A síndrome de Klippel-Trenaunay é uma anomalia congênita de etiologia desconhecida, caracterizada pela presença de malformações venosas e arteriais, hipertrofia de ossos e tecidos moles. São raros os relatos de gravidez em pacientes portadoras dessa síndrome, sendo associada com alto risco obstétrico. Objetivo: Resumir os conhecimentos acumulados sobre gestação em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay, bem como sobre a própria síndrome, para permitir que essas pacientes sejam prontamente reconhecidas e recebam os cuidados necessários para um bom desfecho obstétrico. Método: Foi realizada pesquisa na literatura em língua inglesa, até outubro de 2009, na base de dados Medline e Cochrane Library. Resultados: Foram encontrados 17 casos relatados na literatura de gestações em pacientes com síndrome de Klippel-Trenaunay. A evolução obstétrica das gestantes é variável e envolve eventos adversos, com piora das manifestações prévias, hemorragia, coagulação intravascular disseminada, eventos tromboembólicos e dor. Conclusão: A gestação agrava o risco de eventos adversos. O entendimento da síndrome e cuidado multidisciplinar pré-natal, intra e pós-parto são fundamentais para o bom desfecho da gestação.Klippel-Trenaunay syndrome is a rare congenital anomaly of unknown etiology, characterized by capillary and venous malformations, and hypertrophy of bone and soft tissue. Cases of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome are rare and usually associated with adverse perinatal outcomes. Objective: To resume knowledge about pregnancy in the Klippel-Trenaunay syndrome as well as the syndrome so these patients be readily recognized and receive proper care to have a successful pregnancy outcome. Method: It was performed a review of the English literature, in the MEDLINE and Cochrane Library bases until October 2009. Results: Only 17 case reports of pregnancy in women with Klippel-Trenaunay syndrome have been found. The evolutions of pregnant were variable and involve adverse events, with worsening of previous manifestations, bleeding, disseminated intravascular coagulation, thromboembolic events and pain. Conclusion: Pregnancy increases the risk of adverse events. Knowledge of the syndrome and multidisciplinary prenatal, intra and postpartum care are essential to successful outcome of pregnancy
