Introdução: Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite granulomatosa necrosante pauci-imune que afeta predominantemente pequenos vasos. É uma doença rara, de etiologia multifatorial, e constitui importante diagnóstico diferencial das síndromes pulmão-rim. Objetivo: atualizar os principais tópicos acerca da granulomatose com poliangiite, além de trazer perspectivas futuras e avanços no manejo clínico dessa vasculite. Metodologia: revisão de literatura realizada em 2018 a partir das publicações dos últimos 5 anos nas base de dados do PubMed Central® e da Scielo®. Resultados: 29 referências bibliográficas selecionadas, das quais: 16 revisões de leteratura; 2 revisões sistemáticas; 1 estudo transversal; 2 estudos caso-controle; 6 coortes; 2 consensos atualizados (1 brasileiro de 2017 e 1 internacional de 2017). Conclusão: a granulomatose com poliangiite é uma entidade de elevada morbimortalidade, e teve seu algoritmo de tratamento recentemente atualizado, conforme abordado nesta revisão. Novos estudos ainda em estão em andamento para avaliar a eficácia e segurança de novas abordagens terapêuticas.Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a pauci-immune necrotizing granulomatous vasculitis that affects predominantly small vessels. It is a rare disease with a multifactorial etiology and an important differential diagnosis of Pulmonary-renal syndromes. Objective: to update the main topics about granulomatosis with polyangiitis, in addition to bringing future perspectives and advances in the clinical management of this vasculitis. Methodology: literature review conducted in 2018 from the publications of the last 5 years in PubMed Central® and SciELO® databases. Results: 29 selected bibliographical references, of which: 16 literature reviews; 2 systematic reviews; 1 cross-sectional study; 2 case-control studies; 6 cohorts; 2 updated consensuses (1 Brazilian, 2017 and 1 international, 2017). Conclusion: granulomatosis with polyangiitis is an entity with high morbidity and mortality, and its treatment algorithm has recently been updated, as discussed in this review. Further studies are underway to evaluate the efficacy and safety of novel therapeutic approaches
