm was regular in two times and normal heart sounds, with systolic murmur in the mitral focus (2 +/ 6 +) fixed unfolding of the second sound; blood pressure of 80 x 40 mmHg and heart rate of 84 bpm. The admission electrocardiogram showed regular sinus rhythm, 1st degree atrioventricular block, low voltage in frontal plane leads, electrically inactive zone in anteroseptal region and left bundle branch conduction disorder. Chest X-ray with increased cardiac area, pattern of pulmonary congestion and bilateral pleural effusion, more pronounced on the left. A transthoracic echocardiogram was performed too, showing right enlarged cardiac chambers, mildly depressed right ventricular systolic function, moderate to severe tricuspid insufficiency, moderate pulmonary hypertension, left ventricular hypertrophy, left ventricular dysfunction and bright granular echogenicity finding. Ultrasonography of abdomen showed liver and spleen with heterogeneous texture, suggestive of granulomatous disease. Subsequently, hepatic biopsy was performed, confirming the hypothesis of infiltrative disease determined by cardiovascular amyloidosis. Patient evolved with lowered level of consciousness, and acute renal failure, undergoing hemodialysis and transfer to Coronary Unit, where he presented cardiorespiratory arrest and evolution to death.A amiloidose é uma doença sistêmica causada pela deposição extracelular de fibrilas insolúveis de proteínas de baixo peso molecular em diversos tecidos. Pode ser classificada nas formas: primária, secundária, hereditária e sistêmica senil. Relatamos o caso de um paciente masculino, 75 anos, que deu entrada em emergência cardiológica com quadro progressivo de edema em membros inferiores iniciado há quatro meses. Trinta dias antes do internamento passou a apresentar dispneia de médios para pequenos esforços, evoluindo para dispneia ao repouso e em decúbito (insuficiência cardíaca – classe funcional IV). Ao exame físico apresentou-se em estado geral regular, consciente, taquidispneico, afebril, hidratado, hipocorado (1+/4+), ictérico (2+/4+), acianótico e presença de estase jugular a 45°. O ritmo cardíaco era regular em dois tempos e bulhas, normofonéticas, com sopro sistólico em foco mitral (2+/6+) desdobramento fixo da segunda bulha; pressão arterial de 80x40 mmHg e frequência cardíaca de 84 bpm. O eletrocardiograma de admissão mostrou ritmo sinusal regular, bloqueio atrioventricular de 1º grau, baixa voltagem em derivações de plano frontal, zona eletricamente inativa em região ântero-septal e distúrbio de condução pelo ramo esquerdo do feixe de His. Radiografia de tórax com área cardíaca aumentada, padrão de congestão pulmonar e derrame pleural bilateral, mais acentuado à esquerda. Também foi realizado ecocardiograma transtorácico que evidenciou câmaras cardíacas aumentadas à direita, função sistólica de ventrículo direito levemente deprimida, insuficiência tricúspide moderada a importante, hipertensão pulmonar moderada, hipertrofia de ventrículo esquerdo, disfunção de ventrículo esquerdo e achado de ecogenicidade granular brilhante. Ultrassonografia de abdome mostrou fígado e baço com textura heterogênea, sugestivo de doença granulomatosa. Posteriormente foi realizada biópsia hepática que confirmou a hipótese de doença infiltrativa determinada pela amiloidose cardiovascular. Paciente evoluiu com rebaixamento de nível de consciência e insuficiência renal aguda, sendo realizada hemodiálise e transferência para Unidade Coronariana, onde apresentou parada cardiorrespiratória e evolução para óbito.

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